Garder les choses en cours d'exécution en douceur
La fibrose kystique est une maladie pour laquelle il n'existe aucun remède connu. Les objectifs du traitement sont de soulager les symptômes, de ralentir la progression de la maladie, de prévenir les complications et ainsi d'améliorer la qualité de vie des patients atteints de mucoviscidose.
Approche de l'équipe
Des études ont montré que les résultats sont meilleurs lorsque les patients atteints de fibrose kystique reçoivent un traitement par une équipe de professionnels spécialement formés dans l'un des 115 centres accrédités des FC aux États-Unis.
Les membres de l'équipe des FC comprennent souvent:
- Médecins
- Infirmières
- Nutritionnistes
- Les travailleurs sociaux
- Physiothérapeutes
- Thérapeutes respiratoires
- Psychologues
- Pharmaciens
Médicaments
Les personnes atteintes de fibrose kystique devront prendre des médicaments pour le reste de leur vie. Certains des médicaments communs sont:
Antibiotiques: Prises pour prévenir ou guérir une infection. Parfois, les antibiotiques sont pris par la bouche, et parfois ils sont un liquide qui est vaporisé et inhalé en utilisant une machine appelée un nébuliseur.
Anti-inflammatoire: Un anti-inflammatoire est un médicament qui réduit l'irritation et l'enflure. Des médicaments anti-inflammatoires peuvent être prescrits aux patients atteints de mucoviscidose afin de réduire le gonflement des poumons et des voies respiratoires.
Les stéroïdes sont un type de médicament anti-inflammatoire, mais ils ne sont plus utilisés très souvent dans le traitement de la mucoviscidose parce qu'ils peuvent causer le diabète ou des problèmes avec les reins et les os. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), tels que l'ibuprofène, sont plus souvent prescrits dans le traitement de la mucoviscidose.
Enzymes: L'un des problèmes causés par la mucoviscidose est que les sécrétions épaisses du pancréas l'empêchent de libérer les enzymes dont le corps a besoin pour digérer les aliments. Si la nourriture n'est pas digérée, le corps ne peut absorber aucun nutriment. Les personnes fibro-kystiques doivent prendre des pilules contenant les enzymes nécessaires avant chaque repas.
Mucolytiques: Les mucolytiques sont des médicaments qui aident à éclaircir le mucus et à faciliter la toux. Ils sont souvent prescrits aux patients atteints de fibrose kystique pour les aider à dégager leurs voies respiratoires du mucus épais et collant que cause la mucoviscidose. Parfois, les mucolytiques sont pris par la bouche et parfois ils sont inhalés à l'aide d'un nébuliseur.
Dégagement des voies aériennes
Une partie essentielle du traitement de la fibrose kystique est l'utilisation d'une variété de techniques pour aider à desserrer et enlever le mucus. Les patients atteints de fibrose kystique doivent suivre ce traitement plusieurs fois par jour. La thérapie impliquera une ou plusieurs de ces techniques:
Chest Physical Therapy (CPT): Cette thérapie utilise une technique appelée percussion qui implique un tapotement rythmique des zones stratégiques de la poitrine. Chez les patients atteints de mucoviscidose nouvellement diagnostiqués, un inhalothérapeute ou une infirmière prodiguera habituellement un CPT, mais les parents apprendront comment le faire pour prendre le relais à la maison. Une session CPT typique dure environ 30 minutes et devra être effectuée jusqu'à quatre fois par jour.
Vibration: Une autre technique qui est parfois effectuée avec la percussion pendant la CPT est la vibration. Ceci est également fait avec les mains, mais comme son nom l'indique, un mouvement de vibration est utilisé plutôt qu'un mouvement de tapotement.
Drainage postural: Pendant le CPT, le patient est placé dans des positions qui permettront à la gravité d'aider les sécrétions détachées à sortir des poumons. Ceci est connu comme le drainage postural.
Gilet de thérapie gonflable: Parfois, au lieu de CPT manuel, un dispositif appelé et gilet de dégagement des voies respiratoires sera utilisé. Le gilet gonfle et se dégonfle rapidement pour détacher le mucus grâce à un léger mouvement de compression. Les avantages de l'utilisation de la veste sont que le patient peut faire une thérapie sans aide, et les séances ne durent que 20 minutes environ.
Flutter Device: Aussi connu sous le nom de valve à battement, ce petit appareil portatif ressemble à un inhalateur.
Le patient met l'embouchure dans sa bouche et expire avec force. L'appareil utilise l'air expiré pour créer des vibrations de la poitrine.
Régime
Les personnes atteintes de fibrose kystique n'absorbent pas correctement les nutriments contenus dans les aliments qu'elles consomment et le travail de la respiration les incite à brûler des calories supplémentaires. Ce double whammy provoque la malnutrition et une croissance médiocre. Pour combattre les problèmes de nutrition, les patients atteints de mucoviscidose ont besoin de 50% plus de calories que les autres personnes de leur âge. Les nutritionnistes créent des régimes individualisés adaptés aux besoins de chaque patient, mais habituellement, les personnes atteintes de fibrose kystique peuvent s'attendre à:
- Manger 3 repas et 2 ou 3 collations par jour
- Mangez des aliments riches en protéines et en gras
- Buvez des boissons secouées une ou deux fois par jour
- Prendre des suppléments de vitamines, en particulier les vitamines A, D, E et K, qui ne sont pas bien stockées chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
Exercice
L'activité physique présente des avantages à court et à long terme pour les personnes fibro-kystiques. L'avantage immédiat est que l'exercice force plus d'air à travers les poumons et aide à détacher le mucus. Le bénéfice à long terme de l'exercice est qu'il contribue à améliorer la santé cardiovasculaire et l'endurance, ce qui donne au corps une endurance supplémentaire pour lutter contre les effets de la mucoviscidose.
Transplantation pulmonaire
Lorsque la fibrose kystique progresse et provoque de graves lésions pulmonaires, la transplantation pulmonaire peut être une option de traitement pour les personnes qui répondent aux critères. Bien que la transplantation pulmonaire ne soit pas une option pour tout le monde, elle s'est révélée très efficace chez certains patients atteints de mucoviscidose. Plus de 1600 personnes atteintes de fibrose kystique ont reçu des greffes de poumons, et environ la moitié d'entre elles ont survécu pendant au moins cinq ans après avoir reçu leur nouveau poumon.
Sources:
Bilton, D. (2008). Fibrose kystique. Médicament. 36, 273 - 278.
Pitts, J., Flack, J. et Goodfellow, J. (2008). Amélioration de la nutrition chez le patient atteint de fibrose kystique. Journal des soins de santé pédiatriques. 22, 137-140.