Un aperçu du syndrome de Budd-Chiari

Quand le flux sanguin du foie est bloqué

Le syndrome de Budd-Chiari est une affection causée par l'obstruction du flux sanguin hors du foie, le plus souvent par un caillot de sang. Le syndrome de Budd-Chiari survient le plus souvent chez les personnes souffrant de troubles sous-jacents qui provoquent la coagulation du sang, y compris le syndrome des antiphospholipides et les troubles myéloprolifératifs tels que la polycythémie vera et l'hémoglobinurie paroxystique nocturne.

Les troubles inflammatoires chroniques tels que la maladie de Behcet, les maladies inflammatoires de l'intestin, la sarcoïdose, le syndrome de Sjögren ou le lupus peuvent également provoquer le syndrome de Budd-Chiari.

Le syndrome de Budd-Chiari affecte les personnes de tous les milieux ethniques et touche également les hommes et les femmes. On sait que le syndrome de Budd-Chiari est un trouble rare, mais on ne sait pas exactement à quelle fréquence il se produit.

Symptômes

La plupart des personnes qui développent le syndrome de Budd-Chiari présentent trois symptômes principaux:

L'accumulation de sang dans le foie peut causer des dommages aux cellules du foie. Si le foie ne fonctionne pas bien, la personne peut développer une jaunisse (jaunissement des yeux et de la peau) et des problèmes rénaux.

Diagnostic

Les symptômes habituels du syndrome de Budd-Chiari ne sont pas nécessairement des indices de son diagnostic, car ces symptômes peuvent être causés par un certain nombre de troubles.

Si un individu a un trouble qui pourrait causer le syndrome de Budd-Chiari, cependant, cela peut aider avec le diagnostic. Le liquide qui s'accumule dans l'abdomen peut être testé pour aider à confirmer le diagnostic. L'échographie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent aider à évaluer la fonction hépatique et son débit sanguin. Un échantillon (biopsie) du foie peut être prélevé pour examiner les cellules au microscope.

Traitement

S'il n'est pas traité, le syndrome de Budd-Chiari peut fatalement endommager le foie. Des médicaments peuvent être administrés pour dissoudre les caillots sanguins existants dans le foie et réduire la formation de nouveaux caillots. Un régime pauvre en sel peut aider à contrôler l'ascite. Des interventions chirurgicales spéciales peuvent soulager la congestion sanguine dans le foie. Si le foie est gravement endommagé, une greffe du foie peut être nécessaire.

> Source:

Roy, P., Nwakakwa, Shojmanesh, H. et Khurana, V. (2003). Le syndrome de Budd-Chiari. eMedicine.