Le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) est un trouble rare qui provoque la formation d'une ou de plusieurs tumeurs dans le pancréas ou dans la partie supérieure de l'intestin grêle appelée le duodénum. Il peut également provoquer des ulcères dans l'estomac et le duodénum.
Les tumeurs sont appelées gastrinomes, et elles sécrètent une grande quantité de l'hormone gastrine. Cela provoque alors une production excessive d'acide gastrique, ce qui peut conduire à des ulcères peptiques .
Le syndrome de Zollinger-Ellison est rare et, bien qu'il puisse survenir à tout âge, les personnes âgées de 30 à 60 ans sont plus susceptibles de le développer. Aussi, de toutes les personnes qui souffrent d'un ulcère peptique, seulement un petit pourcentage de ces personnes aura Zollinger-Ellison.
Les tumeurs sont cancéreuses dans 50% des cas. Ils sécrètent une hormone appelée gastrine qui provoque une production excessive d'acide dans l'estomac, ce qui provoque à son tour des ulcères de l'estomac et du duodénum (ulcères peptiques). Les ulcères causés par ZES sont moins sensibles au traitement que les ulcères peptiques ordinaires. Les causes de tumeurs chez les personnes atteintes de ZES sont inconnues, mais environ 25% des cas de ZES sont associés à une maladie génétique appelée néoplasie endocrinienne multiple.
Symptômes
- Ronger, douleur brûlante dans l' abdomen
- Cette douleur est généralement située dans la zone entre le sternum et le nombril.
- La sensation de pression, de ballonnement ou de plénitude
- Cette douleur se développe habituellement de 30 à 90 minutes après un repas et est souvent soulagée par des antiacides.
- Douleur ou sensation de brûlure dans l'abdomen qui se déplace vers la gorge
- Ceci est causé par des brûlures d' estomac , ou reflux gastro-oesophagien , et se produit lorsque le contenu de l'estomac remonte dans l'œsophage.
- Vomissement
- Le vomi peut contenir du sang ou ressembler à du marc de café.
- La diarrhée
- Les selles peuvent être malodorantes.
- Tabourets noirs et goudronneux
- Le sang dans les selles les rendra rouges ou noirs et les rendra goudronneux ou collants.
- La nausée
- Fatigue
- La faiblesse
- Perte de poids
Causes
Le syndrome de Zollinger-Ellison est causé par une tumeur (gastrinome) ou des tumeurs du pancréas et de l'intestin grêle supérieur (duodénum). Ces tumeurs produisent l'hormone gastrine et sont appelées gastrinomes. Des niveaux élevés de gastrine provoquent une surproduction d'acide gastrique. Cette augmentation de l'acidité peut entraîner le développement d' ulcères peptiques dans l'estomac et le duodénum.
Diagnostic
Test sanguin
Un test sanguin est effectué pour voir s'il y a une augmentation du taux de gastrine dans le sang. Un niveau élevé de gastrine peut indiquer des tumeurs dans le pancréas ou le duodénum.
Radiographie au baryum
Le patient boit un liquide contenant du baryum qui recouvrira les parois de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum. Les rayons X sont ensuite pris. Le médecin examinera ensuite les rayons X, à la recherche de signes d'ulcères.
Endoscopie supérieure
Le médecin examine l'intérieur de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum à l'aide d'un instrument appelé endoscope, un tube léger et flexible muni d'une lentille. L'endoscope est inséré par la bouche et dans la gorge, et dans l'estomac et le duodénum. Le médecin peut rechercher des ulcères et peut également prélever un échantillon de tissu, appelé biopsie, pour examen en laboratoire afin de déterminer s'il existe des tumeurs productrices de gastrine.
Techniques d'imagerie
Un médecin peut utiliser une tomodensitométrie (TDM), une tomographie par résonance magnétique (IRM), une échographie ou une radiographie afin de localiser les tumeurs.
- Une tomodensitométrie est un test de diagnostic qui utilise des rayons X avec l'aide de la technologie informatique. Les faisceaux de rayons X sont pris à partir de nombreux angles différents pour créer des images en coupe transversale du corps du patient. Ensuite, un ordinateur assemble ces images en une image tridimensionnelle qui peut afficher les organes, les os et les tissus dans les moindres détails.
