Qu'est-ce que cela signifie si vous avez une leucémie promyélocytaire aiguë (LPA) et comment est-il traité?
Aperçu
La leucémie promyélocytaire aiguë (LAP) est un sous - type de la leucémie myéloïde aiguë (LAM) , un cancer du sang. Vous pouvez également l'entendre appelé M3 AML. En Amérique du Nord, APL représente environ 10% de tous les cas de LBA. En Italie et dans certaines régions d'Amérique du Sud, l'APL peut représenter jusqu'à 65% des cas.
Il survient également chez les femmes et les hommes, et l'âge médian d'apparition est de 40 ans.
Bien qu'il soit similaire à bien des égards aux autres sous-types, APL est distinctif et a un régime de traitement très spécifique. Les résultats du traitement pour l'APL sont très bons, et il est considéré comme le type de leucémie le plus curable . Les taux de guérison atteignent 90%.
Génétique et leucémie promyélocytaire aiguë (LAP)
L'anomalie génétique ou mutation la plus souvent observée dans l'ADN des cellules leucémiques est une translocation entre les chromosomes 15 et 17. Cela signifie qu'une partie du chromosome 15 se rompt et est échangée avec une partie du chromosome 17. Cette mutation conduit à la production d'une protéine qui provoque le blocage du développement des cellules sanguines au stade promyélocytaire, lorsque les globules blancs sont très jeunes et immatures.
Quels sont les promyélocytes?
Les promyélocytes sont des cellules qui entrent en ligne de compte dans le développement de ce type de globules blancs, les «bébés» étant des myéloblastes ou blastes, et les adultes étant les myélocytes connus sous le nom de neutrophiles, éosinophiles, basophiles et monocytes.
Les cellules leucémiques promyélocytaires peuvent être comparées à des adolescents humains. Ils ressemblent un peu à des adultes, mais ils ne peuvent pas trouver d'emploi, payer les factures, conduire une voiture, ou faire les fonctions quotidiennes des humains à pleine maturité. De même, les cellules sanguines promyélocytaires sont trop sous-développées pour jouer le rôle de globules blancs complètement matures dans le corps.
Signes et symptômes
Les patients atteints d'APL présentent plusieurs des mêmes symptômes que les autres types de leucémie myéloïde aiguë (LAM). La plupart des signes de leucémie sont le résultat de cellules cancéreuses qui «évincent» la moelle osseuse et interfèrent avec la production de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes normaux et sains. Ces signes et symptômes comprennent:
- Avoir une faible énergie ou se sentir tout le temps fatigué
- Se sentir à court de souffle en faisant des activités régulières
- Peau pâle
- Fièvres inexpliquées
- Augmentation du temps de guérison des coupures et des ecchymoses
- Achy os ou des articulations
- Difficulté à "combattre" les infections
En plus de ces signes de LMA, les patients APL présentent également d'autres symptômes caractéristiques . Ils vont souvent:
- Avoir des problèmes de saignement graves tels que des ecchymoses, des saignements de nez, du sang dans l'urine ou des mouvements de l'intestin. Les filles et les femmes atteintes d'APL peuvent remarquer des règles inhabituellement abondantes.
- En même temps, il y a souvent une coagulation anormale et excessive du sang.
Les symptômes de la leucémie peuvent être très vagues et peuvent également être des signes d'autres affections non cancéreuses. Si vous êtes préoccupé par votre santé ou la santé d'un être cher, il est toujours préférable de demander l'avis d'un professionnel de la santé.
Traitement
Le traitement de la leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) est très différent de celui des autres types de leucémie aiguë, de sorte qu'il est essentiel de bien l'identifier.
La plupart des patients APL sont traités initialement avec de l'acide rétinoïque tout-trans (ATRA), une forme spécialisée de vitamine A. La thérapie ATRA est unique en ce sens qu'elle force les cellules leucémiques promyélocytaires à mûrir, un peu comme les études universitaires. comparaison dans le rôle adulte (enfin, au moins parfois). Cette phase de traitement est appelée "induction".
Alors que l'ATRA peut amener un patient APL en rémission en poussant toutes les cellules leucémiques à maturité, il ne peut pas guérir la source de la leucémie. En conséquence, les résultats à long terme pour le traitement s'améliorent lorsque les médecins ajoutent une chimiothérapie standard.
Ce visage du traitement est appelé «consolidation».
Après la chimiothérapie, les patients poursuivent souvent l'ATRA pendant au moins un an, parfois en association avec d'autres médicaments. Cette dernière phase de traitement est appelée "maintenance".
Si la leucémie ne répond pas à l'ATRA et à la chimiothérapie, ou si elle revient, l'APL peut également être traitée avec du trioxyde d'arsenic (ATO).
Pronostic
Le traitement de l'APL réussit dans la grande majorité des cas.
Faire face et soutien
Même si la leucémie promyélocytaire aiguë a un excellent pronostic, au moins en ce qui concerne la leucémie, "y arriver" peut être difficile et drainant. Tendre la main à la famille et aux amis . Ne vous inquiétez pas d'avoir besoin d'aide et de recevoir de l'aide à ce stade de votre vie. Vous pourriez être surpris de voir à quel point cela vous aide non seulement lorsque les autres vous aident, mais aussi parce que cela leur apporte du bonheur. Consultez ces conseils pour faire face à la leucémie et au lymphome .
Prenez le temps d'en apprendre davantage sur la survie. Lorsque le traitement du cancer prend fin, au lieu de l'exaltation, de nombreuses personnes se sentent déprimées. Les effets secondaires persistants du traitement et du temps passé sur les montagnes russes émotionnelles du cancer peuvent vous faire vous demander si vous vous sentirez à nouveau normal. Demandez de l'aide, et n'acceptez pas simplement votre "nouvelle normalité". Il y a beaucoup à faire pour aider les survivants du cancer à prospérer. Et n'oubliez pas que, parfois, le bien peut aussi provenir du cancer. Les études nous disent en fait que le cancer change les gens de manière positive , et pas seulement mauvais.
Sources
Société américaine du cancer. Traitement de la leucémie promyélocytaire aiguë (M3). Mis à jour le 22/02/16. http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myeloid-myelogenous-treating-m3-leukemia
Jurcic, J., Soignet, S., Maslak, P. Diagnostic et traitement de la leucémie promyélocytaire aiguë. Current Oncology Reports 2007. 9: 337-344.
Lemons, R., Keller, S., Gietzen, D., Dufner, J., Rebentisch, M., Feusner, J., Eilender, D. Leucémie promyélocytaire aiguë Journal of Pediatric Hematology / Oncology 1995. 17: 198-210.
Sanz, M. Traitement de la leucémie promyélocytaire aiguë. Société américaine d'hématologie 2006. 147- 155.
Wiernik, P., Gallagher, R., Tallman, M. "leucémie promyélocytaire aiguë" dans Wiernik, P., Goldman, J., Dutcher, J., Kyle, R. (eds.) (2003) Maladies néoplasiques de la Blood- 4ème éd. New York: Cambridge University Press.