Un trouble auto-immune du système nerveux périphérique
Le syndrome de Guillain-Barré (prononcé Geel-on ou parfois Gee-yon Barr-ay) désigne un groupe de troubles qui entraînent habituellement une faiblesse musculaire, une perte sensorielle, des dysautonomies ou une combinaison des trois. Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une maladie auto-immune du système nerveux périphérique, ce qui signifie que le système immunitaire du corps attaque les nerfs à l'extérieur du cerveau et de la moelle épinière.
Ce n'est pas commun, affectant seulement un ou deux pour 100 000 personnes.
Afin de comprendre comment Guillain-Barré endommage le système nerveux, il est important de comprendre un peu comment les cellules nerveuses fonctionnent normalement. Le corps d'une cellule nerveuse périphérique se trouve soit dans ou très près de la moelle épinière. Le nerf communique en envoyant des signaux sur une longue et mince extension appelée axone. Ces axones transmettent des signaux du corps de la cellule nerveuse aux muscles afin de contracter les muscles et d'envoyer des signaux des récepteurs sensoriels au corps cellulaire pour nous permettre de ressentir.
Il peut être utile de penser à un axone comme étant une sorte de fil qui envoie des impulsions électriques vers ou à partir de différentes zones du corps. Comme les fils, la plupart des axones fonctionnent mieux s'ils sont entourés d'isolant.
Au lieu du revêtement de caoutchouc qui recouvre les fils électriques, de nombreux axones sont enveloppés dans de la myéline. La myéline est faite par des cellules de soutien gliales qui entourent l'axone du nerf.
Ces cellules gliales protègent et nourrissent l'axone, tout en aidant à accélérer le signal électrique ambulant.
Alors qu'un axone non myélinisé nécessite des ions pour circuler dans et hors de toute la longueur de l'axone, les axones myélinisés exigent seulement que le nerf le fasse à des points choisis. Ces points sont appelés nœuds, où la myéline a des ruptures pour permettre aux ions de circuler.
Essentiellement, plutôt que de parcourir toute la longueur de l'axone, le signal électrique saute rapidement d'un nœud à l'autre, accélérant ainsi les choses.
Comment le syndrome de Guillain-Barré se développe
Le syndrome de Guillain-Barré est causé par le système immunitaire du corps attaquant les nerfs périphériques. Le fait que le syndrome survienne habituellement après une infection (ou très rarement, après une immunisation) nous a conduit à soupçonner qu'à un niveau moléculaire, certains agents infectieux ressemblent à des parties du système nerveux. Cela provoque le système immunitaire à confondre l'identité des nerfs périphériques, en pensant que certaines parties du nerf sont une infection. En conséquence, le système immunitaire libère des anticorps qui attaquent les nerfs périphériques.
Comment le syndrome de Guillain-Barré affecte une personne dépend de l'endroit où les anticorps attaquent le nerf. Pour cette raison, Guillain-Barré est peut-être mieux considéré comme une famille de troubles, qui peuvent causer différents types de problèmes.
La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë (PIAA) est le sous-type le plus commun de Guillain-Barré et ce que la plupart des médecins pensent du terme «Guillain-Barré». Dans l'AIDP, les anticorps n'attaquent pas directement les cellules nerveuses, mais endommagent plutôt les cellules de soutien gliales qui entourent l'axone du nerf.
En règle générale, cela entraîne des changements sensoriels et une faiblesse qui commence dans les orteils et le bout des doigts et se propage vers le haut, s'aggravant sur quelques jours à quelques semaines. Les personnes atteintes de Guillain-Barré peuvent également souffrir d'une douleur profonde et douloureuse dans leurs zones affaiblies et dans leur dos. Comme la plupart des formes de Guillain-Barré, les deux côtés du corps ont tendance à être également affectés dans l'AIDP.
Alors que l'AIDP est le type le plus commun de Guillain-Barré, il en existe beaucoup d'autres. Ceux-ci incluent les suivants.
Neuropathie axonale motrice et sensorielle aiguë (AMSAN)
Dans l'AMSAN, les anticorps endommagent l'axone directement à la place de la gaine de myéline. Ils le font en attaquant les nœuds où la myéline se brise pour permettre l'échange d'ions qui propage le signal électrique.
AMSAN peut être très agressif, avec des symptômes qui évoluent parfois jusqu'à la paralysie totale en seulement un jour ou deux. En outre, la récupération d'AMSAN peut prendre une année ou plus. Plutôt qu'un rétablissement complet, il n'est pas rare pour les personnes atteintes d'AMSAN d'avoir des problèmes durables, comme de la maladresse ou de l'engourdissement dans les doigts.
Neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN)
Dans AMAN, seuls les nerfs contrôlant le mouvement sont affectés, donc il n'y a pas d'engourdissement. Les gens ont tendance à se rétablir plus rapidement et complètement d'AMAN que les autres formes de Guillain-Barré.
Miller-Fisher Variante
Guillain-Barré est le plus préoccupant quand il change notre façon de respirer ou de protéger nos voies respiratoires. Dans la variante Miller-Fisher de Guillain-Barré, le visage et les yeux sont attaqués en premier. La perte du contrôle des muscles de la gorge peut empêcher l'ingestion d'aliments ou de salive dans les poumons, ce qui augmente le risque d'infections pulmonaires et d'étouffement. Bien que toutes les formes de Guillain-Barré nécessitent une surveillance étroite pour voir si le patient peut avoir besoin d'être intubé ou placé sous ventilation mécanique , la variante Miller-Fisher nécessite une attention particulière.
Neuropathie panautonomique aiguë
La plupart des variétés de Guillain-Barré affectent également le système nerveux autonome d'une manière ou d'une autre, ce qui entraîne la perte de contrôle des fonctions telles que la transpiration, la fréquence cardiaque, la température et la tension artérielle. La neuropathie panautonomique aiguë est un type rare dans lequel le mouvement et la sensation sont laissés intacts, mais les fonctions autonomes sont perdues. Cela peut entraîner des étourdissements , des arythmies cardiaques et plus encore.
Le symptôme le plus commun de Guillain-Barré est une perte de force progressive qui inclut parfois une perte de sensation et un contrôle autonome. Alors que la plupart des neuropathies périphériques s'aggravent en quelques mois à quelques années, Guillain-Barré change au fil des jours et parfois des heures. Parce que Guillain-Barré peut mener à une faiblesse si grave qu'une personne atteinte ne peut même pas respirer par elle-même, il est important que vous obteniez de l'aide dès que possible si vous remarquez ces symptômes.
La source
Yuen T. Donc, Continuum: Neuropathies périphériques, Neuropathies à médiation immunitaire, Volume 18, Numéro 1, Février 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. Principes de Harrison de médecine interne. 16 e éd. 2005.