Avec l' IRM , les signaux magnétiques sont utilisés plutôt que les rayons X pour créer des images du corps humain. Ces images montrent les différences entre les types de tissus.
Une échographie envoie des ondes sonores à haute fréquence qui vont dans la zone examinée et rebondissent quand ils frappent un organe. Ceci est traité par un ordinateur, qui produit une carte de la zone en cours d'analyse.
Avec le balayage nucléaire , des substances radioactives sont introduites dans le corps qui permet à une caméra gamma de détecter des tumeurs.
Complications du syndrome de Zollinger-Ellison
Dans 50% des cas de Zollinger-Ellison, les tumeurs sont cancéreuses (malignes). Si les tumeurs sont cancéreuses, il y a un risque que le cancer se propage au foie, aux ganglions lymphatiques près du pancréas et à l'intestin grêle.
Autres complications du syndrome de Zollinger-Ellison
- Ulcères graves pouvant entraîner le développement d'un trou dans l'intestin
- Perte de sang
- Diarrhée chronique
- Perte de poids
Traitement
Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison se concentre sur deux domaines: le traitement des tumeurs et le traitement des ulcères.
Traitement des tumeurs dans le syndrome de Zollinger-Ellison
La chirurgie est souvent réalisée s'il n'y a qu'une seule tumeur. Si les tumeurs sont dans le foie, un chirurgien enlèvera autant d'une tumeur du foie que possible (réduction).
Lorsque la chirurgie sur les tumeurs n'est pas possible, d'autres traitements sont utilisés:
- Tenter de détruire la tumeur en coupant l'approvisionnement en sang (embolisation).
- Tenter de détruire les cellules cancéreuses en utilisant un courant électrique (ablation par radiofréquence).
- Injecter des médicaments dans la tumeur pour soulager les symptômes du cancer.
- Utilisation de la chimiothérapie pour essayer de ralentir la croissance tumorale.
Traitement pour les ulcères dans le syndrome de Zollinger-Ellison
Les inhibiteurs de la pompe à protons
Ce sont les médicaments les plus efficaces pour le syndrome de Zollinger-Ellison. Les inhibiteurs de la pompe à protons sont assez puissants et suppriment la production d'acide et favorisent la guérison. Des exemples d'inhibiteurs de la pompe à protons comprennent Prilosec , Prevacid , Nexium , Aciphex et Protonix .
Bloqueurs d'acide
Ceux-ci sont également appelés bloqueurs de l'histamine (H-2). Ces médicaments réduisent la quantité d' acide chlorhydrique libérée dans le tube digestif. Cela aide à soulager la douleur de l'ulcère et à encourager la guérison. Les bloqueurs d'acide agissent en empêchant l'histamine d'atteindre les récepteurs de l'histamine. Les récepteurs d'histamine signalent des cellules sécrétant de l'acide dans l'estomac pour libérer de l'acide chlorhydrique. Des exemples de bloqueurs d'acide comprennent Tagamet , Pepcid , Zantac et Axid .
Les inhibiteurs d'acide ne fonctionnent pas aussi bien que les inhibiteurs de la pompe à protons et ne peuvent pas être prescrits par le médecin. Pour les personnes qui utilisent des bloqueurs d'acide, ils ont besoin de doses élevées et fréquentes pour être efficaces.
Pronostic
Comme indiqué ci-dessus, dans 50 pour cent des cas de Zollinger-Ellison, les tumeurs sont cancéreuses. Le diagnostic précoce et l'invention chirurgicale peuvent atteindre un taux de guérison de seulement 20% à 25%. Cependant, l'information médicale indique que les gastrinomes sont à croissance lente, et les patients peuvent vivre pendant de nombreuses années après la découverte d'une tumeur. Les médicaments anti-acides sont très efficaces pour contrôler les symptômes de la surproduction d'acide.
Toutes les informations contenues dans cet article ont été fournies à des fins éducatives seulement. Pour un diagnostic, vous devez voir votre fournisseur de soins de santé. À ce moment, tous les aspects de cette condition, ainsi que les options de traitement et les soins continus et la surveillance de la maladie, doivent être discutés avec votre médecin. Après le diagnostic, si vous devez faire l'expérience de nouveaux symptômes ou s'ils s'aggravent, ils doivent être signalés à votre médecin.