Lymphome primitif du SNC - Symptômes, facteurs de risque et diagnostic

Qu'est-ce que le lymphome primaire du SNC et en quoi est-il différent des autres lymphomes?

Qu'est-ce qu'un lymphome primitif du SNC? Quels sont les symptômes et les facteurs de risque, et comment est-il diagnostiqué?

Lymphome du SNC primaire - Définition

Le lymphome primitif du SNC est une forme rare de lymphome non hodgkinien (LNH) qui affecte seulement le cerveau. Cela peut inclure le cerveau lui-même, les méninges (les membranes qui tapissent le cerveau), la moelle épinière ou les yeux. D'autres formes de lymphome peuvent se propager au cerveau après avoir affecté d'autres parties du corps comme les ganglions lymphatiques.

Cependant, dans le lymphome du SNC primaire, aucune autre partie du corps n'est affectée.

Qui obtient le lymphome du SNC primaire?

Le lymphome primitif du SNC est plus fréquent chez les personnes âgées de 50 à 60 ans, bien qu'il puisse survenir à tout âge. Il est beaucoup plus commun chez ceux avec la suppression du système immunitaire du corps, comme dans le SIDA. Voir l'article sur le lymphome primaire du SNC et le VIH / sida si vous faites face à un lymphome primitif du SNC en plus d'un diagnostic de sida, puisque les traitements et le pronostic sont très différents. Dans de nombreuses parties du monde, le nombre de patients atteints de lymphome non hodgkinien a augmenté depuis la fin du siècle dernier, pour des raisons qui ne sont pas entièrement claires.

Panneaux de signalisation

Presque toutes les personnes atteintes d'un lymphome primitif du SNC ont une forme agressive de LNH. Les signes d'alerte communs comprennent un mal de tête et des changements dans la personnalité et la vigilance. D'autres symptômes peuvent inclure des nausées et des vomissements, des changements visuels, une faiblesse ou une paralysie, des changements de la parole ou une perte de mémoire.

Les symptômes augmentent rapidement, et la plupart nécessitent de consulter un médecin dans les quelques semaines suivant le début des symptômes.

Tests et diagnostic

Les tomodensitogrammes et les IRM peuvent souvent identifier de manière fiable une tumeur cérébrale comme un lymphome. Les chirurgiens du cerveau doivent prendre une petite biopsie de la tumeur pour confirmer qu'il s'agit d'un lymphome. Cela est généralement fait par une procédure appelée biopsie stéréotaxique.

L'élimination complète de la tumeur n'est pas requise. Un examen du liquide céphalo-rachidien (LCR) est effectué en prélevant une petite quantité de liquide dans votre colonne vertébrale par le dos (un prélèvement rachidien ou une ponction lombaire ). Des tests sont alors effectués pour exclure toute autre partie du corps, y compris une biopsie de la moelle osseuse, et probablement des tomodensitogrammes de la poitrine, de l'abdomen et du bassin. Alors seulement peut-il être appelé lymphome du SNC primaire.

Traitement du lymphome du SNC primaire

Le traitement du lymphome du SNC primaire est différent des autres types de lymphomes. C'est parce que très peu de médicaments qui sont utiles dans d'autres types de lymphomes peuvent atteindre le cerveau. Un réseau de membranes connu sous le nom de barrière hémato-encéphalique est destiné à protéger le cerveau contre les toxines, mais aussi à protéger le cerveau des médicaments tels que la chimiothérapie.

Il y a quelques décennies, la radiothérapie à l'ensemble du cerveau était le seul traitement efficace. Maintenant, la chimiothérapie avec certains médicaments à fortes doses est capable de mieux prendre soin de la maladie et de surmonter les problèmes rencontrés précédemment en raison du manque de pénétration de la barrière hémato-encéphalique.

En plus de la chimiothérapie et de la radiothérapie, les essais cliniques obtiennent des résultats encourageants avec des greffes de cellules souches du sang périphérique, ainsi que des thérapies ciblées (traitement par anticorps monoclonal en particulier).

Voir l'article complet sur le traitement primaire du lymphome du SNC pour en savoir plus sur le traitement.

Résultat et pronostic

Avant le développement d'une chimiothérapie efficace qui peut atteindre le cerveau, les résultats du traitement du lymphome du SNC primaire étaient pauvres. La survie sans traitement n'était en moyenne que de 1 à 3 mois. Les résultats se sont considérablement améliorés au cours des dernières décennies et de nouveaux traitements sont activement étudiés dans les essais cliniques. Certains patients peuvent maintenant être guéris, et beaucoup d'autres peuvent maintenant vivre plus longtemps qu'avant.

Soutien

Si vous avez été diagnostiqué avec cette forme de lymphome, n'essayez pas d'y aller seul.

Contactez votre famille et vos amis pour obtenir de l'aide . Vous pouvez avoir un groupe de soutien dans votre communauté, mais si vous souhaitez vous connecter avec d'autres personnes confrontées à la même maladie que vous, il existe une merveilleuse communauté de lymphome disponible en ligne avec beaucoup d'autres personnes faisant face au lymphome primitif du SNC. Il y a certainement des effets secondaires du traitement, certaines personnes ayant des problèmes de pensée et de mémoire , mais il y a aussi plusieurs façons de travailler avec ces symptômes afin de mener une vie aussi normale que possible. Prenez le temps de vous pencher sur les essais cliniques ou parlez à votre médecin des nouvelles options disponibles.

Sources:

Batchelor, T. Traitement et pronostic du lymphome primitif du système nerveux central. À jour. Mis à jour le 15/11/15. http://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-primary-central-nervous-system-lymphoma

Institut national du cancer. Traitement primaire du lymphome du SNC - pour les professionnels de la santé (PDQ). Mis à jour le 02/04/15. http://www.cancer.gov/types/lymphoma/hp/primary-cns-lymphoma-treatment-pdq#section/_1