Les symptômes peuvent varier en fonction de la cause sous-jacente
L'hémosidérose pulmonaire est un trouble pulmonaire qui provoque des saignements importants, ou hémorragies, à l'intérieur des poumons, entraînant une accumulation anormale de fer. Cette accumulation peut provoquer une anémie et une cicatrisation pulmonaire connue sous le nom de fibrose pulmonaire. L'hémosidérose peut être soit une maladie primaire des poumons, soit secondaire à une maladie cardiovasculaire ou systémique telle que le lupus érythémateux disséminé.
La maladie primaire est habituellement diagnostiquée pendant l'enfance.
Causes de l'hémosidérose primaire
L'hémosidérose primaire peut être causée par:
- Syndrome de Goodpasture: Une hémorragie pulmonaire et une maladie auto-immune affectant les reins et les poumons.
- Syndrome de Heiner: Une hypersensibilité au lait de vache.
- Hémosidérose idiopathique: Hémorragie pulmonaire sans maladie immunitaire. Le trouble peut être associé à d'autres troubles ou ne pas avoir de cause connue.
Le syndrome de Goodpasture est habituellement observé chez les jeunes adultes mâles tandis que le syndrome de Heiner est typiquement diagnostiqué dans l'enfance. L'hémosidérose pulmonaire idiopathique peut survenir chez des personnes de tout âge, mais elle est le plus souvent diagnostiquée chez les enfants de 1 à 7 ans.
Les symptômes de l'hémosidérose
Les principaux symptômes de l'hémosidérose pulmonaire comprennent la toux (hémoptysie), la carence en fer (anémie) et les modifications du tissu pulmonaire. Les symptômes peuvent commencer lentement ou apparaître soudainement. Si la maladie se développe lentement, des symptômes tels qu'une fatigue chronique, une toux persistante, un écoulement nasal, une respiration sifflante et une croissance retardée peuvent survenir.
Si votre enfant est atteint du syndrome de Heiner, vous pouvez remarquer des infections récurrentes de l'oreille moyenne, une toux persistante, un écoulement nasal chronique et une prise de poids médiocre.
Obtenir un diagnostic
Si votre médecin soupçonne une hémosidérose, il peut prescrire des tests sanguins, des cultures de selles, une analyse d' urine et une analyse de l'expectoration sanglante. Ces tests peuvent aider à différencier l'hémosidérose primaire - le syndrome de Goodpasture, le syndrome de Heiner, et la maladie idiopathique - et l'hémosidérose secondaire.
Les analyses de sang vérifieront l'anémie et les indicateurs d'autres conditions. Des niveaux élevés d'immunoglobuline peuvent indiquer le syndrome de Heiner alors que les anticorps anti-GBM en circulation indiquent un syndrome de Goodpasture. Les tests de selles rechercheront du sang dans les selles, ce qui peut se produire avec l'hémosidérose. Une analyse d'urine cherchera aussi du sang. Si du sang ou des protéines sont présents, cela peut indiquer une maladie primaire ou secondaire. Une radiographie thoracique peut également être un outil de diagnostic utile.
Options de traitement
Les traitements d'hémosidérose se concentrent sur la thérapie respiratoire, l'oxygène, l'immunosuppression et les transfusions sanguines pour traiter l'anémie sévère. Si votre enfant est atteint du syndrome de Heiner, tout le lait et les produits laitiers devraient être retirés de son alimentation. Cela seul peut suffire à effacer tout saignement dans leurs poumons. Si l'hémosidérose est due à un autre trouble, le traitement de l'affection sous-jacente peut réduire le saignement. Les corticostéroïdes peuvent aider les personnes dont les seuls symptômes sont des saignements dans les poumons, sans autre cause déterminée ou maladie secondaire. Les médicaments immunosuppresseurs peuvent également constituer une option de traitement. Cependant, les études examinent toujours leur efficacité à long terme.
Si vous ou votre enfant êtes diagnostiqué avec une hémosidérose, vous aurez probablement besoin d'un suivi pour des soins continus.
Il est probable que votre médecin voudra garder un œil sur votre saturation en oxygène. ainsi que votre fonction pulmonaire et rénale. Votre médecin pourrait également demander des tests sanguins périodiques et des radiographies thoraciques.
La source:
Napchan, GD (2015). Hémosidérose. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview