L'acromégalie est un trouble hormonal dans lequel il y a une surproduction d'hormone de croissance. Si le trouble commence à la puberté, il s'appelle le gigantisme.
La plupart des cas d'acromégalie sont causés par une tumeur bénigne (non cancéreuse) de la glande pituitaire dans le cerveau. La tumeur produit un excès d'hormone de croissance et, à mesure qu'elle se développe, elle exerce une pression sur le tissu cérébral qui l'entoure.
La plupart de ces tumeurs se produisent spontanément et ne sont pas héritées génétiquement.
Dans quelques cas, l'acromégalie est causée par une tumeur ailleurs dans le corps, comme dans les poumons, le pancréas ou les glandes surrénales.
Symptômes
Certaines tumeurs se développent lentement et produisent peu d'hormone de croissance, de sorte que l'acromégalie n'est pas remarquée avant plusieurs années. D'autres tumeurs, surtout chez les jeunes, se développent rapidement et produisent beaucoup d'hormone de croissance. Les symptômes de l'acromégalie proviennent de l'hormone de croissance et de la pression tumorale sur le tissu cérébral, et peuvent inclure:
- Croissance anormale des mains et des pieds
- Changements des traits du visage: front saillant, mâchoire inférieure et nez; grosses lèvres et langue
- Arthrite
- Maux de tête
- Difficulté à voir
- Peau épaisse, grossière et grasse
- Ronflement ou difficulté à respirer pendant le sommeil (apnée du sommeil)
- Transpiration et odeur de peau
- Fatigue et faiblesse
- L'élargissement des organes tels que le foie, la rate, les reins, le coeur
L'acromégalie peut également causer le diabète , l'hypertension et les maladies cardiaques.
Si la tumeur se développe dans l'enfance, le gigantisme résulte d'une croissance osseuse anormale. Le jeune adulte grandit extrêmement grand (dans un cas, à 8 pieds 9 pouces de haut).
Diagnostic
Tester le taux d'hormone de croissance dans le sang lors d'un test de tolérance au glucose par voie orale est une méthode fiable pour confirmer un diagnostic d'acromégalie.
Les médecins peuvent mesurer les taux sanguins d'une autre hormone, appelée facteur de croissance analogue à l'insuline I (IGF-I), qui est contrôlée par l'hormone de croissance. Des taux élevés d'IGF-I indiquent habituellement une acromégalie. À l'aide de la tomodensitométrie (TDM) ou de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau, les médecins peuvent rechercher la tumeur hypophysaire en cas de suspicion d'acromégalie.
Traitement
Le traitement de l'acromégalie vise à:
- Réduire les taux d'hormone de croissance produite
- Soulager la pression exercée par la tumeur hypophysaire sur le tissu cérébral
- Réduire ou inverser les symptômes de l'acromégalie.
Les principales méthodes de traitement sont:
- Chirurgie pour enlever la tumeur de l'hypophyse - dans la plupart des cas, un traitement très efficace.
- Les médicaments pour réduire la quantité d'hormone de croissance et rétrécir la tumeur - Parlodel (bromocriptine), Sandostatin (octréotide), et Somatuline Depot (lanréotide).
- Radiothérapie - pour rétrécir les tumeurs qui n'ont pas pu être complètement enlevées par la chirurgie.
- Médicament qui bloque les effets de l'hormone de croissance et réduit l'IGF-I - Somavert (pegvisomant).
Recherche
Des chercheurs de l'Université Federico II de Naples, en Italie, ont étudié 86 individus souffrant d'acromégalie et recevant des médicaments avant et après l'ablation partielle (résection) de leurs tumeurs hypophysaires.
Ils ont constaté que la résection d'au moins 75% de la tumeur sécrétant des hormones améliorait la réponse aux médicaments. La recherche a été publiée dans le numéro de Janvier 2006 du Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism .
Sources:
> Ami, KE "Acromégalie: Une nouvelle thérapie." Cancer Control: Journal du Moffitt Cancer Center 9 (2002).
> "Acromégalie". Informations sur les maladies endocrines et métaboliques. Mai 2008. Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales.