La bile est un liquide fabriqué par le foie et stocké dans la vésicule biliaire. La bile aide à décomposer les graisses trouvées dans les aliments. Le canal biliaire relie la vésicule biliaire et le foie à l'intestin grêle. Le canal biliaire sert de passage à la bile dans l' intestin grêle , où la bile aide à digérer les aliments.
Les voies biliaires (ou système biliaire) se réfèrent à toutes les structures qui produisent et stockent la bile, y compris les voies biliaires à l'intérieur et à l'extérieur du foie et de la vésicule biliaire.
Les canaux biliaires à l'intérieur du foie sont appelés intrahépatiques, et les canaux biliaires à l'extérieur du foie sont appelés extrahépatiques.
Les deux principaux types de cancer des voies biliaires sont le cancer des voies biliaires (cholangiocarcinome) et le cancer de la vésicule biliaire. Si le cancer de la vésicule biliaire et le cancer du canal cholédoque sont détectés tôt, ils peuvent être traités avec succès en enlevant ces structures. Cependant, la plupart des personnes qui présentent ces cancers le font après que les cancers se sont déjà propagés, ou métastasés . Ces deux cancers peuvent métastaser dans le foie, d'autres parties de la cavité abdominale ou d'autres parties du corps.
Regardons de plus près le cancer des voies biliaires.
Statistiques
Selon l'American Cancer Society, chaque année aux États-Unis, au moins 8000 personnes reçoivent un diagnostic de cancer du canal cholédoque. Ce nombre comprend les personnes ayant reçu un diagnostic de cancer des voies biliaires intrahépatiques et de cancer des voies biliaires extrahépatiques. De plus, bien que le cancer du canal cholédoque puisse toucher les personnes plus jeunes, l'âge moyen du diagnostic de cancer intrahépatique est de 70 ans et celui de l'extrahépatique de 72 ans.
L'emplacement des cancers des voies biliaires peut généralement être classé de l'une des trois façons suivantes:
- Cancer intrahépatique : tumeurs proximales à l'intérieur du foie
- Cancer de Perihilar : tumeurs centrales situées au niveau du foie où les canaux hépatiques droit et gauche se rejoignent pour former le canal biliaire
- Cancer du canal biliaire distal : tumeurs situées le plus loin du foie dans la partie inférieure du canal cholédoque
Les tumeurs périhilaires sont le type de tumeur le plus commun - représentant environ 65% des cancers des voies biliaires. Les tumeurs extra-hépatiques représentent 30%. Les tumeurs intrahépatiques sont moins fréquentes et représentent environ cinq pour cent des tumeurs.
Les tumeurs périhilaires sont également appelées tumeurs hilaires ou tumeurs de Klatskin. Les cancers du canal biliaire périhilaire et distal sont regroupés en cancers extra-hépatiques.
La survie sur cinq ans est la mesure couramment utilisée par les médecins pour décrire les perspectives ou le pronostic du cancer. La survie à cinq ans correspond au pourcentage de patients en vie au moins cinq ans après le diagnostic. Les taux de survie à cinq ans pour le cancer du canal biliaire sont ventilés selon l'étendue du cancer - localisé, régional ou lointain - et selon que la tumeur est intra-hépatique ou extra-hépatique.
Voici les taux de survie à cinq ans pour différents types de cancer intra-hépatique basé sur la propagation de la tumeur:
| Localisé | 15% |
| Régional | 6% |
| Loin | 2% |
Voici ceux pour le cancer extra-hépatique:
| Localisé | 30% |
| Régional | 24% |
| Loin | 2% |
Facteurs de risque
Un facteur de risque est tout ce qui augmente votre risque de cancer. Différents types de cancer ont des facteurs de risque différents.
Il existe plusieurs maladies du foie qui servent de facteurs de risque pour le cancer des voies biliaires:
- Cholangite sclérosante primitive
- Cirrhose
- Pierres biliaires
- Kystes du cholédoque
- Hépatite B
- Hépatite C
- Cholite ulcéreuse
- la maladie de Crohn
- Pancréatite
- Infection par le VIH
- Anomalies congénitales du canal pancréatique ou biliaire
- Maladie hépatique polykystique
Voici quelques autres facteurs de risque pour le cancer des voies biliaires:
- Histoire de famille
- Âge avancé
- Ethnicité (par exemple, hispanique, amérindienne et asiatique)
- Obésité
- Diabète
- Fumeur
- Pancréatite
S'il vous plaît gardez à l'esprit que certains facteurs de risque sont modifiables; alors que d'autres sont non modifiables. Les facteurs de risque modifiables peuvent être modifiés - vous pouvez faire quelque chose pour les changer. Par exemple, le tabagisme et l'obésité sont modifiables parce qu'une personne peut arrêter de fumer ou perdre du poids, respectivement.
De plus, le risque de certaines infections peut également être modifié. Par exemple, il existe un vaccin contre l'hépatite B. Les facteurs de risque non modifiables, tels que l'âge et les antécédents familiaux, ne peuvent pas être modifiés.
Si vous souhaitez réduire vos facteurs de risque de cancer et d'autres maladies, veuillez en discuter avec votre médecin. Il y a beaucoup de choses que vous pouvez faire pour promouvoir un mode de vie sain.
