Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) est une affection cutanée rare mais potentiellement mortelle dans la couche externe de la peau (épiderme) qui se sépare de la couche située au-dessous (derme) de l'épiderme, entraînant la mort rapide des tissus.
Bien que le syndrome de Stevens-Johnson puisse être causé par un certain nombre d'infections, y compris les oreillons et la typhoïde, ils sont le plus souvent associés à une hypersensibilité médicamenteuse.
L'hypersensibilité se produit lorsque l'exposition d'un certain médicament déclenche une réponse immunitaire anormale dans laquelle le corps attaque ses propres cellules et tissus.
Certains médicaments antirétroviraux utilisés pour traiter le VIH sont associés à un risque accru de SJS, notamment Viramune (névirapine), Ziagen (abacavir) et Isentress (raltégravir).
Les antibiotiques, en particulier les sulfamides, sont également fréquemment impliqués dans les événements SJS. En fait, l'utilisation de la rifampicine antituberculeuse peut augmenter le risque de SSJ chez les personnes séropositives jusqu'à 400%.
Symptômes
Le syndrome de Stevens-Johnson commence souvent par des symptômes bénins tels qu'une fatigue généralisée, de la fièvre et des maux de gorge. Ceci est généralement suivi par l'apparition de lésions douloureuses sur les muqueuses de la bouche, des lèvres, de la langue et des paupières intérieures (et parfois l'anus et les organes génitaux). Il peut également impliquer de grandes parties du visage, du tronc, des extrémités, et de la plante des pieds, se manifestant par des cloques d'environ un pouce de taille.
Les symptômes apparaissent généralement dans les deux premières semaines du début d'un nouveau traitement. Si elle n'est pas traitée et si les médicaments ne sont pas arrêtés, des lésions organiques peuvent survenir et entraîner des lésions oculaires, la cécité ou même la mort. La septicémie , une affection qui évolue rapidement et qui met la vie en danger, peut se produire lorsque les bactéries d'une infection à SJS pénètrent dans le sang et se répandent dans tout le corps, causant un choc toxique et une défaillance des organes.
SJS est parfois confondu avec l'érythème polymorphe, une hypersensibilité médicamenteuse qui se manifeste par des éruptions cutanées, roses ou rouges. SJS, au contraire, est associée à une éruption vésiculeuse qui peut fusionner pour former de grandes feuilles de peau détachée. Même au début de la présentation, de nombreux médecins décriront les éruptions du SJS comme «irritées» en raison de leur apparence douloureuse et enflammée.
Traitement
L'arrêt du médicament suspecté est la première priorité si SJS est suspecté. Dans les cas graves, le traitement du SJS est similaire à celui des brûlures graves, y compris le maintien des liquides, l'utilisation d'un pansement non adhésif, le contrôle de la température et une thérapie de soutien pour gérer la douleur et la nutrition.
Une fois qu'un médicament est arrêté à cause de SJS, il ne devrait jamais être redémarré
Risque
Bien que le syndrome de SJ peut affecter n'importe qui, il y en a qui semblent être génétiquement prédisposés à la maladie. La recherche suggère que les individus avec le gène HLA-B 1502 sont plus enclins à développer SJS avec le plus grand risque accru vu chez les personnes d'origine chinoise, indienne et sud-asiatique.
En plus des médicaments énumérés ci-dessus, un certain nombre de médicaments couramment prescrits sont également liés au SJS. Ils comprennent:
- Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) tels que l'acétaminophène, l'ibuprofène et le naproxène sodique
- Pénicilline
- Médicaments contre la goutte tels que l'allopurinol
- Anticonvulsivants utilisés pour traiter l'épilepsie
- Les antipsychotiques utilisent pour traiter les troubles mentaux
- Radiothérapie
> Sources:
> Chevalier, L .; Muloiwa, R .; Dlamini, S. et al. "Facteurs associés à l'augmentation de la mortalité dans une population principalement infectée par le VIH avec le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique." PLoS ONE. 2014; 9 (4): e93543. DOI: 10.1371 / journal.pone.0093543.
> Département américain de la santé et des services sociaux (DHHS). "Lignes directrices pour l'utilisation des agents antirétroviraux chez les adultes et les adolescents infectés par le VIH-1: Limites du traitement et innocuité - Effets indésirables des médicaments antirétroviraux." Washington DC; consulté le 7 juin 2015.