Un examen des symptômes, le diagnostic et le traitement des syndromes hypereosinophilic
Aperçu
Les syndromes hypereosinophilic (HES) sont un groupe de maladies rares caractérisées par des niveaux élevés d'éosinophiles (éosinophilie) qui causent des dommages aux organes (peau, poumons, coeur, tractus gastro-intestinal). La majorité des personnes ont plus de 20 ans au moment du diagnostic, mais cela peut survenir chez les enfants. La majorité des HES sont considérées comme des affections bénignes (non cancéreuses), mais un sous-ensemble est considéré comme un néoplasme myéloprolifératif pouvant évoluer vers un cancer.
Définition
L'hyperéosinophilie est définie comme un nombre absolu d'éosinophiles supérieur à 1500 cellules / microlitre sur deux numérations globulaires complètes (CBC) à deux occasions distinctes séparées d'au moins un mois et / ou une confirmation de l'hyperéosinophilie tissulaire à la biopsie. L'hyperéosinophilie dans les tissus est définie en fonction de la zone de biopsie. Sur une biopsie de la moelle osseuse, l'hyperéosinophilie est définie lorsque plus de 20% des cellules nucléées sont des éosinophiles. Sur d'autres tissus, il est défini comme une infiltration «extensive» d'éosinophiles dans le tissu selon l'avis du pathologiste (médecin examinant la biopsie).
Plusieurs conditions peuvent entraîner une éosinophilie, mais celles-ci causent rarement les lésions tissulaires observées dans les HES. L'éosinophilie peut être divisée en trois catégories: légère (500 à 1500 éosinophiles / microlitre), modérée (1500 à 5000 éosinophiles / microlitre) et sévère (supérieure à 5000 éosinophiles / microlitre).
Les types
Les HES peuvent être divisées en trois grandes catégories: primaire (ou néoplasique), secondaire (ou réactive) et idiopathique. Le SHE idiopathique est un diagnostic d'exclusion, ce qui signifie qu'aucune autre cause d'éosinophilie ne peut être identifiée. Dans l'HES primaire, une modification génétique stimule la moelle osseuse pour accélérer la production d'éosinophiles, similaire à la polycythémie vera ou à la thrombocytémie essentielle .
Dans l'HES secondaire, l'affection sous-jacente (infection parasitaire, lymphome, etc.) produit des protéines (appelées cytokines) qui stimulent la production d'éosinophiles.
Symptômes
Les symptômes de HES sont basés sur la zone affectée et peuvent inclure:
- Peau: eczéma, épaississement de la peau, urticaire,
- Poumons: toux, essoufflement, respiration sifflante
- Cœur: douleur thoracique, difficulté à respirer,
- Maladie neurologique
- Caillots de sang (thrombose)
- Yeux: Vision floue
- Tractus gastro-intestinal (GI): perte de poids, douleurs abdominales, vomissements, diarrhée
Diagnostic
Comme mentionné ci-dessus, les éosinophiles sont l'un des cinq types de globules blancs (neutrophiles, lymphocytes, monocytes, éosinophiles et basophiles). Le test de diagnostic initial est une numération globulaire complète. Un nombre d'éosinophiles supérieur à 1500 cellules / microlitre à 2 reprises justifie d'autres tests. Initialement, les causes les plus fréquentes d' éosinophilie doivent être éliminées.
Une fois HES soupçonné, l'évaluation est axée sur la recherche de l'implication des organes. L'évaluation du cœur comprendrait un électrocardiogramme (ECG) et un échocardiogramme (échographie cardiaque). Les tests de la fonction pulmonaire doivent être effectués. La tomodensitométrie (TDM) sera utilisée pour rechercher tout signe de SHE dans les poumons ou l'abdomen.
Des tests supplémentaires seront axés sur la détermination s'il existe des preuves de néoplasme myéloprolifératif. Cela inclurait le travail de sang et une aspiration / biopsie de moelle osseuse . Les tissus de la moelle osseuse seront testés pour les changements génétiques associés aux HES. S'il y a un nombre accru de mastocytes, des tests seront envoyés pour rechercher une mastocytose systémique (un autre type de néoplasme myéloprolifératif).
Traitement
Votre traitement sera déterminé par votre type de syndrome hyperéosinophilique et la sévérité de vos symptômes. Il est rare d'avoir besoin d'un traitement dès le diagnostic, mais il est rare qu'un HES grave nécessite un traitement immédiat.
- Stéroïdes: Des stéroïdes comme la prednisone et la méthylprednisolone peuvent être utilisés.
- Imatinib: L'imatinib est un médicament oral utilisé pour traiter le cancer, appelé inhibiteur de la tyrosine kinase.
- Vincristine: La vincristine est une chimiothérapie intraveineuse (IV) qui peut être utilisée. Si vous répondez, votre nombre d'éosinophiles peut diminuer dans les heures suivant l'administration.
- Hydroyxurée: L'hydroxyurée est un médicament de chimiothérapie orale. Cela peut prendre jusqu'à 2 semaines pour voir une réponse à ce médicament.
S'il y a des caractéristiques de néoplasme myéloprolifératif (taux élevés de vitamine B12, hypertrophie de la rate, éosinophiles atypiques, etc.), le traitement initial est l'imatinib. S'il y a une atteinte cardiaque, des stéroïdes sont ajoutés. Si l'imatinib n'est pas efficace, plusieurs médicaments similaires peuvent être utilisés. La majorité des personnes atteintes d'HES ne nécessitent pas de traitement, mais nécessitent une surveillance attentive des lésions organiques, du développement de caillots sanguins (thrombose) et de la progression de la maladie. S'il y a une atteinte des organes, les stéroïdes sont des traitements de première intention. Parce que l'utilisation de stéroïdes à long terme est associée à de nombreux effets secondaires, une fois les symptômes sous contrôle, vous pouvez être transféré à un autre médicament comme l'hydroxyurée, l'interféron alpha ou le méthotrexate pour la poursuite du traitement.
Comme vu ci-dessus, les stéroïdes sont un pilier du traitement. Avant de commencer les stéroïdes, il est très important de déterminer si vous êtes à risque d'une infection parasitaire appelée Strongyloides. Les stéroïdes peuvent aggraver une infection Strongyloides de manière significative. Si vous avez besoin d'un traitement d'urgence et que vous êtes préoccupé par une infection par Strongyloides, vous serez traité pour l'infection (médicament par voie orale pendant 2 jours).
Un mot de
Apprendre que vous avez un syndrome hyperéosinophilique peut être effrayant. Heureusement, la grande majorité des personnes atteintes d'HES n'aura pas besoin de traitement. Pour ceux qui le font, il existe plusieurs options et encore plus étant actuellement étudiés.
> Sources
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Syndromes hypereosinophilic: Les manifestations cliniques, la physiopathologie, et le diagnostic et les syndromes Hypereosinophilic: Traitement. Dans: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Consulté le 5 juillet 2016.)