Signes et symptômes
Le cancer des voies biliaires se manifeste par une jaunisse, une démangeaison cutanée (c.-à-d. Un prurit) et une perte de poids. Lorsqu'un patient présente ces signes et symptômes, des tests de chimie du sang et des tests de marqueurs tumoraux sont effectués pour rechercher des niveaux plus élevés de certaines substances dans le sang.
Des niveaux élevés de phosphatase alcaline et de bilirubine évalués au cours du test de chimie sanguine suggèrent un dysfonctionnement de la voie biliaire. En outre, le cancer des voies biliaires peut causer des niveaux élevés de marqueurs tumoraux antigène carcino-embryonnaire (ACE), CA19-9 et CA-125.
Sur la base des résultats du test de chimie du sang et des tests de marqueurs tumoraux, un spécialiste peut ordonner une biopsie de la voie biliaire pour déterminer si elle est cancéreuse. La biopsie se réfère à l'enlèvement d'une petite quantité de tissu pour l'examen histologique au microscope.
Traitement
Après qu'un patient a reçu un diagnostic de cancer des voies biliaires, l'imagerie (comme les ultrasons et l'ERCP) est effectuée pour déterminer le stade, ou la propagation, de la tumeur et pour délimiter la tumeur.
Bien que la plupart des tumeurs des voies biliaires proximales soient inopérables, la moitié de toutes les tumeurs des voies biliaires distales peuvent être réséquées ou enlevées. Pour les tumeurs distales, la résection implique la procédure pancréaticoduodénectomie ou Whipple. La procédure de Whipple est une chirurgie extensive et notoirement difficile à effectuer qui consiste à enlever la tête du pancréas, la vésicule biliaire, le canal biliaire et le duodénum, qui est la première partie de l'intestin grêle. La procédure de Whipple est réalisée par un oncologue chirurgical.
Malheureusement, même pour les patients qui sont candidats à la résection et qui se font retirer les voies biliaires, les taux de survie à cinq ans sont faibles: entre 20 et 25%. Pour les patients qui ont un cancer inopérable, la survie peut être mesurée en semaines ou en mois.
L'emplacement sensible de la voie biliaire rend la chirurgie difficile. La chirurgie est limitée par la distance et la taille de la tumeur. Les tumeurs qui se sont métastasées ou se sont propagées sont inopérables. Selon les caractéristiques spécifiques de la tumeur de la voie biliaire, d'autres interventions chirurgicales peuvent être effectuées, y compris:
- Hépatectomie partielle (c.-à-d., L'ablation d'une partie du foie)
- Enlèvement chirurgical du canal cholédoque
- Transplantation hépatique
Les traitements systémiques pour le cancer des voies biliaires tels que la chimiothérapie et la radiothérapie offrent peu d'avantages. Cependant, la radiothérapie peut être utilisée pour tuer les cellules cancéreuses qui bloquent le canal cholédoque ou pressent sur les nerfs, une thérapie palliative.
Un traitement palliatif est administré pour soulager la douleur et contrôler les symptômes de la maladie tardive. En plus de la radiothérapie palliative, il existe plusieurs autres options de soins palliatifs.
- Médicaments contre la douleur tels que les médicaments opioïdes
- Placement d'une endoprothèse biliaire ou d'un cathéter pour garder le canal biliaire ouvert et contrôler la jaunisse
- Pontage biliaire dans lequel le chirurgien crée un pontage autour de la tumeur bloquant le canal biliaire
- L'ablation tumorale qui utilise la chaleur et l'énergie électrique pour tuer les cellules cancéreuses
- Injections d'alcool pour amortir les nerfs qui relaient la douleur autour de la voie biliaire et de l'intestin grêle
- La thérapie photodynamique utilise un médicament sensible à la lumière d'une longueur d'onde spécifique pour détruire les cellules cancéreuses
Cancer du tractus biliaire vs carcinome du foie
Bien que les voies biliaires soient intimement associées au foie, les cancers des voies biliaires sont très différents de ceux du foie.
Comme son nom l'indique, les carcinomes hépatiques proviennent de cellules hépatiques ou d'hépatocytes. Les cancers des voies biliaires proviennent des cellules épithéliales des voies biliaires et sont principalement des adénocarcinomes. Adénocarcinomes se référer à une tumeur maligne provenant de l'épithélium glandulaire, ou des cellules qui tapissent le canal biliaire.
En d'autres termes, bien que les voies biliaires soient anatomiquement proches du foie, elles sont constituées de différents types cellulaires. Les tumeurs proviennent de ces différents types cellulaires.
> Sources:
> Société américaine du cancer. Qu'est-ce que le cancer du canal biliaire? www.cancer.org
> Société américaine d'oncologie clinique. Cancer.Net. Cancer du cholédoque (cholangiocarcinome) Introduction. www.cancer.net
> Carr BI. Tumeurs du foie et de l'arbre biliaire. Dans: Kasper D, Fauci A, S Hauser, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Principes de médecine interne de Harrison, 19e New York, NY: McGraw-Hill; 2014
> SC Matheny, K long, Roth J. Troubles hépatobiliaires. Dans: Sud-Paul JE, Matheny SC, Lewis EL. eds. Diagnostic et traitement actuels: Médecine familiale, 4e New York, NY: McGraw-Hill.