Quand un parent entend les mots «perte auditive progressive», il y a beaucoup d'incertitude et d'anxiété. Qu'est-ce qu'une perte auditive progressive? Qu'est-ce que cela signifie pour mon enfant? En termes plus élémentaires, une perte auditive progressive est quand une perte d'audition (légère ou autre) a été diagnostiquée et qu'elle s'aggrave. Chez les jeunes enfants qui ne sont pas en mesure de verbaliser un changement d'audition, les parents doivent être informés du type de symptômes à surveiller pouvant indiquer un changement dans les audiences, connaître les facteurs de risque et les causes potentielles et établir une relation avec audiologiste pédiatrique pour surveiller attentivement l'audition de leur enfant.
Facteurs de risque
Connu
De nombreux facteurs de risque connus de perte auditive progressive chez les enfants existent. Juste quelques-uns incluent d'avoir une famille avec une histoire de perte d'audition, être né prématurément, ou ayant des malformations physiques de la tête ou des oreilles. Si la mère contracte certaines infections pendant qu'elle est enceinte ou pendant l'accouchement, cela peut entraîner une perte auditive progressive.
Même si les tests d'audition d'un nouveau-né sont «normaux», le Comité mixte sur l'audition infantile recommande que tout nouveau-né présentant des facteurs de risque connus de perte auditive progressive fasse auditionner son bébé avant l'âge de trois ans. C'est parce que le bébé a pu avoir une perte auditive légère indétectable qui s'est détériorée après la naissance.
Non confirmé
Une étude a été menée auprès d'enfants nés avec des infections à cytomégalovirus (CMV), une cause connue de perte auditive progressive. Les chercheurs de cette étude ont voulu voir s'ils pouvaient identifier des facteurs uniques qui pourraient constituer un «avertissement» que le bébé risquait de développer une perte auditive progressive.
Premièrement, les chercheurs ont examiné les données sur 21 bébés nés entre 1994 et 1998 afin de déterminer la quantité de CMV présente dans leur urine au cours de leur premier mois après la naissance. Près de deux ans plus tard, les mêmes bébés ont été suivis pour voir si certains avaient développé une perte auditive progressive. Neuf de ces bébés ont développé une perte auditive.
Ces neuf bébés avaient plus de CMV dans leur urine lorsqu'ils étaient bébés. Les auteurs de l'étude ont estimé que les résultats démontraient une «association significative» entre la quantité de CMV dans l'urine et le développement de la perte auditive.
Symptômes
Les familles avec enfants qui ont une perte auditive progressive ont noté certains symptômes: l' audiogramme de leur enfant se détériore, ou leur enfant ne semble plus entendre ce que l'enfant entendait ou la parole de l'enfant change.
Causes
Les bébés peuvent naître avec le virus du cytomégalovirus, qui est connu pour provoquer une perte auditive progressive. Chez les enfants, il peut également être causé par des facteurs héréditaires, tels que Connexin 26 ; quelques études ont trouvé des cas de perte auditive progressive lorsque Connexin 26 est présent. Les chercheurs ont également identifié un gène PRPS1 chez les hommes, un gène associé à DFN2, une cause rare connue de perte auditive progressive.
Plus de causes comprennent certains syndromes, tels que le syndrome de Pendred, le syndrome d'Alport et le syndrome d'Usher . Les problèmes congénitaux (à la naissance), tels que les malformations de l'oreille interne, peuvent également entraîner une perte auditive progressive. Le syndrome de Mondini est une de ces malformations.
Recherche
Existe-t-il des moyens d'empêcher la perte auditive de progresser chez les bébés?
Peut-être. Deux petites études sur des nouveau-nés infectés par le CMV démontrent la possibilité que le médicament ganciclovir puisse prévenir ou réduire la perte auditive progressive. La première étude portait sur neuf bébés, dont cinq avaient déjà une perte auditive. Ces bébés ont reçu une combinaison de ganciclovir par voie intraveineuse et orale. Le résultat fut que deux ans plus tard, aucun des bébés n'avait connu une perte auditive progressive, et deux bébés ont effectivement retrouvé une certaine ouïe.
Dans la deuxième étude, 25 nouveau-nés ont reçu du ganciclovir par voie intraveineuse pendant six semaines. Lorsque les bébés ont été vérifiés à l'âge de six mois, ils n'avaient plus de perte auditive.
Cependant, lorsque les bébés avaient au moins un an, cinq d'entre eux avaient développé une perte auditive progressive. Les chercheurs de l'étude se sont demandé si une période de traitement plus longue que six semaines aurait empêché ces cinq bébés d'avoir plus de perte auditive.
Traitement
Les enfants atteints d'une perte auditive progressive peuvent être traités avec des prothèses auditives ou des implants cochléaires .
Quelle est l'efficacité des implants cochléaires en tant que traitement? Une étude britannique a été réalisée sur sept enfants qui avaient une perte auditive progressive et qui utilisaient des prothèses auditives. Trois des enfants ont reçu des implants cochléaires quand ils étaient de jeunes enfants, et les quatre autres ont eu des adolescents. Certains des enfants avaient eu une perte auditive pendant des années avant de subir une perte d'audition soudaine, tandis que d'autres étaient nés avec une perte auditive qui a évolué vers une surdité profonde, nécessitant des implants. Après avoir été implantés, les sept jeunes ont eu de bons résultats. Cette étude a illustré le potentiel positif pour les enfants qui avaient été des utilisateurs d'aides auditives avec des compétences auditives bien développées, à faire très bien avec les implants cochléaires.
Sources:
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Kennedy, Sara. Une fourche dans la route: perte auditive progressiveMains et voix. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html
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Prévention de la perte auditive due au CMV (ID consult) (cytomégalovirus congénital). Actualités pédiatriques 38,7 (juillet 2004)
Rapport et recommandations: Atelier NIDCD sur l'infection congénitale au cytomegalovirus et la perte auditive. Institut national de la surdité et autres troubles de la communication. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.
Mis à jour par Melissa Karp, Au.D.