Les mouvements normaux dépendent de la contraction coordonnée d'un muscle avec la relaxation d'un autre. Par exemple, votre biceps fléchit votre bras et vos triceps l'étend. Si vos deux triceps et vos deux biceps se contractent en même temps, le bras se tend mais ne bouge pas. En fait, si les muscles se contractent simultanément et involontairement, la partie du corps peut être tordue dans des postures anormales.
C'est ce qui se passe dans la dystonie.
La dystonie peut toucher n'importe quelle partie du corps, y compris les bras, les jambes, le tronc, le cou, les paupières ou le visage. L'une des formes les plus familières de la dystonie est la crampe de l'écrivain, qui affecte la main lors de l'écriture. Ceci est un exemple de dystonie spécifique à une tâche, mais la dystonie peut également survenir à tout moment. Il peut être intermittent, soutenu, rythmique ou tremblant. Comme de nombreux problèmes neurologiques, la dystonie est aggravée par le stress ou la fatigue.
Pour aider à traiter la dystonie, il est utile de catégoriser le problème. Il existe plusieurs façons de classer la dystonie, y compris l'âge de début, la distribution corporelle, la cause de la dystonie et la génétique.
Âge du début
Quand une personne âgée de moins de 26 ans souffre de dystonie, cela est considéré comme un début précoce. Bien que nous ne sachions pas pourquoi, la dystonie précoce a tendance à commencer plus dans les jambes que dans les bras. Fréquemment, la cause est génétique.
À l'âge de 26 ans, la dystonie est plus fréquente dans le cou et les bras que dans les jambes.
Plutôt que d'être principalement génétique en cause, la dystonie chez les personnes âgées tend à être plus associée ou causée par d'autres facteurs, bien que la dystonie de causes inconnues soit encore fréquente.
Par exemple, l'une des causes les plus fréquentes de dystonie est une réaction à un médicament comme Reglan , qui est utilisé pour traiter les problèmes gastro-intestinaux.
Plusieurs autres troubles du système nerveux central deviennent plus fréquents à mesure que nous vieillissons, et peuvent également conduire à la dystonie. Les exemples incluent la maladie de Parkinson , une lésion cérébrale traumatique ou un accident vasculaire cérébral .
Distribution corporelle
La dystonie peut également être classée par distribution corporelle. Peut-être le plus commun est la dystonie focale, ce qui signifie que seule une partie du corps est affectée, comme dans la crampe de l'écrivain.
Les neurologues ont des noms spéciaux pour certains types communs de dystonie focale. Par exemple, une dystonie tordante du cou est appelée torticolis, et la dystonie des paupières est appelée blépharospasme.
Dans la dystonie segmentaire, deux régions du corps connectées les unes aux autres sont affectées, et dans la dystonie multifocale, deux régions du corps non apparentées sont dystoniques.
Dans l'hémidystonie, la moitié du corps est affectée. Enfin, dans la dystonie généralisée, les deux jambes et au moins une partie du corps supplémentaire est dystonique. Cela peut représenter un trouble génétique grave, ou si cela arrive en même temps, cela peut être le résultat d'une réaction médicamenteuse.
Causes de la dystonie
Dans la dystonie primaire, il n'y a aucune blessure sous-jacente connue ou maladie. La dystonie peut être due à une mutation génétique, comme dans la dystonie de torsion idiopathique DYT1, ou elle peut être due à d'autres causes inconnues.
Il existe des dizaines de formes héréditaires de dystonie.
Le plus commun est DYT1, qui commence dans le bras et la jambe autour de l'âge de 13 ans. Soixante-sept pour cent du temps, il progresse vers une dystonie multifocale ou généralisée. D'autres formes de dystonie génétique sont moins courantes, notamment le syndrome de Lubag, le syndrome de Segawa et bien d'autres. Chaque type de dystonie a des caractéristiques distinctives. Par exemple, le syndrome de Lubag affecte principalement les hommes. Le syndrome de la dystonie de Segawa présente des symptômes qui s'aggravent la nuit et répondent bien aux médicaments à base de lévodopa les plus couramment utilisés pour traiter la maladie de Parkinson.
Dans la dystonie secondaire, la dystonie est causée par un certain type de dommages au système nerveux, tels qu'un accident vasculaire cérébral, ou un effet secondaire du médicament .
Les maladies neurodégénératives, comme la maladie de Parkinson, la maladie de Wilson, la maladie de Huntington et certains troubles mitochondriaux peuvent aussi entraîner une dystonie.
Parfois, aucune cause de la dystonie n'est trouvée. Cela ne signifie pas que la dystonie ne peut pas être traitée, cependant. La thérapie physique , les médicaments oraux et injectés, et même les options chirurgicales comme la stimulation cérébrale profonde peuvent être utiles. Dans de nombreux cas de dystonie causée par un effet secondaire d'un médicament, un simple Benadryl peut résoudre le problème. Avec autant d'options de traitement disponibles, il est important que les personnes atteintes de dystonie voient un professionnel de la santé pour obtenir l'aide dont ils ont besoin.
Sources:
Breakefield XO, Sang AJ, Li Y, Hallett M, Hanson PI, DG Standaert. La base physiopathologique de dystonies.Nat Rev Neurosci. 2008 Mars; 9 (3): 222-34.
Carbon M, Eidelberg D. Relations structure-fonction anormales dans la dystonie héréditaire. Neuroscience. 2009 24 novembre; 164 (1): 220-9. Epub 2009 1er janvier.
Fuchs T, Ozelius LJ. Génétique de la dystonie. Semin Neurol. 2011 novembre; 31 (5): 441-8. Epub 2012 21 janvier.
Ozelius LJ, Bressman SB. Caractéristiques génétiques et cliniques de la dystonie de torsion primaire. Neurobiol Dis. 2011 mai; 42 (2): 127-35. Epub 2010 Dec 17.