La recherche suggère que c'est un désordre auto-immun
Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) présente des symptômes neurologiques, oculaires, de l'oreille et de la peau. La recherche suggère qu'il peut être dû à une réaction auto-immune dans laquelle le corps attaque ses propres cellules saines qui contiennent le pigment mélanine. Le syndrome de VKH ne raccourcit pas la durée de vie, mais les changements permanents des yeux et de la peau peuvent en résulter.
On ne sait pas combien de fois le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada se produit dans le monde entier.
Il survient plus fréquemment chez les personnes d'origine asiatique, amérindienne, latino-américaine ou moyen-orientale. Les rapports publiés sur le syndrome de VKH indiquent qu'il se produit plus fréquemment chez les femmes et que chez les hommes, et ses symptômes peuvent commencer à n'importe quel âge.
Symptômes
Avant le début du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, les personnes éprouvent habituellement des symptômes tels que des maux de tête, des vertiges, des nausées, une raideur de la nuque, des vomissements et une fièvre modérée pendant plusieurs jours. Ces symptômes ne sont pas spécifiques au syndrome de VKH et peuvent être diagnostiqués comme une infection virale ou une grippe . Ce qui distingue le syndrome de la VKH de «la grippe» est le début des symptômes oculaires tels que la vision floue soudaine, la douleur et la sensibilité à la lumière. Typiquement, le syndrome de VKH se compose de trois phases: une phase de méningoencéphalite, une phase ophtalmique-auditive et une phase de convalescence.
Dans la phase de méningoencéphalite , des symptômes tels que faiblesse musculaire généralisée, céphalée, perte de l'usage musculaire d'un côté du corps (hémiparésie ou hémiplégie), douleurs articulaires (dysarthrie) et difficulté à parler ou comprendre le langage (aphasie) surviennent.
Dans la phase ophtalmique-auditive , des symptômes tels qu'une vision floue, une douleur et une irritation des yeux dus à une inflammation de l'iris (iridocyclite) et de l'uvée (uvéite) se produisent. Les symptômes auditifs peuvent inclure une difficulté à entendre, des bourdonnements d'oreille (acouphènes) ou des étourdissements.
En phase de convalescence , apparaissent des symptômes cutanés tels que des taches de couleur claires ou blanches dans les cheveux, des sourcils ou des cils (poliose), des plaques de peau claires ou blanches (vitiligo) et une perte de cheveux (alopécie).
Les symptômes cutanés commencent habituellement plusieurs semaines ou mois après le début des symptômes de la vision et de l'ouïe.
Diagnostic
Parce que le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est rare, un diagnostic correct nécessite généralement une consultation avec des spécialistes. Il n'y a pas de test spécifique pour le syndrome, donc le diagnostic est basé sur les symptômes présents plus les résultats du test. Un neurologue effectuera une ponction lombaire pour examiner le liquide céphalo-rachidien (LCR) pour les changements caractéristiques du syndrome VKH. Un ophtalmologiste effectuera des tests spéciaux des yeux pour rechercher une uvéite. Un dermatologue prélèvera un échantillon de peau (biopsie) environ un mois après que les symptômes oculaires commencent à vérifier les changements caractéristiques du syndrome de VKH, tels que le manque de pigment (mélanine) dans les plaques de peau claires ou blanches qui sont présentes.
La American Uveitis Society recommande que 3 de ces 4 critères soient remplis pour confirmer le diagnostic du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada:
- iridocyclite dans les deux yeux et uvéite
- symptômes neurologiques ou changements caractéristiques dans le liquide céphalorachidien
- symptômes cutanés de la poliomyélite, du vitiligo ou de l'alopécie
Traitement
Pour réduire l'inflammation dans les yeux, des corticostéroïdes tels que la prednisone sont donnés. Si cela ne fonctionne pas bien, des médicaments immunosuppresseurs tels que l'azathioprine (Imuran) ou le cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) peuvent être utilisés.
Les symptômes cutanés sont traités de la même façon que le vitiligo, ce qui peut comprendre la photothérapie, les corticostéroïdes ou les onguents médicamentés.
Le diagnostic précoce et le traitement du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada aident à prévenir les changements permanents de la vision tels que le glaucome et la cataracte. Les changements de la peau peuvent être permanents, même avec un traitement, mais l'ouïe est généralement restaurée chez la plupart des individus.
> Sources:
Choczaj-Kukula, A. (2005). Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. eMedicine, accessible sur http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
Lire, RW (2003). Société américaine de l'uvéite: maladie de Vogt-Koyanagi-Harada.