Aperçu des cancers cutanés rares

Types rares de cancer de la peau ne reçoivent pas l'attention qu'ils méritent

La plupart des experts considèrent maintenant le cancer de la peau comme une épidémie aux États-Unis, avec plus de 1,3 million de nouveaux cas diagnostiqués chaque année et en augmentation. Les trois types les plus communs - cellule basale, cellule squameuse et mélanome - représentent la grande majorité des diagnostics de cancer de la peau , mais il existe plusieurs types de cancers de la peau rares qui n'obtiennent souvent pas l'attention qu'ils méritent.

Voici cinq cancers rares qui proviennent de la peau ou qui affectent indirectement la peau:

Lymphome cutané à cellules T

Le lymphome cutané à cellules T (CTCL) est un groupe de cancers qui naissent d'un type de globule blanc appelé lymphocyte T qui devient cancéreux et affecte la peau. Aux États-Unis, il y a environ 1 500 nouveaux cas de LCT par année. Les hommes sont deux fois plus susceptibles que les femmes d'être touchés, et la plupart des individus sont diagnostiqués après l'âge de 50 ans.

Dans la plupart des types de CTCL (par exemple, mycosis fongoïde , le type le plus commun), les symptômes commencent avec l'apparition de plaques rouges et plates sur la peau; chez les individus à peau foncée, ceux-ci peuvent apparaître comme des taches très claires ou très foncées. Les patchs sont très irritants et peuvent être secs et squameux. Certaines zones de la peau peuvent devenir soulevées et dures (appelées plaques). Plus tard, des tumeurs peuvent se développer. Certains plis cutanés s'épaississent et se fissurent, entraînant une infection.

Il existe une grande variété de médicaments de chimiothérapie, d'immunothérapie (par exemple, l' interféron ) et de médicaments ciblés (par exemple, denileukin diftitox ou Ontak) maintenant disponibles pour traiter le LTC.

Carcinome à cellules de Merkel

Le carcinome à cellules de Merkel (MCC) est un type rare et agressif de cancer de la peau qui se forme sur ou juste sous la peau.

Environ 1 500 nouveaux cas de MCC sont diagnostiqués aux États-Unis chaque année. La plupart des patients diagnostiqués avec MCC sont caucasiens et plus de 50 ans (l'âge moyen est de 69 ans).

Les lésions de MCC apparaissent comme des morceaux fermes et indolores dans la peau. Ils sont de couleur rouge, rose ou bleu-violet et se trouvent généralement sur les zones exposées au soleil telles que la tête (en particulier autour de l'œil et sur la paupière), le cou, les bras et les jambes.

Les options de traitement comprennent la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie.

Sarcome de Kaposi

Le sarcome de Kaposi (KS) est un cancer qui se développe à partir des cellules qui tapissent la lymphe ou les vaisseaux sanguins. KS est causée par l'herpèsvirus du sarcome de Kaposi (KSHV). Le problème le plus commun du système immunitaire qui contribue au KS est l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), le virus responsable du SIDA, mais les receveurs de greffe sont un autre groupe sensible.

Les cellules anormales de KS forment des taches ou des tumeurs pourpres, rouges ou brunes sur la peau. Dans certains cas, KS provoque un gonflement douloureux, en particulier dans les jambes, la région de l'aine, ou la peau autour des yeux. Le SK peut causer de graves problèmes, voire devenir mortel lorsque les lésions touchent les poumons, le foie ou les voies digestives.

Le traitement s'est considérablement amélioré au cours des dernières décennies et inclut maintenant la thérapie antirétrovirale hautement active (HAART) pour traiter les patients atteints du SIDA avec KS, ainsi que les crèmes topiques, l'ablation chirurgicale, la cryothérapie (congélation avec de l'azote liquide) et la chimiothérapie.

Carcinome de la glande sébacée

Le carcinome de la glande sébacée (SGC) est un cancer très rare et agressif provenant des glandes sébacées de la peau. Environ 75% des cas sont diagnostiqués autour de l'œil, le site le plus commun étant la paupière supérieure, bien qu'il ait également été trouvé ailleurs sur la tête ou le cou, sur le tronc ou dans la région génitale. Les carcinomes à cellules sébacées sont le plus souvent retrouvés chez les femmes de plus de 70 ans. SGC est souvent à croissance lente et ne se propage à d'autres parties du corps dans 1 cas sur 5.

Les traitements disponibles comprennent la chirurgie et la radiothérapie.

Dermatofibrosarcome Protuberans

Dermatofibrosarcome protuberans (DFSP) est un type rare de tumeur qui commence comme un nodule dur, se développe lentement, et se propage rarement à d'autres parties du corps.

Il est causé par une mutation génétique qui entraîne la surproduction d'une molécule appelée facteur de croissance dérivé des plaquettes. Ces tumeurs se trouvent généralement dans le derme (la couche interne des deux couches principales de tissu qui composent la peau) des membres ou du tronc du corps.

Les options de traitement comprennent la chirurgie, la radiothérapie et un nouveau médicament appelé imatinib (Gleevec). Cependant, le DFSP est souvent mal diagnostiqué ou traité de manière incomplète, alors assurez-vous de trouver un dermatologue ou un autre spécialiste ayant l'expérience du DFSP.

Les attraper tôt

Les auto-examens cutanés réguliers sont la meilleure façon de détecter ces cancers de la peau rares dans leurs premiers stades, plus traitables. Si vous voyez des lésions cutanées nouvelles, changeantes ou inhabituelles, contactez votre médecin sans tarder.

Sources:

Société américaine du cancer. (Mai 2016). Qu'est-ce que Merkel Cell Carcinoma?

"Lignes directrices de pratique clinique en oncologie: Dermatofibrosarcome Protuberans." v.1.2009. Réseau national complet sur le cancer. 1er mai 2009.

"Mycose fongoïde et traitement du syndrome de Sézary". Société américaine du cancer. 1er mai 2009.

"Qu'est-ce que le sarcome de Kaposi?" Société américaine du cancer. 1er mai 2009.