Les symptômes, le diagnostic et le traitement de la CFP, la maladie du foie associée à la MII
La cholangite sclérosante primitive (PSC) est une maladie du foie qui provoque une inflammation et un rétrécissement des canaux biliaires à l'intérieur et à l'extérieur du foie. Il n'est pas certain de savoir ce qui cause la SP, bien que l'on pense qu'il s'agit d'une maladie auto-immune . On ne pense pas que la CFP soit directement héréditaire, mais on pense qu'elle a une composante génétique.
La bile est nécessaire à la digestion des graisses et au transport des déchets hors du foie.
La PSC provoque une diminution des cicatrices et de l'inflammation des voies biliaires, et la bile commence à s'accumuler dans le foie, ce qui l'endommage. Ces dommages conduisent finalement à la formation de cicatrices et à la cirrhose , qui empêche le foie d'accomplir ses fonctions importantes. Plusieurs années de PSC peuvent conduire à une tumeur cancéreuse des voies biliaires appelée cholangiocarcinome, qui survient chez 10 à 15% des patients.
La SPC progresse lentement dans la plupart des cas, mais elle peut aussi être imprévisible et mettre sa vie en danger. Les personnes atteintes de SPP peuvent recevoir un traitement pour soulager les symptômes et les aider à mener une vie active.
Démographique à risque
Le plus souvent, les personnes touchées par la SP ont entre 30 et 60 ans, l'âge moyen du diagnostic étant de 40 ans. La SPC a tendance à être plus fréquente chez les hommes; 60 à 75% des personnes diagnostiquées sont des hommes. Dans l'ensemble, la PSC est une maladie rare.
Symptômes
Certaines personnes n'ont aucun symptôme au moment du diagnostic ou même plusieurs années après.
Les symptômes comprennent:
- Diarrhée (causée par une malabsorption des graisses)
- Fatigue
- Fièvre / frissons (d'une infection dans les voies biliaires)
- Démangeaisons qui affecte souvent tout le corps
- Jaunisse (jaunissement de la peau et des yeux)
Maladies associées
Les personnes atteintes de SPC sont plus susceptibles d'avoir une maladie inflammatoire de l'intestin (MII) ou de l'ostéoporose.
La PSC est fortement associée à la colite ulcéreuse chez 70% des patients, mais elle peut aussi être associée à la maladie de Crohn du gros intestin, parfois appelée colite de Crohn . La raison de l'association avec IBD est inconnue, mais on pense que c'est le résultat d'une réponse immunitaire.
Diagnostic
PSC est généralement diagnostiquée par une procédure appelée ERCP (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) . Au cours d'une CPRE, le médecin insère un endoscope dans la bouche et le dirige vers l'œsophage et l'estomac vers les conduits de l'arbre biliaire. Le colorant est inséré dans les conduits de sorte qu'ils apparaîtront lorsque les rayons X sont prises. Les rayons X sont ensuite analysés pour déterminer s'il y a des problèmes avec les voies biliaires.
Le diagnostic de PSC peut également être confirmé par un test sanguin connu sous le nom de test ALK (phosphatase alcaline), bien qu'un résultat positif pourrait indiquer de nombreuses autres affections que la seule PSC.
Une biopsie du foie est également utile pour confirmer le diagnostic de PSC, ainsi que pour suivre l'évolution de la maladie après le diagnostic. Une biopsie du foie est effectuée dans un hôpital en ambulatoire avec anesthésie locale . Le médecin effectuant le test utilisera une aiguille pour prélever un petit échantillon de tissu hépatique à des fins de test par un pathologiste.
Traitements
Il n'y a aucun traitement qui s'est avéré efficace pour traiter la CSP. Des recherches pour trouver un traitement médical efficace sont actuellement en cours. Les plans de traitement se concentrent sur l'atténuation des symptômes, l'interruption de la progression de la maladie et la surveillance des complications potentielles.
Les symptômes de la PSC peuvent être traités pour rendre les patients plus à l'aise. Les démangeaisons peuvent être traitées avec Questran (cholestyramine) ou Benadryl (diphenhydramine). Pour les infections récurrentes qui peuvent survenir avec la CFP, des antibiotiques pourraient être nécessaires. Parce que la SPP interfère avec l'absorption des graisses, des suppléments peuvent être nécessaires pour traiter les carences en vitamines liposolubles A, D, E et K.
Si des blocages se produisent dans les voies biliaires, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour les étirer ou les ouvrir. Les stents, qui maintiennent les canaux ouverts, peuvent être placés dans les conduits pendant cette procédure.
Si la progression de la PSC conduit à une insuffisance hépatique ou à des infections biliaires persistantes, une greffe du foie peut être nécessaire. Les greffes de foie offrent une bonne qualité de vie pour les receveurs, ainsi qu'un taux de survie d'environ 75 pour cent.
Quand appeler un médecin
Si l'un des symptômes suivants survient avec PSC, appelez votre médecin:
- Douleur abdominale
- Selles noires ou très sombres
- Jaunisse
- Température supérieure à 100,4
- Vomissements avec du sang
Sources :
Johns Hopkins Médecine. "Cholangite sclérosante primaire." Johns Hopkins University 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, E Schrumpf, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Les polymorphismes génétiques associés à la maladie intestinale inflammatoire ne confèrent pas le risque de cholangite sclérosante primitive." A m J Gastroenterol Jan 2007.
Le manuel Merck. "La cholangite sclérosante primaire (PSC)." Merck & Co, Inc Sept 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, MP Emonds, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Cholangite sclérosante primaire chez deux frères: Rapport d'une famille avec un accent particulier sur le génotypage moléculaires HLA et MICA." Eur J Gastroenterol Hepatol juil 2005.