Thérapies incluant l'évitement des déclenchements, les médicaments et la chirurgie
La myasthénie provoque une faiblesse musculaire due au système immunitaire attaquant les récepteurs des neurotransmetteurs sur le tissu musculaire. Puisque le muscle ne peut pas recevoir le signal de contracter, les personnes atteintes de myasthénie deviennent faibles. Bien que ce trouble de la jonction neuromusculaire soit toujours invalidant et même mortel, il peut maintenant être géré avec diverses thérapies.
Il y a cinq façons générales de traiter la myasthénie grave. Certaines méthodes sont mieux utilisées dans les crises aiguës afin de garder quelqu'un hors d'une unité de soins intensifs, bien que cela soit encore parfois nécessaire dans des cas extrêmes. D'autres visent plus à éviter que de telles crises ne se produisent en premier lieu - une stratégie préventive.
Éviter les déclencheurs pour prévenir les attaques myasthéniques
Parce que c'est une maladie auto-immune, tout ce qui augmente le système immunitaire peut potentiellement augmenter le risque d'une crise myasthénique, avec une aggravation grave qui pourrait envoyer quelqu'un à l'unité de soins intensifs. Remarquer et éviter les déclencheurs est un facteur clé dans la gestion de la maladie. Par exemple, les médicaments couramment utilisés comme la ciprofloxacine ou d'autres antibiotiques , et les bêta-bloquants comme le propranolol, le lithium, le magnésium, le vérapamil et plus, peuvent aggraver les symptômes de la myasthénie grave. En général, les personnes atteintes de myasthénie doivent être très prudentes avant de prendre un nouveau médicament et surveiller attentivement les signes de faiblesse.
Traiter les symptômes de la myasthénie grave
La faiblesse de la myasthénie se manifeste lorsque le récepteur de l'acétylcholine est attaqué par le système immunitaire. Compléter la quantité d'acétylcholine disponible à la jonction neuromusculaire peut aider à surmonter ce déficit. Le corps efface habituellement l'acétylcholine de la synapse au moyen d'enzymes appelées acétylcholinestérases.
Les médicaments appelés inhibiteurs de la cholinestérase (qui bloquent l'action de ces enzymes) peuvent faire en sorte que l'acétylcholine reste plus longtemps dans la synapse, ce qui lui permet de se lier aux récepteurs qui signalent la contraction des muscles.
Les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase comprennent la pyridostigmine (Mestinon), qui est le principal médicament utilisé pour la myasthénie. Les effets secondaires comprennent la diarrhée, les crampes et la nausée. Prendre le médicament avec de la nourriture peut aider à réduire ces effets secondaires. Étrangement, les médicaments anticholinestérasiques parfois excessifs ont un effet secondaire paradoxal de la faiblesse, qui peut être difficile à distinguer de la myasthénie elle-même. C'est très rare si la pyridostigmine est utilisée dans les doses recommandées, cependant.
Immunothérapie chronique pour la myasthénie grave
La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave finissent par prendre des médicaments pour éviter que les symptômes ne se manifestent. L'immunothérapie cible les anticorps sous-jacents qui attaquent les récepteurs de l'acétylcholine. En changeant le système immunitaire, la fréquence et la gravité des attaques sont réduites.
Les glucocorticoïdes tels que la prednisone sont souvent utilisés pour supprimer le système immunitaire des personnes atteintes de myasthénie. D'autres options comprennent la cyclosporine, l'azathioprine et le mycophénolate.
Tous ces médicaments ont des effets secondaires potentiels, dont certains sont assez graves. Les risques du médicament doivent être soigneusement pesés contre les avantages des attaques moins nombreuses et moins graves de la myasthénie.
Traitements immunomodulateurs rapides pour la myasthénie grave
Alors que les agents d'immunothérapie chronique sont destinés à fonctionner sur une longue période de temps, certaines situations nécessitent une action rapide. Un exemple serait une crise myasthénique, ou avant une intervention chirurgicale ou un autre événement nécessaire qui pourrait éventuellement exacerber une telle crise. Les immunothérapies rapides fonctionnent en quelques jours, mais leurs avantages ne durent que des semaines et ne sont généralement pas recommandés sur une longue période de temps.
L'échange plasmatique (plasmaphérèse) élimine les anticorps de la circulation. Le processus est coûteux, et se produit généralement environ cinq fois sur 7 à 14 jours. Les complications peuvent inclure l'arythmie, les anomalies des cellules sanguines, les crampes musculaires et plus encore.
Il a souvent été démontré que l'immunoglobuline intraveineuse (IgIV) est utile dans les maladies provoquées par une réaction auto-immune, mais le mécanisme exact n'est pas clair. Le traitement consiste généralement en deux à cinq jours d'injections. Les effets secondaires sont habituellement bénins, mais peuvent inclure une insuffisance rénale, une méningite et des réactions allergiques.
Traitement chirurgical de la myasthénie grave
La plupart des personnes atteintes de myasthénie ont une anomalie dans leur thymus, un organe du système immunitaire à la base du cou. Parfois, les symptômes myasthéniques des personnes s'améliorent ou même disparaissent après l'ablation du thymus lors d'une intervention appelée thymectomie. Cependant, il n'y a aucune garantie d'un tel résultat. Un pourcentage relativement élevé de personnes atteintes de myasthénie ont une tumeur du thymus (thymome), et les médecins conviennent que la chirurgie est indiquée dans ces cas. Si la thymectomie est indiquée dans d'autres cas est moins clair, et devrait être discuté avec un neurologue au cas par cas.
Bottom Line
La myasthénie est une maladie grave, mais il existe de nombreuses options thérapeutiques pour réduire la faiblesse lorsqu'elle survient et aider à réduire la fréquence et la gravité des crises. En raison des effets secondaires possibles avec tous les médicaments, le traitement doit être discuté avec un neurologue ayant une bonne connaissance de la myasthénie et de ses complications potentielles.
Sources:
Principes de neurologie d'Adams et de Victor, 9ème éd.: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Braunwald E, Fauci ES, et al. Principes de Harrison de médecine interne. 16 e éd. 2005.
Sieb, JP (2014) Myasthénie: une mise à jour pour le clinicien. Immunologie clinique et expérimentale 175 (3): 408-18.
AVERTISSEMENT: Les informations contenues dans ce site sont à des fins éducatives seulement. Il ne devrait pas être utilisé comme un substitut aux soins personnels par un médecin agréé. Veuillez consulter votre médecin pour le diagnostic et le traitement de tout symptôme ou condition médicale .