Comprendre la forme rare de l'anémie
La maladie des agglutinines froides (CAD) est un type rare d' anémie hémolytique auto-immune - une anémie qui se développe lorsque votre système immunitaire attaque et détruit vos globules rouges. La cause la plus fréquente d'AIHA est due à un auto-anticorps chaud. Cela signifie que l'anticorps s'attache aux globules rouges à la température (corporelle) chaude. Comme son nom l'indique, la coronaropathie survient secondaire à un auto-anticorps froid, ce qui signifie que l'anticorps se fixe lorsque les globules rouges sont exposés à des températures plus froides, généralement dans les mains, les pieds et le nez.
Ces anticorps provoquent le blocage des globules rouges, appelé agglutination. La coronaropathie survient plus fréquemment chez les femelles, particulièrement aux âges plus avancés.
Quels sont les symptômes de la coronaropathie?
- Fatigue ou faiblesse
- Essoufflement, en particulier avec l'activité
- Acrocyanose: décoloration mauve des doigts, des orteils, du nez ou des oreilles. Cette décoloration disparaît lorsque la zone est chauffée. Cela peut être associé à la douleur. Il ne devrait pas être confondu avec le phénomène de Raynaud .
- Rash: CAD peut causer livedo reticularis, le développement d'une éruption mauve, semblable à de la dentelle. Parfois, cela s'appelle la peau marbrée.
Quelles sont les causes CAD?
- Idiopathique: aucune cause n'est identifiée
- Infection: Les deux causes les plus fréquentes sont la pneumonie à mycoplasmes (une infection respiratoire) et le virus d'Epstein-Barr (EBV, le virus responsable de la mononucléose). Il peut également être causé par d'autres maladies virales, telles que le cytomégalovirus (CMV), la rougeole, les oreillons ou la rubéole. Ces cas de coronaropathie sont spontanément résolutifs et disparaissent généralement en une à trois semaines.
- La leucémie lymphocytaire chronique
- Lymphome: cancer des ganglions lymphatiques
Comment le CAD est-il diagnostiqué?
Si l'anémie est légère, elle peut être découverte accidentellement sur une numération globulaire complète (CBC) prélevée pour d'autres raisons. En plus de l'anémie, le CBC peut également révéler une macrocytose, une augmentation de la taille des globules rouges. Les globules rouges ne sont pas réellement grands, mais quand les globules rouges collent ensemble, la machine le lit comme un grand globule rouge.
Un examen du frottis sanguin périphérique (lame de microscope du sang) peut aider à déterminer si des cellules agglutinées (collées ensemble) sont présentes. Semblable à d'autres anémies hémolytiques, le nombre de réticulocytes (globules rouges immatures) est élevé que la moelle osseuse tente de remplacer les globules rouges qui ont été détruits.
Parce que la coronaropathie est une anémie hémolytique immune, le test direct à l'antiglobuline (DAT, ou test direct de Coomb) sera positif, indiquant la présence d'anticorps anti-globules rouges. Il y a des tests de spécialité pour rechercher la présence d'agglutinines froides pour confirmer le diagnostic.
Parce que la majorité de la CAO est secondaire à un autre problème, des tests supplémentaires peuvent être envoyés pour déterminer la cause, afin qu'il puisse être traité de manière appropriée.
Quels sont les traitements pour la maladie d'agglutinine froide?
Si l'anémie est légère, aucun traitement spécifique n'est nécessaire. Si votre anémie est sévère et / ou si vous êtes symptomatique de l'anémie (rythme cardiaque rapide, fatigue, vertiges), vous aurez probablement besoin d'une transfusion de globules rouges. Parce que la transfusion sanguine n'élimine pas l'auto-anticorps du rhume, la transfusion doit être administrée par un réchauffeur, de sorte que l'anticorps ne se fixe pas aux globules rouges transfusés.
Une partie très importante du traitement de la coronaropathie est l'évitement des températures froides. Cela semble plus simple que dans la vraie vie. Cela signifie que les personnes souffrant de coronaropathie portent souvent des chapeaux, des gants et des chaussettes, même par temps chaud, car vous pourriez être exposé à des chambres ou à des environnements froids. En plus des vêtements chauds, il faut éviter de boire des liquides froids ou d'immerger des parties du corps dans de l'eau froide.
Le rituximab est un médicament intraveineux (IV) qui aide à détruire les globules blancs qui produisent les anticorps contre les globules rouges, appelés cellules B. L'espoir est que lorsque vos cellules B se régénéreront, elles ne fabriqueront plus l'anticorps.
Ceci est généralement utilisé pour les patients atteints d'une maladie grave.
Les médicaments comme les stéroïdes et les immunoglobulines intraveineuses (IgIV), qui sont utilisés pour d'autres troubles sanguins immunitaires, sont moins efficaces dans la coronaropathie. La splénectomie (ablation chirurgicale de la rate) peut être un traitement très efficace pour l'anémie hémolytique auto-immune chaude, mais dans la coronaropathie, la majorité des globules rouges se produisent dans le foie, ce qui le rend inefficace.