Encore un peu mystérieux, la sarcoïdose est une maladie de cause inconnue - même si la réponse immunitaire et les gènes de susceptibilité d'une personne sont jugés importants. Sarcoïdose, parfois simplement appelé sarcoïd, conduit à un modèle d'inflammation qui est reconnaissable au microscope et peut affecter différents organes du corps. La sarcoïdose peut affecter n'importe quel organe, mais elle est plus susceptible d'affecter les sites suivants:
- Poumons
- Peau
- Ganglions lymphatiques - en particulier les ganglions lymphatiques dans la
La sarcoïdose est également connue pour son potentiel à affecter les yeux et le foie. Moins souvent, le cœur et le cerveau peuvent être affectés, entraînant des complications graves.
Du point de vue des cellules et des tissus, la caractéristique de la sarcoïdose est ce qu'on appelle un granulome. Les granulomes sont des collections de cellules qui, au microscope, ressemblent beaucoup à celles que le corps utilise pour combattre des infections telles que la tuberculose.
Les personnes atteintes de sarcoïdose n'ont pas toutes besoin de traitement et, souvent, elles s'en vont sans traitement, mais dans d'autres cas, elles peuvent entraîner une maladie grave. Lorsque la fonction d'un organe est affectée, par exemple, une variété de médicaments conçus pour supprimer le système immunitaire peuvent être utilisés.
Les symptômes peuvent se rapporter aux organes impliqués dans la maladie, ou il peut y avoir des symptômes généralisés tels que la fatigue, la fièvre, les ganglions lymphatiques enflés, et la perte de poids . L'atteinte pulmonaire est très fréquente et les symptômes peuvent inclure une toux sèche persistante, un essoufflement, une respiration sifflante ou une douleur thoracique.
Certaines personnes atteintes de sarcoïdose développent des symptômes cutanés tels qu'une éruption cutanée composée de bosses rouge-violet plus ou moins foncées.
Lymphome
Le lymphome est l'un des «cancers du sang», ou malignités hématologiques, un terme qui inclut également les leucémies et le myélome . Le lymphome est un cancer des globules blancs des lymphocytes. Il existe plusieurs types de lymphomes.
La plupart, mais pas tous, les lymphomes commencent dans les ganglions lymphatiques.
Les deux grandes catégories de lymphomes sont le lymphome hodgkinien (HL) et le lymphome non hodgkinien (LNH). Les deux catégories ont de nombreux types et sous-types, avec des caractéristiques et des pronostics différents.
Les lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens peuvent affecter les ganglions lymphatiques de la poitrine - la région proche du cœur appelée médiastin. Sarcoïdose implique également fréquemment cette zone.
Sarcoïdose et lymphome
Pendant des décennies, les chercheurs se sont interrogés sur la relation entre la sarcoïdose et le lymphome. Cette relation reste quelque peu mystérieuse même aujourd'hui, pour plusieurs raisons.
Selon un groupe de chercheurs, dont Ishida et ses collègues, «le lymphome hodgkinien est le sous-type le plus fréquent de lymphome malin, mais un lymphome diffus à grandes cellules B, un lymphome folliculaire et un myélome multiple peuvent également être impliqués dans le syndrome de sarcoïdose. "Le terme" syndrome du sarcoïde-lymphome "a été inventé pour décrire ces résultats.
Les granulomes caractéristiques de la sarcoïdose sont des collections compactes et organisées de cellules immunitaires encerclées par des lymphocytes. Apparemment, les lymphomes peuvent parfois héberger des granulomes «sarcoïdiens» dans le cancer - et ce changement, bien que rare, pourrait refléter peut-être une réaction immunitaire à la tumeur cancéreuse, et non la maladie systémique, la sarcoïdose.
Des articles publiés au cours des dernières années ont noté que la distinction entre la réaction sarcoïdaire liée à la tumeur et la sarcoïdose systémique réelle peut être problématique.
La sarcoïdose et le lymphome ont tous les deux le potentiel de «s'illuminer» sur les balayages TEP, ce qui ajoute à la complexité et au potentiel de confusion d'une entité pour l'autre. Les chercheurs appellent à d'autres études pour affiner les applications cliniques de FDG-PET / CT chez les patients atteints de sarcoïdose.
En résumé, de nombreuses questions concernant le syndrome de la sarcoïdose-lymphome restent sans réponse.
> Sources:
Ishida M, Hodohara K, Furuya A, et al. Granulomes sarcoïdaux dans les ganglions lymphatiques médiastinaux après traitement d'un lymphome de l'œsophage de la zone marginale: rapport d'un cas avec revue du concept du syndrome de sarcoïdose-lymphome. Int J Clin Exp Pathol . 2014; 7 (7): 4428-4432.
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