Un médulloblastome est un type de cancer du cerveau. Le cancer du cerveau est une tumeur au cerveau. En général, les tumeurs dans le cerveau peuvent provenir du cerveau lui-même, ou bien elles peuvent provenir d'un endroit différent et se métastaser (s'étendre) au cerveau. Un médulloblastome est l'une des tumeurs cérébrales qui provient du cerveau lui-même, dans une région appelée le tronc cérébral.
Symptômes
Il existe une variété de symptômes du médulloblastome. Ceux-ci inclus:
- Maux de tête
- Vertiges
- Mauvais équilibre et coordination
- Lenteur
- Mouvements oculaires inhabituels
- Vision floue ou vision double
- Faiblesse du visage ou affaissement du visage ou de la paupière
- Faiblesse ou engourdissement d'un côté du corps
- Perte de conscience
Les symptômes du médulloblastome peuvent survenir à la suite d'une lésion du cervelet ou d'une pression exercée sur les structures voisines du cerveau, comme le tronc cérébral, ou à la suite d' une hydrocéphalie (pression liquidienne excessive dans le cerveau).
Origine
Un médulloblastome provient du cervelet, situé dans une région du crâne décrite comme la fosse postérieure. Cette région comprend non seulement le cervelet mais aussi le tronc cérébral.
Le cervelet contrôle l'équilibre et la coordination et se situe derrière le tronc cérébral. Le tronc cérébral comprend le mésencéphale, le pont et la moelle et permet la communication entre le cerveau et le reste du corps ainsi que des fonctions vitales comme la respiration, la déglutition, la fréquence cardiaque et la pression artérielle.
Au fur et à mesure que le médulloblastome se développe à l'intérieur du cervelet, il peut comprimer le pont et / ou la médullaire, provoquant d'autres symptômes neurologiques, notamment une double vision, une faiblesse faciale et une diminution de la conscience. Les nerfs voisins peuvent également être comprimés par un médulloblastome.
Hydrocéphalie
L'accumulation de liquide qui produit une pression dans le cerveau est l'une des caractéristiques du médulloblastome, bien que tous ceux qui ont un médulloblastome ne développent pas d'hydrocéphalie.
La fosse postérieure, qui est la région où se trouvent le tronc cérébral et le cervelet, est nourrie par un type particulier de liquide appelé LCR (liquide céphalo-rachidien), tout comme le reste du cerveau. Ce fluide circule dans tout l'espace qui entoure et entoure le cerveau et la moelle épinière. Dans des conditions normales, il n'y a pas de barrières dans cet espace.
Souvent, un médulloblastome obstrue physiquement le liquide céphalo-rachidien circulant librement, provoquant un excès de liquide dans et autour du cerveau. C'est ce qu'on appelle l'hydrocéphalie. L'hydrocéphalie peut causer des maux de tête, des symptômes neurologiques et de la léthargie. Les dommages neurologiques peuvent entraîner des incapacités cognitives et physiques permanentes.
L'élimination de l'excès de liquide est souvent nécessaire. Si le liquide doit être retiré à plusieurs reprises, un shunt VP (ventriculopéritonéale) peut être nécessaire. Un shunt VP est un tube qui peut être placé chirurgicalement dans le cerveau pour réduire progressivement l'excès de pression du liquide.
Diagnostic
Le diagnostic de médulloblastome repose sur plusieurs méthodes, généralement utilisées en association.
Même si vous avez les symptômes qui sont généralement associés au médulloblastome, il est très probable que vous n'ayez pas de médulloblastome parce que c'est une maladie relativement rare.
Cependant, si vous présentez l'un des symptômes caractéristiques du médulloblastome, il est important de consulter votre médecin rapidement car la cause pourrait être un médulloblastome ou un autre trouble neurologique grave.
- Antécédents et examen physique: Votre médecin vous posera probablement des questions détaillées sur vos plaintes. Lors de votre visite médicale, votre médecin procédera également à un examen physique complet, ainsi qu'à un examen neurologique détaillé. Les résultats de vos antécédents médicaux et de votre examen physique peuvent vous aider à identifier les meilleures étapes à suivre pour évaluer votre problème.
- Imagerie cérébrale : Si votre histoire et votre physique suggèrent un médulloblastome, votre médecin ordonnera probablement des études d'imagerie cérébrale, comme une IRM cérébrale. Une IRM cérébrale peut fournir une bonne image de la fosse postérieure du cerveau, qui est l'endroit où un médulloblastome commence à se développer.
- Biopsie: Une biopsie est une excision chirurgicale d'une croissance ou d'une tumeur dans le but de regarder le tissu prélevé sous un microscope. Les résultats d'une biopsie sont utilisés pour aider à déterminer les prochaines étapes. En général, s'il s'avère que vous avez une tumeur qui a les caractéristiques d'un médulloblastome, vous êtes susceptible d'être évalué pour l'ablation chirurgicale de la tumeur, pas pour une biopsie. Une biopsie implique généralement seulement l'enlèvement d'une quantité minimale de tissu. En règle générale, si vous pouvez subir une intervention chirurgicale en toute sécurité, il est recommandé de retirer autant de tumeur que possible.
