Une maladie auto-immune
Le purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI), également appelé purpura thrombocytopénique immunitaire, est une affection dans laquelle le corps n'a pas assez de plaquettes. Les plaquettes sont des cellules sanguines qui aident à arrêter les saignements en collant ensemble pour former des caillots qui scellent les petites coupures ou les ruptures.
"Idiopathique" (id-ee-o-PATH-ick) signifie que la cause de la maladie n'est pas connue.
"Thrombocytopénique" (throm-site-o-PEE-nick) signifie des plaquettes sanguines faibles.
"Purpura" (PURR-ronronnement) signifie que la personne a des ecchymoses excessives.
Les chercheurs croient que le PTI est un trouble auto-immun. Le corps fabrique habituellement des anticorps contre l'infection, mais dans l'ITP, ces anticorps attaquent et détruisent les plaquettes saines du corps. Ce qui cause cela n'est pas connu. ITP se produit dans 50 à 150 personnes par million chaque année. Environ la moitié des personnes touchées sont des enfants. Le PTI peut affecter les femmes 2 à 3 fois plus souvent que les hommes.
Les types
Il y a 2 types de ITP.
- Le PTI aigu est un type de PTI temporaire ou à court terme. Il dure généralement moins de 6 mois. C'est le type le plus commun de PTI et se produit principalement chez les enfants, garçons et filles, généralement entre 2 et 4 ans. Cela se produit souvent après qu'un enfant a une infection ou est malade d'un virus.
- Le PTI chronique dure longtemps et provoque habituellement des symptômes pendant six mois ou plus. Il affecte principalement les adultes, mais parfois les adolescents ou les enfants peuvent le développer.
Symptômes
Les symptômes de l'ITP peuvent inclure:
- Ecchymoses faciles ou excessives; des ecchymoses peuvent survenir sans raison apparente (purpura)
- De minuscules points rougeâtres pourpres sur la peau (pétéchies), en particulier sur les jambes, causés par des saignements sous la peau
- Les coupures qui prennent beaucoup de temps pour arrêter le saignement
- Saignements de nez ou saignements des gencives
- Sang dans l'urine ou les selles
- Les femmes peuvent avoir des saignements menstruels abondants
Certaines personnes atteintes d'un PTI léger peuvent présenter peu ou pas de symptômes.
Diagnostic
Le diagnostic du PTI est fait par l'examen de ses antécédents médicaux, l'examen physique et les tests sanguins. Au cours de l'anamnèse et de l'examen physique, votre médecin recherchera des signes de saignement et de toute autre condition pouvant entraîner un faible nombre de plaquettes dans le sang. Les tests sanguins comprennent une numération globulaire complète (CBC), qui dans l'ITP montrera un faible nombre de plaquettes, et un frottis sanguin, dans lequel un échantillon de sang est examiné au microscope.
L'ITP est-il héréditaire?
Les chercheurs n'ont pas conclu que la cause du PTI était héréditaire, car la maladie ne sévit généralement pas dans les familles.
Traitement
La plupart des enfants atteints du type aigu de PTI se rétablissent complètement du PTI dans environ six mois sans traitement. Les adultes ayant un PTI léger peuvent également ne pas avoir besoin de traitement. Le traitement de l'ITP se concentre sur l'augmentation du nombre de plaquettes dans le sang. Pour les adultes et les enfants qui ont besoin d'un traitement, un corticostéroïde comme Prednisone est habituellement pris pendant plusieurs semaines ou mois pour réduire l'inflammation dans le corps. Un autre médicament qui peut aider à augmenter le nombre de plaquettes est l'immunoglobuline.
Il est généralement administré par voie intraveineuse (à travers une aiguille dans une veine).
Lorsque les patients ne répondent pas aux médicaments, la rate peut être enlevée chirurgicalement du corps. Dans l'ITP, la rate est considérée comme un site important de production d'anticorps et de destruction des plaquettes. Cependant, l'élimination de la rate peut rendre une personne plus à risque de contracter certains types d'infections.
Certaines personnes atteintes de PTI qui ont des saignements graves peuvent recevoir une transfusion de plaquettes. Des plaquettes de donneurs provenant d'une banque de sang sont injectées dans le sang de la personne pour augmenter temporairement le nombre de plaquettes dans le corps.
Un médicament appelé Rituxan (rituximab) est testé expérimentalement en tant que traitement de l'ITP chronique.
Il est également administré par voie intraveineuse. Plusieurs autres médicaments sont également essayés. L'association de support de désordre de plaquette maintient une liste d'essais cliniques d'ITP qui sont en cours.
Sources:
Évaluation de l'enfant avec Purpura. Académie américaine des médecins de famille. www.aafp.org.
Qu'est-ce que la thrombocytopénie immunitaire. National Heart Lung and Blood Institute.
Déplétion des lymphocytes B (anti-CD20, Association pour le soutien des désordres plaquettaires, www.pdsa.org.