La scléromalacie perforante est une affection oculaire grave pouvant entraîner une perte de vision. La scléromalacie perforante, également connue sous le nom de sclérite nécrosante, est la forme la plus grave de sclérite, entraînant parfois une perte de l'œil. La condition est souvent associée à une maladie systémique et l'implication de plusieurs organes.
La scléromalacie perforante est caractérisée par un amincissement important de la sclérotique de l'œil et peut être classée en deux types, avec inflammation et sans inflammation.
Ce type de sclérite est souvent associé à une polyarthrite rhumatoïde sévère.
Aussi connu comme: sclérite nécrosante
Qu'est-ce que la sclérite?
La sclérite est une inflammation de la sclérotique, la couverture externe blanche de l'œil. Les vaisseaux sanguins voyagent à travers et au-dessus de la sclérotique et peuvent être impliqués dans la sclérite. La sclérite peut être destructive pour l'œil, causant une douleur intense et une perte de vision pour certaines personnes. Bien que la sclérite puisse être associée à un traumatisme ou à une infection, plusieurs cas de sclérite sont associés à une maladie systémique sous-jacente comme la polyarthrite rhumatoïde , la spondylarthrite ankylosante, le lupus érythémateux disséminé, la polyartérite noueuse, la granulomatose de Wegener, le zona, la goutte et la syphilis. Ces conditions provoquent une inflammation générale dans le reste du corps.
Les types
La sclérite antérieure , le type le plus commun, affecte la partie antérieure de la sclère. Il existe trois types de sclérite antérieure:
- La sclérite diffuse est le type le plus commun et est facilement traitable. Ce type présente une rougeur et une inflammation générales dans la partie antérieure de la sclère.
- La sclérite nodulaire a des nodules ou bosses qui sont souvent tendres au toucher, à la surface de l'œil.
- La sclérite nécrosante (aussi appelée scléromalie perforante) est la forme la plus sévère de la sclérite antérieure.
La sclérite postérieure est la forme la plus rare. Elle affecte la partie arrière de l'œil et n'est souvent pas liée à un trouble systémique sous-jacent. Cette forme peut causer des complications telles que le décollement de la rétine et le glaucome à angle fermé.
Scleromalia perforans représente seulement 4% de la sclérite. Les personnes qui souffrent de scléromalie perforans ont une douleur intense. La douleur peut être beaucoup plus grande que ce que l'œil apparaît réellement.
Signes et symptômes
- rougeur
- chémosis (gonflement conjonctival)
- gonflement des paupières
- exophtalmie (gonflement des yeux vers l'extérieur)
- diminution de la vision
De plus, les médecins peuvent voir:
- plis choroïdiens
- élévation rétinienne
- gonflement du disque optique
- gonflement maculaire
- décollement de la rétine
Complications
- Perte de vision
- De grandes quantités d'astigmatisme
- Uvéite antérieure
- Cataracte
- Glaucome
- Perforation du globe
La complication la plus grave de la scléromalie perforante est la perforation du globe oculaire. Lorsque cela se produit, vous pouvez réellement voir à travers la sclérotique, la partie blanche de l'œil, et voir le tissu en dessous. Lorsque cela se produit, une greffe sclérale sera fixée chirurgicalement à la sclère. Le type de tissu utilisé pour la greffe peut être un tissu de donneur. Dans ce cas, le patient peut avoir à prendre des médicaments pour supprimer son système immunitaire afin d'éviter le rejet du tissu.
Le traitement médical de la sclérite une fois arrivé à ce stade est difficile. Beaucoup de médecins vont essayer les stéroïdes et les anti-inflammatoires non stéroïdiens, mais ils ne semblent pas très bien fonctionner. Des médicaments immuno-modulateurs spéciaux ont montré des résultats prometteurs.