Quoi attendre
Le médulloblastome est considéré comme un cancer malin, ce qui signifie qu'il peut se propager. En général, le médulloblastome se propage dans tout le cerveau et la colonne vertébrale, provoquant des symptômes neurologiques. Il se propage rarement à d'autres parties du corps en dehors du système nerveux.
Traitement
Il existe plusieurs méthodes utilisées pour traiter le médulloblastome, et elles sont généralement utilisées en association.
- Chirurgie : Si vous ou votre proche avez un médulloblastome, une exérèse chirurgicale complète de la tumeur est recommandée. Vous aurez besoin d'avoir des tests d'imagerie cérébrale et une évaluation pré-opératoire avant la chirurgie.
- Chimiothérapie : La chimiothérapie consiste en des médicaments puissants utilisés pour détruire les cellules cancéreuses. Ceci est destiné à éliminer ou rétrécir autant de la tumeur que possible, y compris les zones de la tumeur qui peuvent s'être écartées de la tumeur d'origine. Il existe de nombreux médicaments chimiothérapeutiques différents, et votre médecin déterminera la bonne combinaison pour vous en fonction de l'aspect microscopique de la tumeur, de la taille de la tumeur, de sa propagation et de votre âge. La chimiothérapie peut être prise par voie orale, intraveineuse ou intrathécale (injectée directement dans le système nerveux).
- Rayonnement : La radiothérapie est souvent utilisée dans le traitement du cancer, y compris le médulloblastome. Le rayonnement ciblé peut être dirigé vers la zone de la tumeur pour aider à réduire la taille et prévenir la récurrence.
Pronostic
Avec le traitement, la survie à 5 ans des personnes diagnostiquées avec un médulloblastome varie en fonction de plusieurs facteurs, notamment:
- Âge : On estime que les nourrissons de moins de 1 an ont une survie de 30% à 5 ans, tandis que les enfants ont une survie à 5 ans de 60 à 80%. On estime que les adultes ont une survie à cinq ans de 50 à 60%, les adultes plus âgés ayant généralement un meilleur taux de récupération et de survie que les adultes plus jeunes.
- Taille de la tumeur : Les petites tumeurs sont généralement associées à de meilleurs résultats que les tumeurs plus grosses.
- Propagation des tumeurs : Les tumeurs qui ne se sont pas propagées au-delà de la localisation initiale sont associées à de meilleurs résultats que les tumeurs qui se sont propagées.
- Si la tumeur entière peut être enlevée pendant la chirurgie: Si la tumeur entière a été enlevée, il y a moins de chance de récidive et une meilleure chance de survie que ce qui est observé quand il reste encore la tumeur résiduelle après la chirurgie. La raison pour laquelle une tumeur pourrait ne pas être complètement éliminée est qu'elle peut être trop étroitement liée à ou imbriquée dans une région du cerveau vitale pour la survie.
- La sévérité de la tumeur basée sur la pathologie (examen au microscope): Bien qu'une biopsie ne soit pas une première étape typique lorsqu'on enlève un médulloblastome, on peut l'examiner au microscope pour rechercher des caractéristiques détaillées qui peuvent guider les décisions concernant le rayonnement. et la chimiothérapie.
Âge et incidence
Le médulloblastome est la tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez les enfants, mais il est encore assez rare, même chez les enfants.
- Enfants : L'âge typique du diagnostic varie entre 5 et 10 ans, mais il peut survenir chez les nourrissons et les adolescents. Dans l'ensemble, le médulloblastome touche environ 4 à 6 enfants par million aux États-Unis et au Canada, et environ 500 enfants reçoivent un diagnostic de médulloblastome aux États-Unis chaque année.
- Adultes : Le médulloblastome est une tumeur relativement rare chez les adultes de moins de 45 ans, et est encore moins fréquent par la suite. Environ un pour cent des tumeurs cérébrales chez les adultes sont des médulloblastomes.
La génétique
La plupart du temps, le médulloblastome n'est associé à aucun facteur de risque, y compris la génétique. Cependant, quelques syndromes génétiques peuvent être associés à une incidence accrue de médulloblastome, y compris le syndrome de Gorlin et le syndrome de Turcot.
Un mot de
Si vous ou votre proche avez été diagnostiqué ou traité pour un médulloblastome, cela peut être une expérience très difficile. Il peut également interférer avec les activités normales de la vie telles que l'école et le travail. Si vous ressentez une récurrence de la tumeur, vous devrez à nouveau recevoir un traitement pour la tumeur. Ce processus de rétablissement peut prendre quelques années et inclut souvent la thérapie physique et professionnelle.
Beaucoup d'enfants et d'adultes se rétablissent du médulloblastome et acquièrent la capacité de mener une vie normale et productive. Le traitement du cancer pour la plupart des tumeurs s'améliore rapidement, ce qui rend le résultat meilleur et le traitement plus tolérable.
> Sources:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL, et al. Une étude de phase II de radioimmunothérapie avec intraventriculaire I-3F8 pour le médulloblastome. Cancer du sang pédiatrique. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, M Kostova, et al. Incidence du médulloblastome chez les enfants canadiens. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, M Ozsahin, Call J, et al. Les résultats du traitement et les facteurs pronostiques pour les patients adultes atteints de médulloblastome: L'expérience du Rare Cancer Network (RCN). Radiother Oncol. 2018;