Le syndrome POEMS est un trouble sanguin qui affecte de nombreuses parties du corps et provoque de nombreux symptômes. Il affecte à la fois les hommes et les femmes et commence généralement après l'âge de 50 ans, bien qu'il puisse se produire à tout âge. On ne sait pas exactement combien de fois le syndrome POEMS se produit parce qu'il est difficile de diagnostiquer correctement. La cause est inconnue.
Symptômes
L'acronyme POEMS signifie:
- P - polyneuropathie, ce qui signifie des symptômes nerveux tels que des engourdissements, des picotements et / ou une faiblesse des mains et des pieds
- O - organomégalie, ce qui signifie organes hypertrophiés, généralement le foie, la rate ou les ganglions lymphatiques. Environ 15 pour cent des personnes atteintes du syndrome POEMS ont la maladie de Castleman (un trouble des ganglions lymphatiques).
- E - endocrinopathie, ce qui signifie des changements dans la production d'hormones. Des symptômes tels que le diabète , l' impuissance , les périodes menstruelles arrêtées ( aménorrhée ), les faibles niveaux thyroïdiens (hypothyroïdie) et / ou le développement du sein chez les hommes (gynécomastie) peuvent être présents.
- M - gammapathie monoclonale ou trouble prolifératif du plasma monoclonal, qui signifient tous les deux des cellules de protéines sanguines anormales
- S - changements de la peau tels que l'augmentation du pigment de la peau (hyperpigmentation); augmentation des poils (hypertrichose) sur le visage, les membres et la poitrine; épaississement de la peau et resserrement, enflure (œdème) des jambes et des pieds, blanchissement des ongles.
Les personnes peuvent également éprouver, la fatigue, les douleurs généralisées, ou les changements dans la vision, parmi d'autres symptômes.
Diagnostic
Un diagnostic de syndrome POEMS peut être posé sur la base de l'examen physique du patient et de ses antécédents médicaux. Des tests sanguins tels qu'une numération globulaire complète (CBC) et une immunoélectrophorèse des protéines sériques sont effectués pour rechercher des anomalies, tout comme le test d'urine. Les taux d'hormones thyroïdiennes, les niveaux de glucose dans le sang et les niveaux d'œstrogène dans le sang sont testés pour identifier les anomalies.
Une biopsie de la moelle osseuse et / ou des radiographies osseuses peuvent être réalisées pour faciliter le diagnostic.
Une personne est considérée comme atteinte du syndrome POEMS si le «P» (polyneuropathie) et le «M» (protéines sanguines anormales) sont présents avec des lésions osseuses scléreuses (cicatricielles) ou avec la maladie de Castleman. De nombreuses personnes auront également d'autres symptômes du syndrome. Comme de nombreux médecins ne connaissent pas le syndrome POEMS, les résultats anormaux des analyses sanguines conduisent souvent à un mauvais diagnostic de myélome multiple, ou les symptômes de polyneuropathie conduisent à un mauvais diagnostic de polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PIDC).
Traitement
Le traitement du syndrome POEMS dépend du traitement du trouble des cellules sanguines sous-jacent. La plupart des personnes reçoivent une combinaison de traitements tels que:
- Radiothérapie
- Les corticostéroïdes tels que la prednisone
- Chimiothérapie
- Hormone de remplacement des hormones qui sont trop faibles
- Thérapie physique
- Greffe de moelle osseuse
Des spécialistes comme un neurologue (médecin du système nerveux), hématologue (médecin des troubles sanguins), dermatologue (médecin de la peau) et endocrinologue (médecin de la glande hormonale) sont généralement impliqués dans les soins d'un individu atteint du syndrome POEMS.
Sources:
Dispenzieri, Angela. "Syndrome POEMS". Hématologie 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust et Morie A. Gertz. "Syndrome POEMS: définitions et résultats à long terme." Blood 101 (2003): 2496-2506.
"Les symptômes du syndrome POEMS." Traitement du syndrome POEMS à la clinique Mayo. La clinique Mayo. 22 mai 2007
Chan, Joanna, et Wingfield Rehmus. "Syndrome POEMS". eMedicine. 15 décembre 2006. WebMD. 22 mai 2007