Le lymphome est le nom général de nombreux types de cancer liés aux lymphocytes. Deux grandes catégories de lymphomes sont le lymphome hodgkinien (HL) et le lymphome non hodgkinien (LNH) .
Le lymphome à cellules du manteau (LCM) est l'un des nombreux sous-types de LNH . Plus précisément, il s'agit d'un lymphome non hodgkinien qui provient des lymphocytes B.
Statistiques MCL
- C'est relativement rare - aux États-Unis, environ six pour cent des lymphomes non hodgkiniens sont des MCL.
- Il a tendance à affecter les hommes plus que les femmes.
- Il a tendance à toucher les personnes de plus de 50 ans, avec un âge moyen au diagnostic au milieu des années 60.
Symptômes
- Les symptômes sont similaires à ceux de nombreux autres types de LNH , en ce sens que le symptôme le plus commun est un ou plusieurs ganglions lymphatiques enflés indolores .
- Les symptômes généraux tels que les sueurs nocturnes, les fièvres et la perte de poids involontaire sont également possibles.
- MCL peut se propager à l'intestin, et si cela se produit, il peut causer des symptômes tels que la diarrhée et des douleurs abdominales.
Mise en scène et évaluation
MCL ressemble à un lymphome de bas grade sous le microscope, selon CancerResearchUK, et les lymphomes de bas grade ont des cellules qui ressemblent beaucoup plus à des cellules normales; Cependant, MCL peut se comporter plus comme un lymphome de haut grade, se développant rapidement. Les cellules de lymphome peuvent être répandues au moment du diagnostic - dans les ganglions lymphatiques , la moelle osseuse et la rate.
Traitement et résultats
La chimiothérapie en combinaison avec d'autres agents est utilisée pour traiter le LCM.
Un certain nombre de combinaisons de chimiothérapie et de rituximab (Rituxan) sont utilisées. Le bortézomib (Velcade) peut être utilisé pour traiter les patients ayant une rechute de la maladie et a été approuvé pour les patients non traités dans une thérapie combinée. Ibrutinib (Imbruvica) est approuvé pour les patients atteints de LMC récidivante .
Le traitement est rare à moins d'être diagnostiqué tôt . Le but du traitement est de garder le contrôle de la maladie aussi longtemps que possible.
Cependant, le MCL fait l'objet de nombreux essais cliniques en cours pour étudier les améliorations potentielles du traitement.
Pourquoi appelle-t-on le lymphome à cellules du manteau?
Quand vous entendez le mot manteau, vous pensez peut-être à ce rebord au-dessus de la cheminée où les photos de famille et les tchotchkes ont tendance à être conservés. Le «manteau» du lymphome à cellules du manteau est défini différemment - l'un faisant référence à un manteau ou un châle; il peut aussi s'agir d'un verbe, d'un manteau ou d'une enveloppe - comme dans les «brumes épaisses qui recouvraient les pentes boisées».
Le «manteau» dans le lymphome de cellules du manteau se référait à l'origine à l'emplacement des cellules autrefois supposées être principalement impliquées dans la malignité. Les lymphomes du manteau étaient associés à la zone du manteau des follicules des ganglions lymphatiques - des cellules qui entourent et enveloppent quelque chose appelé centre germinatif, et tout cela est expliqué plus en détail dans la section suivante.
Le terme lymphome à cellules du manteau a été inventé dans les années 1990 pour désigner un ensemble spécifique de lymphomes avec un réarrangement génétique, et aujourd'hui, on pense que seul un sous-ensemble de lymphomes à cellules du manteau a un vaste manteau cancéreux expansif. MCL peut effectivement avoir une variété d'apparences différentes au microscope, mais l'implication de la zone du manteau des follicules explique l'origine du nom.
Le follicule et le manteau
L'image montrée en haut de cet article est une coupe transversale, ou une seule coupe à travers un ganglion lymphatique entier, tel que vu à l'aide d'un microscope optique à grossissement de faible puissance. Cette tranche a été colorée et placée sur une lame de verre afin que vous puissiez voir différents types de cellules et comment elles sont organisées dans le nœud.
Les cernes ou les ovales que vous voyez étudier le ganglion lymphatique - en particulier vers la périphérie du nœud - sont appelés follicules. Les follicules se forment dans les ganglions lymphatiques et peuvent également se former dans le tissu lymphoïde d'autres parties du corps. Chacun des nombreux follicules de l'image ci-dessus est rempli de cellules B, ou lymphocytes B, qui sont un type de globules blancs.
Selon l'endroit où ces cellules B sont situées dans le follicule, elles peuvent avoir des tâches légèrement différentes.
Si vous regardez de près les follicules, vous pourriez voir que certains d'entre eux sont pâles au centre et violet foncé à l'extérieur . Le centre plus léger est connu comme le centre germinal du follicule tandis que l'extérieur plus sombre est connu comme le manteau.
Les cellules B peuvent arriver à maturité pour produire des anticorps qui se lient à des «marqueurs» ou à des antigènes sur des envahisseurs tels que des bactéries. Alors que le centre germinatif pâle a des cellules B qui se développent activement pour produire des anticorps qui cibleront les antigènes sur les envahisseurs, la zone du manteau plus sombre est composée de cellules B qui reposent et celles qui ont une mémoire des antigènes .
MCL résultats quand un lymphocyte B dans le bord externe d'un follicule de ganglion lymphatique - la zone du manteau - se transforme, ou malin. Le lymphocyte B transformé se développe de manière incontrôlée, ce qui entraîne l'accumulation de cellules de lymphome, ce qui provoque une hypertrophie des ganglions lymphatiques.
Sources:
Cancer Research UK. Lymphome à cellules du manteau.
Société de leucémie et lymphome. Faits de lymphome de cellules du manteau .
Lymphomes non hodgkiniens, édité par James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1er novembre 2009.