Déficit sélectif en IgA
La déficience en immunoglobuline A (IgA) est l'immunodéficience primaire la plus fréquente. Il se caractérise par des taux d'IgA très faibles ou absents dans la circulation sanguine, ce qui peut entraîner une augmentation du nombre d'infections touchant les muqueuses, comme les oreilles, les sinus, les poumons et le tractus gastro-intestinal. Les personnes ayant une déficience en IgA sont exposées à un risque accru d'autres maladies, y compris les maladies auto-immunes, les maladies gastro-intestinales, les maladies allergiques, ainsi que l'aggravation des formes d'immunodéficience.
Qu'est-ce que l'IgA?
L'IgA est l'anticorps le plus abondant produit par l'organisme et est présent à la fois dans la circulation sanguine et dans une forme sécrétée à la surface des muqueuses. Le rôle le plus important de l'IgA est de protéger contre l'infection des nombreuses bactéries qui sont présentes sur les membranes muqueuses. L'IgA agit pour recouvrir la surface des bactéries, qui sont ensuite détruites par divers mécanismes immunitaires.
Qu'est-ce que la déficience en IgA?
Le déficit en IgA est défini comme l'absence complète, ou des valeurs extrêmement faibles, d'IgA telle que mesurée dans le sang, dans le cadre d'autres taux d'anticorps ( IgG et IgM) étant normaux. Des valeurs d'IgA légèrement faibles ne sont pas compatibles avec une déficience en IgA.
Alors que la déficience en IgA est classée comme une forme d'immunodéficience, 85 à 90% des personnes présentant un déficit en IgA ne présentent aucun symptôme lié à leur état. La plupart des personnes sont diagnostiquées à la suite d'un don de sang, dans lequel environ 1 personne sur 300 présente un déficit en IgA.
La carence en IgA est causée par des anomalies du développement de certains globules blancs dans le corps ( cellules B et / ou lymphocytes T ), ce qui est souvent dû à des anomalies génétiques qui surviennent dans les familles.
Quels sont les symptômes de la déficience en IgA?
Certaines personnes, mais pas toutes, ayant un déficit en IgA courent un risque accru d'infections touchant les muqueuses, telles que les sinus ( sinusite ), les oreilles moyennes ( otite moyenne ), les poumons ( pneumonie ) et le tractus gastro-intestinal (Giardiase).
On ne comprend pas pourquoi la plupart des personnes présentant un déficit en IgA ne présentent aucune augmentation des infections et pourquoi certaines d'entre elles présentent de nombreuses complications dues à cette déficience en anticorps.
La carence en IgA est également associée à d'autres maladies gastro-intestinales, y compris l'intolérance au lactose , la maladie cœliaque et la colite ulcéreuse. La maladie cœliaque est le plus souvent diagnostiquée par la présence d'anticorps IgA dirigés contre certaines protéines du tractus gastro-intestinal, ce qui, bien sûr, ne serait pas retrouvé chez une personne présentant à la fois une maladie cœliaque et une déficience en IgA. Au lieu de cela, on s'attendrait à ce que des anticorps IgG contre ces mêmes protéines soient présents chez une personne atteinte de la maladie cœliaque. Par conséquent, une personne soupçonnée d'avoir la maladie coeliaque doit être vérifiée pour le déficit en IgA au moment du test sanguin pour la maladie coeliaque pour s'assurer qu'un test normal pour la maladie coeliaque ne serait pas un faux résultat négatif en raison d'une carence en IgA.
De nombreuses études ont montré qu'au moins la moitié de toutes les personnes ayant un déficit en IgA ont un taux accru de maladies allergiques, y compris le rhume des foins , l' asthme , l' eczéma , l' urticaire et les allergies alimentaires . Certaines personnes présentant un déficit en IgA fabriquent des anticorps allergiques ( IgE ) contre les anticorps IgA et courent donc un risque accru d' anaphylaxie à la suite de transfusions sanguines.
Par conséquent, les personnes ayant une déficience en IgA doivent porter un bracelet d'alerte médicale de sorte que si une transfusion sanguine d'urgence est nécessaire, un produit sanguin exempt d'anticorps IgA pourrait être utilisé afin de minimiser le risque d'anaphylaxie.
Les personnes déficientes en IgA courent aussi un risque accru de développer diverses maladies auto-immunes, notamment certaines maladies du sang (comme l' ITP , le TTP et l'anémie hémolytique), la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé et la thyroïdite de Hashimoto. Ces maladies surviennent chez environ 20 à 30% des personnes ayant une déficience en IgA.
Certains cancers, en particulier les cancers gastro-intestinaux et les lymphomes , surviennent également à des taux plus élevés chez les personnes présentant une carence en IgA.
Enfin, certaines personnes présentant un déficit en IgA peuvent évoluer vers des formes aggravantes d'immunodéficience, telles que l'immunodéficience variable commune (DICV).
Quel est le traitement de la déficience en IgA?
Le traitement principal de la déficience en IgA est le traitement des infections ou des maladies associées qui peuvent survenir. Les personnes présentant une carence en IgA et des infections récurrentes devraient être traitées plus tôt et plus agressivement avec des antibiotiques que quelqu'un sans déficit en IgA. Les vaccins contre les infections courantes, comme les versions mortelles (les vaccins viraux vivants doivent être évités) du vaccin contre la grippe saisonnière et le vaccin antipneumococcique , doivent être administrés aux personnes présentant un déficit en IgA. La surveillance de la survenue de maladies auto-immunes, de maladies gastro-intestinales, de conditions allergiques, de cancers et de l'aggravation de l'immunodéficience devrait également être effectuée systématiquement chez les personnes présentant une déficience en IgA.
La source:
Yel L. Carence sélective en IgA. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
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