Que savons-nous de la relation entre le lupus et le lymphome? Eh bien, nous en savons plus que nous ne le faisions il y a 20 ans, mais la réponse pourrait être "insuffisante", selon un article de Boddu et ses collègues publié en ligne dans le numéro de mars 2017 de "Case Reports in Rheumatology".
Lupus, ou lupus érythémateux systémique (SLE)
Le lupus , ou lupus érythémateux disséminé (LED), est une maladie auto-immune très complexe qui peut survenir avec un nombre quelconque de symptômes très différents et peut impliquer plusieurs systèmes d'organes dans le corps.
Deux personnes atteintes de lupus peuvent avoir des symptômes totalement différents, mais voici quelques symptômes communs:
- Douleurs articulaires, raideur et gonflement
- Fatigue et fièvre
- Une éruption sur le visage sur les joues et le nez du nez, dit en forme de papillon, avec le nez comme le corps et les joues comme les ailes du papillon. L'éruption cutanée peut être épaisse, peut provoquer des démangeaisons ou être chaude.
- D'autres problèmes de peau qui semblent s'aggraver avec l'exposition au soleil
- Les doigts et les orteils semblent perdre leur circulation, devenant blancs ou bleus dans le froid ou pendant les périodes stressantes - c'est ce qu'on appelle le phénomène de Raynaud.
- Les symptômes de différents systèmes d'organes; essoufflement, douleur thoracique, yeux secs
- Maux de tête, confusion et perte de mémoire
Lymphome, un cancer des globules blancs
Le lymphome est un cancer des globules blancs, en particulier les globules blancs appelés lymphocytes . Les deux principales catégories de lymphomes sont le lymphome de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien ou LNH. Le lymphome commence généralement dans les ganglions lymphatiques, mais peut également impliquer différents organes, et il peut se produire dans différents tissus et structures du corps, et pas seulement les ganglions lymphatiques.
Comme avec le lupus, les symptômes du lymphome sont variés et différentes personnes ont des symptômes différents de lymphome. Parfois, le seul symptôme est un ganglion lymphatique enflé:
- Gonflement indolore des ganglions lymphatiques dans le cou, les aisselles ou l'aine
- Fatigue et fièvre
- Sueurs nocturnes
- Perte d'appétit, perte de poids inexpliquée - jusqu'à 10 pour cent ou plus du poids de votre corps
- La peau qui gratte
- Toux ou douleur thoracique, douleur ou plénitude abdominale, éruptions cutanées et bosses cutanées
Qu'est-ce que ces deux conditions ont en commun?
Eh bien, parfois les symptômes peuvent se chevaucher, pour un. Et les deux maladies impliquent le système immunitaire: les lymphocytes sont des cellules clés dans le système immunitaire, et le système immunitaire est ce qui ne va pas dans le LES. Les lymphocytes sont également les cellules problématiques du lymphome.
Mais il y a aussi ceci: un certain nombre d'études ont constaté que les personnes atteintes de LED ont une incidence plus élevée de lymphome par rapport au grand public. Une des nombreuses théories est que, dans un système immunitaire qui manque de régulation adéquate (comme chez les personnes atteintes de LED), l'utilisation d'un traitement immunosuppresseur pour traiter le lupus peut provoquer une augmentation de l'incidence des lymphomes dans le LES. Cependant, de nombreuses études ont été faites sur ce sujet, avec des résultats contradictoires, et cela ne semble pas être l'ensemble de l'histoire.
Boddu et ses collègues ont récemment glané certaines tendances de leur revue de la littérature médicale pour obtenir des informations sur les personnes atteintes de LED qui développent un lymphome. Les facteurs de risque du développement du lymphome chez les personnes atteintes de LED ne sont pas entièrement clairs. Les personnes atteintes d'une maladie lupique évolutive ou plus évasive semblent présenter un risque plus élevé de lymphome, et certains risques ont été associés à l'utilisation d'un cyclophosphamide et à une forte exposition cumulative aux stéroïdes.
Bien qu'il y ait eu peu d'études - et souvent le nombre de personnes atteintes de LED et de lymphome était faible dans ces études - Boddu et les chercheurs ont utilisé ce qu'ils pouvaient trouver pour construire une plate-forme de départ pour une étude ultérieure. Quelques observations approximatives des études avec les patients de LED qui ont développé le lymphome suivent.
