Une cause moins connue de perte auditive
Le syndrome de Mondini, également connu sous le nom de dysplasie de Mondini ou une malformation de Mondini, décrit un état où la cochlée est incomplète, avec seulement un tour et demi au lieu des deux tours et demi normaux. La condition a été décrite en 1791 par le médecin Carlo Mondini dans un article intitulé "La section anatomique d'un garçon né sourd." Une traduction du latin original de l'article a été publiée en 1997.
L'article original de Carlo Mondini avait une définition très claire de la malformation qui porte son nom. Au fil des ans, certains médecins ont utilisé le terme pour décrire d'autres anomalies osseuses cochléaires. Lors de la discussion des malformations de Mondini, il est important d'avoir une description claire de la cochlée et d'autres structures de l'oreille interne, car le nom «Mondini» peut prêter à confusion.
Causes
C'est une cause congénitale (présente à la naissance) de perte auditive. Une malformation Mondini se produit quand il y a une perturbation dans le développement de l'oreille interne au cours de la septième semaine de gestation. Cela peut affecter une ou les deux oreilles et peut être isolé ou se produire avec d'autres malformations de l'oreille ou syndromes. Les syndromes qui sont connus pour être associés aux malformations de Mondini comprennent le syndrome de Pendred, le syndrome de DiGeorge, le syndrome de Klippel-Feil, le syndrome de fontaine, le syndrome de Wildervanck, le syndrome CHARGE et certaines trisomies chromosomiques.
Il y a des cas où les malformations de Mondini ont été liées à des modes de transmission autosomiques dominants et autosomiques récessifs , ainsi qu'à des cas isolés.
Diagnostic
Le diagnostic des malformations de Mondini est fait par des études radiographiques, telles que des tomodensitogrammes à haute résolution des os temporaux.
Perte auditive et traitement
La perte d'audition associée aux malformations de Mondini peut varier, bien qu'elle soit généralement profonde. Les aides auditives sont recommandées lorsqu'il y a suffisamment d'audition résiduelle pour être bénéfique. Dans les cas où les aides auditives ne sont pas efficaces, l'implantation cochléaire a été réalisée avec succès.
autres considérations
Les personnes atteintes de malformations de Mondini peuvent présenter un risque plus élevé de méningite. La malformation peut créer un point d'entrée plus facile pour le fluide autour du cerveau et de la moelle épinière. Dans les cas où il y a eu plusieurs épisodes (ou récurrents) de méningite, une chirurgie pour fermer ce point d'entrée peut être indiquée.
La malformation de Mondini peut également avoir un impact sur le système d'équilibre de l'oreille interne. Les enfants avec des malformations de Mondini peuvent montrer des retards de développement dans leur développement moteur en raison de la diminution de l'apport au cerveau de leur système d'équilibre. Dans d'autres cas, les problèmes d'équilibre peuvent ne pas apparaître avant l'âge adulte.
> Sources:
> Hain, T (2012). Mondini et Michel Malformations de l'oreille interne. Vertiges et équilibre.
> Lo, W (1999). Qu'est-ce qu'un «Mondini» et quelle différence fait un nom? American Journal of Neuroradiology.
> Mondini C. Œuvres mineures de Carlo > Mondini: > La coupe anatomique d'un garçon né sourd. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Dysplasie de Mondini (2012). Bureau de la recherche sur les maladies rares.