Une entrevue avec le Dr Edward M. Wolin, MD
La mort de Steve Jobs d'une forme rare de cancer du pancréas appelée cancer neuroendocrinien pancréatique a suscité un intérêt dans le cancer du pancréas. Dans cette interview, le Dr Edward Wolin, spécialiste du cancer neuroendocrinien affilié au Centre médical Cedars Sinai, discute du cancer neuroendocrinien pancréatique et de la façon dont les patients luttent contre la maladie. Le Dr Wolin est codirecteur du programme de traitement des tumeurs carcinoïdes et neuroendocriniennes au Centre médical Cedars-Sinai et possède l'une des plus importantes cliniques du pays spécialisées dans le cancer neuroendocrinien pancréatique.
Il n'a pas traité Steve Jobs.
Pouvez-vous expliquer ce qu'est le cancer neuroendocrinien pancréatique?
Les cancers neuroendocriniens pancréatiques sont des tumeurs malignes à croissance lente qui commencent dans les cellules endocrines (cellules productrices d'hormones) du pancréas, également appelées cellules des îlots pancréatiques. Bien que ces tumeurs puissent produire diverses hormones pancréatiques, beaucoup ne produisent pas d'hormones. Ils se sont souvent propagés à la région abdominale et au foie au moment du diagnostic. Cependant, le taux de survie est généralement beaucoup plus élevé qu'avec le type commun de cancer du pancréas (adénocarcinome) , même en présence de métastases.
Comment est-il diagnostiqué? Y a-t-il des symptômes?
Lorsque ces cancers produisent des hormones, les premiers symptômes peuvent être graves et conduire à un diagnostic précoce. Par exemple, une tumeur produisant de l'insuline provoque des symptômes de très faible taux de sucre dans le sang , ou une tumeur produisant de la gastrine provoque de graves ulcères gastriques et duodénaux, entraînant un diagnostic par tomodensitométrie, IRM ou échographie endoscopique du pancréas.
Si la production hormonale ne provoque pas de symptômes cliniques, les tumeurs atteindront souvent une taille importante et se propageront au foie et à d'autres sites au moment de la détection par TDM ou IRM. Dans ces cas, les premiers symptômes peuvent être des douleurs abdominales, une jaunisse, une perte de poids, un malaise, des ballonnements abdominaux, des vomissements, une éruption cutanée, une faiblesse et une diarrhée.
Qui est à risque? La personne en bonne santé devrait-elle s'inquiéter du cancer neuroendocrinien pancréatique?
Ce sont des malignités très rares, avec une incidence de 3 cas par million d'Américains, soit 3% des cancers du pancréas. Par conséquent, la personne en bonne santé moyenne ne devrait pas être très préoccupée par le développement du cancer neuroendocrinien pancréatique. L'exception est dans certaines familles où le cancer neuroendocrine pancréatique est commun, coexistant habituellement avec les tumeurs parathyroïdiennes et hypophysaires . Cette prédilection familiale est connue sous le nom de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN-1).
Savons-nous ce qui le cause?
Nous savons qu'une mutation - le gène de la ménine provoque MEN-1, et nous savons que certaines mutations génétiques rares sont plus fréquentes dans le cancer du pancréas neuroendocrine, mais généralement la cause est inconnue.
Existe-t-il des moyens de réduire le risque ou de prévenir le cancer neuroendocrinien pancréatique?
Il n'existe aucun moyen connu pour réduire le risque ou prévenir le cancer neuroendocrinien pancréatique.
Quels traitements sont disponibles?
En raison de la rareté de ces tumeurs dans la population générale et du type de soins hautement spécialisés requis, les patients sont fortement encouragés à consulter un centre spécialisé en tumeur neuroendocrinienne. Dans ces centres, il existe une collaboration étroite avec l'oncologie médicale , l'endocrinologie, la gastro-entérologie, la pathologie, la chirurgie hépatobiliaire, l'oncologie chirurgicale, la radiologie interventionnelle, la radiologie diagnostique et la médecine nucléaire pour optimiser les soins personnalisés de chaque patient.
Les traitements comprennent la résection chirurgicale des tumeurs primaires et des métastases, l'ablation des métastases avec les micro-ondes, le traitement des tumeurs avec le rayonnement intrahépatique (radioembolisation) et la chimiothérapie intrahépatique (chimioembolisation), l'arrêt de la croissance tumorale avec des agents biologiques ciblés (analogues de la somatostatine, inhibiteurs de la tyrosine kinase). , traitement ciblé par radionucléides connu sous le nom de PRRT, immunothérapie et médicaments anti-angiogéniques), et utilisation d' une chimiothérapie orale à faible toxicité.
Pour en savoir plus sur le Dr Edward Wolin et sa pratique au Cedars Sinai Medical Center, veuillez visiter le site Web de Cedars Sinai.