Dystonie - Thérapies médicales, chirurgicales et de soutien

La dystonie implique la contraction involontaire des muscles qui travaillent normalement en coopération, de sorte qu'une partie du corps est maintenue dans une position inhabituelle et souvent douloureuse en conséquence. La dystonie peut affecter n'importe quelle partie du corps, et peut entraîner à la fois l'embarras et l'incapacité d'effectuer des activités quotidiennes. Heureusement, il existe plusieurs façons d'améliorer la dystonie.

Physique et ergothérapie

Le fait de voir un physiothérapeute ou un ergothérapeute peut aider les personnes atteintes de dystonie à apprendre à contourner leur trouble, bien qu'il ne traite pas directement le problème. Beaucoup de personnes atteintes de dystonie constatent également qu'elles sont capables de soulager temporairement leurs symptômes en touchant une partie de leur corps d'une manière ou d'une autre. Ceci est connu comme geste antagoniste , et est l'un des aspects les plus mystérieux de la dystonie.

Médicaments oraux

Malheureusement, peu de médicaments sont complètement efficaces pour le traitement de la dystonie. Les exceptions à cette règle incluent l'utilisation de Benadryl pour traiter la dystonie médicamenteuse aiguë et l'utilisation de la dopamine pour traiter certaines formes de dystonie héréditaire, comme le syndrome de Segawa. Pour cette raison, tous les enfants ou adolescents qui ont une dystonie doivent subir un test de dopamine.

L'artane (trihexyphenidyl) est l'un des médicaments les mieux étudiés pour la dystonie. Ce médicament provient de la famille des anticholinergiques.

Les patients plus jeunes ont tendance à bénéficier le plus de ce médicament. Les adultes peuvent être plus sensibles aux effets secondaires des anticholinergiques, y compris la bouche sèche, la confusion, la sédation, la perte de mémoire et les hallucinations.

Les benzodiazépines, comme le clonazépam , peuvent également être utilisées, généralement en association avec un autre médicament.

Baclofène, un relaxant musculaire, n'est généralement pas très utile dans le traitement de la dystonie, mais peut être utile dans le traitement de la dystonie des jambes, en particulier chez les enfants. Le principal effet secondaire de ces médicaments est la sédation.

Les agents appauvrissant la dopamine comme la tétrabénazine sont exactement à l'opposé de la dopamine, mais ils peuvent aussi avoir leur place dans le traitement de la dystonie. Les effets secondaires incluent la dépression et la dysphorie, ainsi que le parkinsonisme. Si ces médicaments sont utilisés, les doses ne doivent être augmentées que très lentement.

Médicaments injectés

Dans la dystonie focale affectant seulement une partie du corps, des injections de toxines botuliques peuvent être utiles. En fait, dans certains types de dystonie, tels que le blépharospasme (clignement excessif des yeux) et le torticolis cervical (dystonie cervicale), l'injection de toxine botulique est considérée comme la thérapie de première intention. Dans le torticolis, 70 à 90% des patients ont rapporté un certain bénéfice. Les injections sont répétées toutes les 12 à 16 semaines. Dans le cadre de ce plan de traitement, les effets peuvent rester robustes et sûrs pendant de nombreuses années.

Les injections de Botulinum agissent en bloquant la libération d'acétylcholine, le neurotransmetteur qui signale entre les nerfs périphériques et les muscles. Cela conduit à un affaiblissement du muscle. Les effets secondaires des injections de toxine botulique comprennent une faiblesse excessive, qui peut devenir particulièrement gênante en cas d'injection autour des yeux pour un blépharospasme, ou autour du cou et de la gorge, car cela peut entraîner des problèmes de déglutition.

Les injections doivent être ciblées très précisément afin de maximiser le bénéfice tout en minimisant le risque d'effets secondaires.

Options chirurgicales

Lorsque les options médicales échouent et que la dystonie affecte réellement la vie de quelqu'un, des options chirurgicales peuvent être envisagées.

Dans le passé, ces chirurgies impliquaient intentionnellement endommager le nerf périphérique qui mène du cerveau aux muscles affectés (affaiblissant ainsi les muscles et soulageant la dystonie) ou l'ablation d'une partie du cerveau. Maintenant, la plupart des gens préfèrent une solution moins permanente sous la forme de stimulation cérébrale profonde ( DBS ).

La stimulation cérébrale profonde est la plus indiquée pour la dystonie généralisée primaire médicalement réfractaire.

Les personnes qui souffrent de ce type de dystonie ont tendance à être jeunes, y compris les enfants. Les réponses à la stimulation cérébrale profonde peuvent varier considérablement. En général, la réponse de la dystonie à la DBS est moins prévisible que la réponse de la maladie de Parkinson et des tremblements essentiels, et l'amélioration peut seulement être observée plusieurs mois après le traitement.

Environ douze mois après la SCP, la plupart des patients atteints de dystonie présentent une amélioration de leurs mouvements d'environ 50%. Les enfants et les personnes qui ont eu une dystonie pendant une période relativement courte ont tendance à faire mieux que la moyenne. La dystonie secondaire n'a pas tendance à réagir de manière prévisible à la stimulation cérébrale profonde. De même, si la dystonie a entraîné des postures fixes plutôt qu'une fluctuation de la gravité, la dystonie est moins susceptible de répondre à une stimulation cérébrale profonde.

Sources:

Kathleen Poston, Vue d'ensemble des troubles courants du mouvement, Continuum: les troubles du mouvement Volume 16, numéro 1, février 2010

Mustafa Saad Siddiqui, Ihstsham Ul Haq, Michael S Okun, Stimulation cérébrale profonde dans les troubles du mouvement, Continuum: troubles du mouvement Volume 16, numéro 1, février 2010