Le syndrome de Marfan est le trouble héréditaire le plus commun du tissu conjonctif , affectant généralement le système squelettique, le cœur, les vaisseaux sanguins et les yeux. Les personnes atteintes du syndrome de Marfan sont généralement assez grandes et minces, et leurs bras et leurs jambes sont plus longs que la normale. Ils ont également souvent de longs doigts (une affection que les médecins appellent arachnodactylie), une courbure anormale de la colonne vertébrale ( cyphoscoliose ) et une luxation de la lentille de l'œil .
Les complications les plus mortelles du syndrome de Marfan sont liées au cœur et aux vaisseaux sanguins; en particulier, à l' anévrisme de l'aorte . Un anévrisme est une dilatation (gonflement) de la paroi du vaisseau sanguin. Cette dilatation affaiblit considérablement la paroi de l'aorte et la rend sujette à une rupture soudaine (une affection que les médecins appellent dissection). La dissection aortique est une urgence médicale et peut entraîner la mort subite chez les personnes atteintes du syndrome de Marfan.
Puisque cette catastrophe est plus susceptible de se produire pendant les périodes où le système cardiovasculaire est stressé, l'exercice, en particulier, peut précipiter la dissection aortique chez une personne atteinte du syndrome de Marfan. Pour cette raison, les jeunes qui ont le syndrome de Marfan doivent souvent limiter leur participation à des activités sportives.
Il n'est jamais facile pour les jeunes d'entendre que leur activité physique doit être limitée. Heureusement, la plupart des personnes atteintes du syndrome de Marfan peuvent rester actives, mais avec des restrictions.
Il est important que ces jeunes athlètes soient conscients de leurs limites.
Recommandations générales d'exercices pour les jeunes athlètes atteints du syndrome de Marfan
Des recommandations formelles sur la participation à des activités sportives compétitives pour les athlètes atteints du syndrome de Marfan ont été publiées par la Conférence Bethesda de 2005 sur les recommandations d'admissibilité pour les athlètes compétitifs ayant des anomalies cardiovasculaires.
Voici un résumé de ces recommandations:
Les athlètes qui ont le syndrome de Marfan devraient avoir des échocardiogrammes tous les six mois pour rechercher une dilatation de la racine de l'aorte.
S'il n'y a pas de dilatation radiculaire aortique ou d'autres anomalies cardiaques graves, et aucun antécédent familial de dissection aortique, ils peuvent participer à ce que l'on appelle des activités sportives dynamiques statiques, faibles ou modérées - ces activités qui n'exigent habituellement pas de «sursauts» exercice d'intensité. Des exemples d'activités appropriées comprennent le golf, le bowling, la randonnée et le tennis de table.
S'il y a des signes de dilatation de la racine aortique, ou des antécédents familiaux de dissection aortique, alors seule une activité de très faible intensité, comme le golf ou le bowling, est appropriée.
Il est conseillé aux personnes atteintes du syndrome de Marfan d'éviter les activités à haut risque - les sports de contact et les activités qui requièrent un exercice isométrique produisant une manœuvre de Valsalva (comme la musculation).
Certaines personnes atteintes du syndrome de Marfan peuvent être nettoyées individuellement par leur médecin (si leur risque est jugé assez faible), pour participer à des sports à risque intermédiaire tels que le basketball, le baseball, le football tactile et la bicyclette.
Notamment, la conférence de Bethesda s'adressait spécifiquement aux personnes qui pratiquent des sports organisés et compétitifs.
En particulier, il a établi des lignes directrices pour les écoles et d'autres organisations pour lesquelles les athlètes atteints du syndrome de Marfan pourraient vouloir participer à leurs programmes. Il n'a pas spécifiquement adressé l'athlète récréatif.
Cependant, les recommandations Bethesda peuvent toujours fournir des conseils pour les athlètes récréatifs et leurs médecins. Chez toute personne atteinte du syndrome de Marfan qui souhaite faire du sport, des échocardiogrammes périodiques peuvent être utilisés pour guider un niveau approprié d'activité physique.
Un mot de
Les personnes atteintes du syndrome de Marfan ont un risque accru de complications cardiovasculaires graves à vie et nécessitent un suivi médical régulier.
Des restrictions d'exercice sont recommandées pour toute personne atteinte du syndrome de Marfan. Cependant, le degré de restriction variera d'une personne à l'autre, et beaucoup sont en mesure de (et sont encouragés à) profiter d'un mode de vie actif avec les précautions appropriées.
> Sources:
> Hiratzka LF, GL Bakris, JA Beckman, et al. 2010 ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM Directives pour le diagnostic et la gestion des patients atteints de la maladie thoracique aortique: un rapport de la Fondation de l'American College of Cardiology / American Heart Association sur la pratique Lignes directrices, Association américaine de chirurgie thoracique, American College of Radiology, American AVC Association, Société des anesthésiologistes cardiovasculaires, Société d'angiographie et d'interventions cardiovasculaires, Société de radiologie interventionnelle, Société des chirurgiens thoraciques et Société de médecine vasculaire. Circulation 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, et al. Groupe de travail 4: CMH et autres cardiomyopathies, prolapsus valvulaire mitral, myocardite et syndrome de Marfan. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340