Deux conditions qui causent le vieillissement rapide
Il n'est pas rare de regarder quelques années plus jeune ou plus vieux que vous êtes réellement. Mais imaginez des décennies de plus que votre âge. Pour les personnes atteintes de progeria, une maladie génétique qui entraîne un vieillissement rapide, il n'est pas rare de regarder 30 ans ou plus plus vieux qu'ils ne le sont en réalité.
Tandis que le progeria est typiquement associé à la progeria de Hutchinson-Gilford, le terme peut également se rapporter au syndrome de Werner, également connu sous le nom de progeria adulte.
Hutchinson-Gilford Progeria
Hutchinson-Gilford progeria est incroyablement rare, touchant environ 1 à 4 à 8 millions d'enfants. Les enfants atteints de progeria ont un aspect normal à la naissance. Les symptômes de la maladie commencent à se manifester à tout moment avant l'âge de deux ans, lorsque le bébé ne prend pas de poids et que des changements cutanés se produisent. Heures supplémentaires. l'enfant commence à ressembler à une personne âgée. Cela peut inclure:
- Perte de cheveux et calvitie
- Veines proéminentes
- Yeux saillants
- Une petite mâchoire
- Retard de formation des dents
- Un nez crochu
- Membres minces avec des articulations proéminentes
- Petite taille
- Perte de graisse corporelle
- Densité osseuse faible ( ostéoporose )
- Raideur articulaire
- Dislocations de la hanche
- Maladie cardiaque et athérosclérose
Environ 97 pour cent des enfants atteints de progeria sont de race blanche. Cependant, les enfants atteints paraissent incroyablement similaires malgré leurs origines ethniques différentes. La plupart des enfants atteints de progeria vivent vers 14 ans et meurent d'une maladie cardiaque.
Syndrome de Werner
Le syndrome de Werner survient chez environ 1 patient sur 20 millions.
Les signes du syndrome de Werner - comme une petite taille ou des caractéristiques sexuelles sous-développées - peuvent se manifester pendant l'enfance ou l'adolescence. Cependant, les symptômes deviennent généralement plus visibles une fois qu'une personne atteint la mi-trentaine. Les symptômes peuvent inclure:
- Rides et relâchement du visage
- Diminution de la masse musculaire
- Mince peau et perte de graisse sous la peau
- Cheveux grisonnants et perte de cheveux
- Une voix aiguë
- Anomalies dentaires
- Reflexes ralentis
Le syndrome de Werner survient plus souvent chez les personnes d'origine japonaise et sarde. Les personnes atteintes du syndrome de Werner survivent jusqu'à l'âge moyen de 46 ans, la plupart succombant à une maladie cardiaque ou à un cancer.
La recherche future
Le syndrome de Werner est causé par des mutations du gène WRN sur le chromosome 8. Progéria causée par une mutation du gène LMNA sur le chromosome 1. Le gène LMNA produit une protéine Lamin A, qui maintient ensemble le noyau de nos cellules. Les chercheurs croient que ces cellules instables sont responsables du vieillissement rapide associé à la progeria. Les chercheurs espèrent en étudiant ces gènes qu'ils peuvent créer des traitements pour les deux conditions ainsi que la maladie qui finira par être fatale pour les personnes atteintes de deux formes de progeria - comme l' athérosclérose et d'autres maladies associées au vieillissement.
> Sources:
Kaiser, HW, (2002). Progéria Hutchinson-Gilford. eMedicine, accessible sur http://www.emedicine.com/derm/topic731.htm
La Fondation de recherche Progeria.
Scientific American.com. (1999). Que savons-nous de la cause du syndrome de Werner et de la progeria, la maladie qui entraîne le vieillissement prématuré chez les enfants?
Wozniacka, A. (2002). Progéria (syndrome de Werner). eMedicine