Un syndrome connu sous le nom de syndrome de leucoencéphalopathie postérieure réversible, ou RPLS, est une affection rare semblable à un accident vasculaire cérébral causée par un gonflement du cerveau. La leucoencéphalopathie postérieure réversible est généralement associée à un épisode de pression artérielle extrêmement élevée . Cependant, le syndrome peut se développer de manière imprévisible avant de se résorber. Et, comme il n'est jamais garanti qu'un accident vasculaire cérébral ou un épisode semblable à un accident vasculaire cérébral finira par se résorber, il est important d'obtenir des soins médicaux pour les symptômes neurologiques.
Si on vous a dit que vous ou un proche avez eu un syndrome de leucoencéphalopathie postérieure réversible, vous avez probablement quelques questions à ce sujet.
Une des caractéristiques de RPLS est qu'il est réversible, ce qui signifie que cette condition est temporaire et que ses symptômes et les résultats de l'IRM sont transitoires. Les régions du cerveau touchées par ce syndrome sont situées à l'arrière du cerveau. La leucoencéphalopathie est définie comme un trouble de la conscience, de la confusion ou un état mental altéré dû à une maladie qui affecte une grande région du cerveau. Dans le cas du RPLS, c'est la substance blanche du cerveau qui est la plus touchée. Cette condition est un syndrome. Un syndrome est la constellation des symptômes d'une maladie qui surviennent généralement ensemble lorsque la maladie s'aggrave ou «agit».
La RPLS est un syndrome dans lequel un épisode d'hypertension artérielle provoque un gonflement réversible de la substance blanche des régions postérieures du cerveau, conduisant ainsi à un état mental transitoire altéré.
Variabilité de RPLS
En fait, les symptômes observés avec cette condition ne sont pas aussi clairement définis que son acronyme l'indique, car il a été démontré que le RPLS provoque divers symptômes, qui ont tous un large spectre de gravité et de durée. Les plus courantes d'entre elles, selon une étude, comprennent les crises d'encéphalopathie (92%) (87%), les céphalées (54%) et les problèmes visuels (39%).
Mais tous les cas de RPLS ne sont pas réversibles, postérieurs ou liés au gonflement de la substance blanche. Donc, presque n'importe quelle région du cerveau peut être affectée par le RPLS, et d'autres symptômes d'AVC peuvent également être présents.
Diagnostic
Le diagnostic de RPLS est fait à travers un bilan médical soigneux qui comprend un historique soigné des symptômes vécus par le patient, un examen physique neurologique, une IRM du cerveau et la présence d'hypertension artérielle au moment de l'événement. Une étude de recherche, cependant, montre que certaines personnes pourraient souffrir de RPLS en présence d'une pression artérielle normale. Cela peut se produire dans une situation appelée éclampsie, qui est le plus souvent associée à une grossesse tardive ou au travail et à l'accouchement. L'encéphalopathie et la leucoencéphalopathie peuvent également survenir chez les personnes qui prennent certains médicaments.
Typiquement, l'IRM du cerveau des patients atteints de RPLS montre une apparence de gonflement dans la substance blanche de la région postérieure du cerveau sur les deux côtés gauche et droit. Cependant, dans certains cas, le RPLS peut impliquer des zones à l'avant du cerveau ou d'autres régions du cerveau, et peut même impliquer la matière grise. En outre, de nombreux cas de RPLS ont laissé des survivants avec des lésions cérébrales permanentes, bien que dans la plupart des cas une résolution du gonflement se produise.
L'amélioration peut généralement être confirmée par une IRM de suivi du cerveau.
Traitement
Le traitement pour RPLS consiste à contrôler de près la pression artérielle et les niveaux de liquide dans le corps. En outre, la prévention et le traitement des crises est un élément important de la gestion aiguë de cette maladie. Surveiller de près les symptômes tels que les maux de tête est un élément important de la détermination des changements urgents dans la condition.
Pronostic
Généralement, les symptômes disparaissent quelques jours ou quelques semaines après l'apparition initiale de la RPLS. Cependant, comme avec tous les épisodes d'AVC ou de mini-AVC, il pourrait y avoir des symptômes résiduels de lésions cérébrales.
Edité par Heidi Moawad MD
Sources:
> Vivien H. Lee, MD; Eelco FM Wijdicks, MD; Edward M. Manno, MD; Alejandro A. Rabinstein, MD; Spectre clinique du syndrome de leucoencéphalopathie postérieure réversible; Arch Neurol. 2008; 65 (2): 205-210.
> JP Mohr, Dennis W. Choi, James C. Grotta, Bryce Weir, Phillip A. Wolf AVC: physiopathologie, diagnostic et prise en charge Churchill Livingstone; 4e édition ( > 2004).