Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) est généralement considéré comme une forme sévère d'érythème polymorphe, qui est lui-même un type de réaction d'hypersensibilité à un médicament, y compris les médicaments en vente libre, ou une infection comme l'herpès ou la pneumonie ambulatoire. causé par Mycoplasma pneumoniae .
D'autres experts considèrent le syndrome de Stevens-Johnson comme une affection distincte de l'érythème polymorphe, qu'ils divisent plutôt en formes majeures d'érythème polymorphe mineur et érythème polymorphe.
Pour rendre les choses encore plus confuses, il existe également une forme sévère du syndrome de Stevens-Johnson: la nécrolyse épidermique toxique (TEN), également connue sous le nom de syndrome de Lyell.
Syndrome de Stevens-Johnson
Deux pédiatres, Albert Mason Stevens et Frank Chambliss Johnson, ont découvert le syndrome de Stevens-Johnson en 1922. Le syndrome de Stevens-Johnson peut mettre la vie en danger et causer des symptômes graves tels que de grosses cloques et l'excrétion de la peau.
Le syndrome de Stevens-Johnson se produit avec une incidence d'environ 1,5 à 2 cas par million de personnes chaque année, il est donc assez rare. Malheureusement, environ 5 pour cent des personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson et 30 pour cent avec la nécrolyse épidermique toxique ont des symptômes si graves qu'ils ne guérissent pas.
Les enfants de tout âge et les adultes peuvent être atteints du syndrome de Stevens-Johnson, bien que les personnes immunodéprimées, comme le VIH , sont probablement plus à risque.
Les symptômes du syndrome de Stevens-Johnson
Le syndrome de Stevens-Johnson commence généralement par des symptômes pseudo-grippaux , tels qu'une fièvre, un mal de gorge et une toux. Ensuite, 1 à 3 jours plus tard, un enfant atteint du syndrome de Stevens-Johnson développera:
- une sensation de brûlure sur les lèvres, à l'intérieur des joues (muqueuse buccale) et des yeux
- une éruption rouge plate, qui peut avoir des centres sombres, ou se transformer en cloques
- gonflement du visage, des paupières et / ou de la langue
- yeux rouges et injectés de sang
- sensibilité à la lumière (photophobie)
- ulcères douloureux ou érosions dans la bouche, le nez, les yeux et la muqueuse génitale, qui peuvent entraîner des croûtes
Les complications du syndrome de Stevens-Johnson peuvent inclure l'ulcération et la cécité de la cornée, la pneumonie, la myocardite, l'hépatite, l'hématurie, l'insuffisance rénale et la septicémie.
Un signe positif de Nikolsky, dans lequel les couches supérieures de la peau d'un enfant se détachent lorsqu'il est frotté, est un signe de syndrome de Stevens-Johnson sévère ou qu'il a évolué en Nécrolyse épidermique toxique.
Un enfant est également classé comme ayant une nécrolyse épidermique toxique s'il a plus de 30% de décollement épidermique (cutané).
Causes du syndrome de Stevens-Johnson
Bien que plus de 200 médicaments puissent causer ou déclencher le syndrome de Stevens-Johnson, les plus courants comprennent:
- anticonvulsivants (traitement de l'épilepsie ou des convulsions), y compris le Tegretol (Carbamazépine), le Dilantin (Phénytoïne), le Phénobarbital, le Depakote (acide valproïque) et le Lamictal (Lamotrigine)
- antibiotiques sulfonamide, tels que Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), qui est souvent utilisé pour traiter les infections urinaires et le SARM
- antibiotiques bêta-lactamines, y compris les pénicillines et les céphalosporines
- médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens, en particulier de type oxicam, tels que Feldene (Piroxicam) (pas habituellement prescrit aux enfants)
- Zyloprim (allopurinol), qui est généralement utilisé pour traiter la goutte
On pense habituellement que le syndrome de Stevens-Johnson est causé par des réactions médicamenteuses, mais les infections qui peuvent également être associées à celui-ci peuvent inclure celles causées par:
- virus de l'herpès simplex
- Bactérie Mycoplasma pneumoniae (pneumonie de la marche)
- hépatite C
- Histoplasma capsulatum fongus (histoplasmose)
- Virus d'Epstein-Barr ( mono )
- Adénovirus
Traitements pour le syndrome de Stevens-Johnson
Les traitements pour le syndrome de Stevens-Johnson commencent généralement par l'arrêt du médicament qui a déclenché la réaction, puis les soins de soutien jusqu'à ce que le patient se rétablisse dans environ 4 semaines.
Ces patients ont souvent besoin de soins dans une unité de soins intensifs, avec des traitements pouvant inclure:
- Fluides IV
- compléments alimentaires
- des antibiotiques pour traiter les infections secondaires
- médicaments contre la douleur
- les soins des plaies
- stéroïdes et immunoglobulines intraveineuses (IVIG), bien que leur utilisation soit encore controversée
Les traitements du syndrome de Stevens-Johnson sont souvent coordonnés en équipe, avec le médecin des soins intensifs, un dermatologue, un ophtalmologiste, un pneumologue et un gastro-entérologue.
Les parents devraient immédiatement consulter un médecin s'ils pensent que leur enfant pourrait souffrir du syndrome de Stevens-Johnson.
Sources:
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