Comment les nouveaux parents peuvent se détendre malgré l'épilepsie de leur enfant
Peu de choses sont aussi déchirantes que d'avoir un enfant qui a des crises néonatales graves. Mais si certaines crises peuvent causer de graves problèmes au développement de l'enfant, heureusement, toutes les crises qui affectent les nouveau-nés ne sont pas si graves.
Syndromes d'épilepsie généralisée chez les nourrissons
Les crises généralisées sont ainsi nommées parce qu'elles semblent se produire simultanément sur tout le corps.
Un électroencéphalogramme (EEG) montre une activité électrique anormale impliquant tout le cerveau en même temps.
Convulsions néonatales bénignes
Il existe deux types de crises néonatales qui n'ont pas de conséquences graves pour un nouveau-né. Les crises néonatales familiales bénignes (BFNS) et les crises néonatales idiopathiques bénignes sont généralement associées à de bons résultats.
BFNS commence généralement dans les premières semaines de la vie avec des crises brèves mais très fréquentes. Entre les crises, l'enfant est normal. La pièce la plus importante dans le diagnostic de BFNS est une histoire familiale de crises. BFNS est hérité d'une manière autosomique dominante, ce qui signifie que si un enfant l'a, l'un des parents l'a probablement aussi. Alors que les crises disparaissent généralement entre le début et le milieu de l'enfance, environ 8 à 16% des enfants développent une épilepsie plus tard dans la vie.
Les crises néonatales idiopathiques bénignes se produisent également chez les nouveau-nés tout à fait normaux. Les symptômes commencent généralement le cinquième jour de la vie et deviennent plus graves, aboutissant parfois à un état de mal épileptique . Après 24 heures, les crises s'améliorent.
Epilepsie généralisée avec crises épileptiques fébriles
L'épilepsie généralisée avec crises épileptiques fébriles plus (GEFS +) peut affecter les enfants de l'enfance à l'adolescence, mais heureusement, les crises fébriles sont généralement relativement inoffensives et ne conduisent généralement pas à d'autres problèmes. En GEFS +, cependant, les crises fébriles vont au-delà de l'âge de 6 ans et s'accompagnent également d'autres types de crises. Comme BFNS, GEFS + est héritée d'une manière autosomique dominante. Mais en raison de ce qu'on appelle la pénétrance variable de la mutation, entre 20 et 40 pour cent des parents peuvent ne pas avoir de symptômes, même s'ils ont le gène muté.
La plupart des enfants atteints de GEFS + vont s'améliorer, bien que jusqu'à 30% puissent développer une épilepsie plus sévère.
Épilepsie myoclonique Astatique (syndrome de Doose)
Myoclonus est un mouvement musculaire très rapide avec une variété de causes, y compris les crises d'épilepsie. L'épilepsie myoclonique (MAE) touche environ un enfant sur 10 000. En plus de myoclonus, les enfants ont d'autres types de crises, y compris les crises atoniques, dans lesquelles ils deviennent soudainement mou. Le syndrome de Doose peut commencer dès sept mois, ou aussi tard que 6 ans. Un électroencéphalogramme (EEG) peut être utile pour établir le diagnostic.
Le syndrome de Doose n'est pas toujours associé à un bon résultat. Alors que la majorité des enfants MAE se développeront normalement, jusqu'à 41% auront un QI limite ou un handicap mental. Certains vont développer une épilepsie intraitable.
Les syndromes d'épilepsie partielle chez les nourrissons et les enfants
Contrairement à la crise généralisée, les crises partielles commencent dans une zone et peuvent ensuite se propager pour impliquer d'autres parties du cerveau. Alors que parfois les crises partielles sont dues à une anomalie cérébrale sous-jacente comme une anomalie des vaisseaux sanguins, le problème est parfois là dès la naissance.
Convulsions familiales infantiles bénignes
Les convulsions bénignes infantiles familiales débutent lorsqu'un enfant a entre 3,5 et 12 mois. L'enfant cesse d'abord de bouger et a ensuite des secousses des membres environ 5 à 10 fois par jour. Comme son nom l'indique, le trouble épileptique est héréditaire. Il y a un motif caractéristique sur l'EEG qui peut être utile pour établir le diagnostic. Habituellement, les crises se résorbent spontanément à mesure que l'enfant grandit et le développement est normal.
Épilepsie partielle bénigne de l'enfance
Ce syndrome de crise est très similaire aux convulsions familiales infantiles bénignes - la principale différence est que sous cette forme, une mutation génétique n'est généralement pas identifiée.
Épilepsie infantile avec paroxysmes occipitaux (Syndrome de Panayiotopoulos)
Ce syndrome survient généralement chez les enfants d'âge préscolaire, mais peut survenir dès l'âge d'un an. Les saisies du syndrome de Panayiotopoulos sont particulièrement associées à la dysautonomie , avec des symptômes tels que nausées, vomissements et pâleur. Un EEG a un motif caractéristique d'ondes aiguës à l'arrière de la tête, appelées paroxysmes occipitaux. Les crises se résorbent généralement en 1 à 2 ans.
Épilepsie infantile bénigne avec pointes centrotemporales (épilepsie bénigne de Roland)
L'épilepsie rolandique bénigne commence le plus souvent chez les enfants de 7 à 10 ans, mais peut parfois être observée chez les enfants aussi jeunes qu'un an. Les crises sont associées à des changements buccaux et sensoriels. Les convulsions proviennent généralement de la somnolence ou du sommeil. Un EEG est très utile dans ce syndrome, car il montre des ondes aiguës dans les régions centrotemporales du cerveau. Bien que ces crises soient effrayantes pour les enfants (qui restent éveillés tout au long de leur vie), elles ne sont pas dangereuses et se résorbent d'elles-mêmes à l'âge de 16 ans.
Bottom Line
Comme vous l'avez vu, bien que la plupart de ces syndromes de crises aient de bons résultats, certains d'entre eux augmentent le risque qu'un enfant n'ait pas une vie normale. Aussi triste que cela puisse paraître, comparé à d'autres syndromes dans lesquels un résultat médiocre est pratiquement certain, ces syndromes permettent aux parents d'avoir un certain degré d'optimisme.
Bien que peu de parents souhaiteraient que leur enfant fasse des crises, avec un grand nombre des syndromes ci-dessus, le résultat le plus probable est une vie relativement normale - parfois même sans médicaments. Se concentrer sur les aspects positifs, tout en planifiant de façon réaliste les résultats les plus défavorables possible, peut permettre aux enfants de vivre la meilleure vie possible avec l'épilepsie.
Sources:
Elaine Wirrell, Katherine C. Nickels. Continuum: Epilepsy, Volume 16, Numéro 3, juin 2010.
Gerald M Finichel. Neurologie pédiatrique clinique. 6ème édition. Sanders-Elsevier, 2009.