Danser, yeux, danser, pieds
Le syndrome d'Opsoclonus-myoclonus (OMS) est un trouble neurologique inflammatoire. Il provoque des problèmes significatifs avec la motricité, les mouvements oculaires, le comportement, les troubles du langage et les problèmes de sommeil. Il arrive souvent très soudainement et est généralement chronique; Si vous avez été diagnostiqué avec le syndrome d'opsoclonus-myoclonus, il durera probablement toute votre vie.
Son nom décrit ses symptômes: opsoclonus remue les mouvements des yeux et myoclonus signifie des contractions musculaires involontaires. Il est également connu sous le nom de "syndrome de Kinsbourne" ou "danse-yeux-danse-pieds".
Qui est à risque
Dans un trouble auto-immun , le corps attaque ses propres cellules saines. Le syndrome d'Opsoclonus-myoclonus résulte d'une maladie auto-immune dans laquelle les anticorps du corps répondent à une infection virale ou à une tumeur appelée neuroblastome. Dans les deux cas, les anticorps finissent par attaquer les cellules du cerveau, ce qui provoque les dommages qui produisent les symptômes.
Le syndrome d'Opsoclonus-myoclonus survient le plus souvent chez les enfants. Les tout-petits sont le groupe d'âge dans lequel le neuroblastome se développe le plus souvent; Environ quatre pour cent de ces enfants développeront un SGD. Tout enfant qui a un SGD sera testé pour voir s'il a une tumeur, même s'il est atteint d'une infection virale puisque les deux vont si souvent ensemble.
Traitement
La principale préoccupation avec le syndrome opsoclonus-myoclonus est le diagnostic précoce et le traitement afin d'obtenir une rémission et une récupération neurologiques. Si un enfant a le syndrome d'opsoclonus-myoclonus et a une tumeur, la tumeur est généralement enlevée chirurgicalement. Typiquement, les tumeurs sont dans les premiers stades et la chimiothérapie ou la radiothérapie n'est pas nécessaire.
Parfois, cela améliore ou élimine les symptômes. Chez les adultes, l'élimination des tumeurs n'aide pas et les symptômes peuvent même s'aggraver.
D'autres traitements incluent:
- Les injections d'hormone adrénocorticotrophique (ACTH)
- Immunoglobulines intraveineuses - préparations commerciales d'anticorps provenant de donneurs de sang en bonne santé
- Azathioprine (Imuran) - supprime le système immunitaire, ce qui ralentit la production d'anticorps
- Stéroïdes oraux et intraveineux, tels que la prednisone, la dexaméthasone et l'hydrocortisone
- Chimiothérapie comme le cyclophosphamide et le méthotrexate chez les enfants atteints de neuroblastome
- Aphérèse thérapeutique - échange de plasma sanguin
- Immunoadsorption - nettoyage des anticorps hors du sang a été essayé chez les adultes avec OMS.
Des traitements continus sont souvent nécessaires pour gérer continuellement les symptômes et minimiser le risque de retour de la tumeur.
Pronostic
Les personnes ayant le plus de chances de revenir à la normale après le traitement sont celles qui présentent les symptômes les plus bénins. Ceux avec des symptômes plus sévères peuvent avoir un soulagement de leurs contractions musculaires (myoclonus), mais ont des difficultés avec la coordination. D'autres problèmes liés aux lésions cérébrales, tels que les problèmes d'apprentissage et de comportement, le trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention (TDAH) et le trouble obsessionnel-compulsif, peuvent survenir, et ils peuvent avoir besoin de leurs propres traitements.
Les enfants avec les symptômes les plus sévères peuvent avoir des lésions cérébrales permanentes qui peuvent causer des handicaps physiques et mentaux.
Prévalence
Le syndrome d'Opsoclonus-Myoclonus est très rare; seulement 1 million d'individus sont censés avoir le problème dans le monde. Il est généralement vu chez les enfants et les adultes, mais il peut également affecter les adultes. Il survient un peu plus souvent chez les filles que chez les garçons et n'est habituellement diagnostiqué qu'après l'âge de 6 mois.
Sources:
Pranzatelli, M. "Signes vitaux: Feu ami." Découvre r, 2000.
Pranzatelli, M. "Syndrome d'Opsoclonus-Myoclonus". Organisation nationale pour les maladies rares, 2016.