Les personnes atteintes de LED qui ont développé un lymphome:
- La majorité étaient des femmes
- La tranche d'âge se situait généralement entre 57 et 61 ans
- En moyenne, ils avaient eu le LED pendant 18 ans avant le lymphome
- Le risque de lymphome chez les personnes atteintes de LES était plus élevé dans toutes les ethnies
- Les symptômes, les résultats et les tests de laboratoire des lymphomes à un stade précoce se chevauchent assez bien avec ce qui est observé dans le LES.
- Le gonflement des ganglions lymphatiques, parfois le seul signe de lymphome, est également très fréquent chez les personnes atteintes de LED, atteignant jusqu'à 67%.
Les lymphomes qui se développent chez les personnes atteintes de LED:
- Le type de LNH le plus fréquent chez les personnes atteintes de LES était le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL), qui est également le type de LNH le plus courant dans la population générale.
- Les sous-types de DLBCL dans ceux avec SLE ont semblé plus souvent être dans une catégorie qui porte un mauvais pronostic-les DLBCL semblables à la cellule B non-germinaux.
- Le LNH dans le LED, comme dans le LNH dans la population générale, provient généralement des ganglions lymphatiques, mais les lymphomes qui commencent à l'extérieur des ganglions lymphatiques sont également possibles dans la population générale et dans les cas de LED.
Les personnes atteintes de LED sont souvent traitées avec des glucocorticoïdes, seules ou en association avec d'autres médicaments immunosuppresseurs ou cytotoxiques, dont le méthotrexate, le cyclophosphamide et l'azathioprine pour traiter une atteinte organique ou des symptômes qui ne répondent pas au traitement initialement utilisé. De nombreuses études ont tenté de déterminer si les agents immunosuppresseurs augmentent le risque de lymphome chez les personnes atteintes de LED, mais souvent les résultats d'une étude contredisent le suivant.
Il existe plusieurs théories sur les raisons pour lesquelles les personnes atteintes de LED peuvent être plus à risque pour le cancer en général, et aussi pour les lymphomes en particulier:
- Une telle théorie implique une inflammation chronique. DLBCL provenant de lymphocytes activés est le sous-type de LNH le plus commun apparaissant dans le LED, donc l'idée est que l'inflammation chronique pourrait augmenter le risque de lymphome dans les maladies auto-immunes comme le LED.
- Une autre théorie est similaire mais a plus de base génétique. La pensée est que l'auto-immunité du SLE fait remonter le système immunitaire pour provoquer la division et la prolifération des lymphocytes, les cellules du lymphome.
- Encore une autre théorie implique le virus Epstein-Bar, ou EBV. C'est le même virus qui cause la mononucléose infectieuse, ou mono, la maladie embrassant. L'idée est que peut-être une infection à EBV persistante, qui persiste à aggraver le système immunitaire de la bonne façon, fait partie d'une voie commune de la maladie pour les lymphomes à SLE et à lymphocytes B.
Lupus, lymphome et autres cancers
Il semble y avoir un risque accru de lymphome hodgkinien et non hodgkinien chez les personnes atteintes de LES. Selon les données publiées en 2015, il existe une association entre le LED et la malignité, montrant non seulement le LNH, le lymphome hodgkinien, la leucémie et certains cancers autres que le sang, mais aussi les cancers du larynx, du poumon, du foie, du vagin et de la thyroïde. et il peut également y avoir un risque réduit de mélanome cutané. Le cancer du sein, le cancer du poumon et le cancer du col de l'utérus, ainsi que le cancer de l'endomètre, semblent tous dépister le SLE par rapport à ce que l'on pourrait attendre de la population générale.
Les personnes atteintes du syndrome de Sjögren , une affection relativement fréquente chez les personnes atteintes de LED, sont exposées à un risque encore plus grand de lymphome, de sorte qu'il peut y avoir quelque chose d'intrinsèque à la maladie SLE liée à la malignité et en particulier au lymphome.
Alors que certains immunosuppresseurs semblent être sûrs chez les personnes atteintes de LED, selon de nombreuses études, il existe une mise en garde dans la littérature: le lymphome primitif du SNC (PCNSL) est un type rare de LNH qui survient dans l'atteinte du système nerveux central sans preuve de lymphome ailleurs dans le corps. Presque tous les cas de PCSNL signalés chez les personnes atteintes de LED sont associés à des agents immunosuppresseurs, et en particulier au mycophénolate.
> Sources:
> P Boddu, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE et le lymphome non hodgkinien: une série de cas et une revue de la littérature. Case Rep Rheumatol. 2017: 1658473.
> Cao L, Tong H, Xu G, et al. Risque érythémateux et malin du lupus systémique: une méta-analyse. Scheurer M, éd. PLoS ONE. 2015; 10 (4): e0122964.