Un trouble neuromusculaire auto-immun
La myasthénie est un trouble neuromusculaire auto-immun. Habituellement, le système immunitaire du corps fabrique des anticorps pour attaquer les germes qui envahissent le corps. «Auto-immune» signifie que le système immunitaire d'une personne est défectueux et qu'elle crée des anticorps qui attaquent les propres cellules de la personne. Dans la myasthénie, les anticorps interfèrent avec la transmission des signaux nerveux aux muscles.
En d'autres termes, les muscles ne reçoivent pas le signal des nerfs pour se déplacer.
Qui est à risque?
La myasthénie n'est pas héréditaire et n'est pas contagieuse. Il n'est pas clair pourquoi les gens développent le trouble, bien que certains chercheurs croient qu'il pourrait provenir d'un problème génétique. Aux États-Unis, environ 14 personnes sur 100 000 développent une myasthénie grave, bien que les chercheurs croient que les chiffres sont probablement plus élevés puisque le trouble n'est souvent pas diagnostiqué correctement. Pour les femmes, le trouble commence généralement dans la vingtaine et la trentaine; pour les hommes, généralement après l'âge de 50 ans.
Symptômes
Souvent, une personne aura une faiblesse musculaire spécifique et pas de fatigue ou fatigue générale. Les muscles les plus souvent touchés sont:
- Paupières tombantes (premier symptôme chez 2/3 de tous les patients)
- Faiblesse de la bouche, entraînant des difficultés à mastiquer, à avaler ou à parler (premier symptôme chez 1/6 des patients)
- Faiblesse du bras ou de la jambe (moins fréquente en tant que premier symptôme )
Un indice est que la faiblesse varie tout au long de la journée, étant généralement légère lorsque la personne se réveille, mais s'aggrave au cours de la journée, surtout si la personne utilise beaucoup les muscles affectés. Cette faiblesse est différente de celle, par exemple, de la fatigue que l'on ressent dans ses jambes après être resté debout ou avoir travaillé toute la journée.
"Faiblesse" signifie ne pas pouvoir bouger, ou à peine pouvoir bouger, un muscle particulier.
Les autres facteurs qui aggravent la faiblesse musculaire sont les troubles émotionnels, les maladies (en particulier les infections respiratoires virales), les problèmes de thyroïde , l'augmentation de la température corporelle, les règles et la grossesse.
Diagnostic
Si une personne a des symptômes qui suggèrent qu'elle pourrait avoir une myasthénie grave, il existe des tests qui peuvent être effectués pour le confirmer. Le test le plus spécifique consiste à vérifier la présence d'anticorps anormaux dans le sang en utilisant le test des anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine. La présence des anticorps confirme le diagnostic.
Un autre test fiable est le test au chlorure d'edrophonium (test de Tensilon). Ce produit chimique est injecté dans une veine, et si la force musculaire s'améliore après l'injection, c'est un support important pour le diagnostic. Cependant, parfois, l'un de ces tests ou les deux sont négatifs ou ne sont pas clairs chez quelqu'un qui semble avoir une myasthénie grave.
Traitement
Les traitements courants de la myasthénie grave comprennent:
- Des médicaments tels que Mestinon (bromure de pyridostigmine) et Prostigmin (bromure de néostigmine)
- Les corticostéroïdes tels que la prednisone
- Les médicaments qui suppriment le système immunitaire, tels que l'imuran (azathioprine) et la cyclosporine
- Enlèvement du thymus (thymectomie), la principale glande du système immunitaire
- Echange plasmatique (plasmaphérèse), dans lequel le plasma sanguin de la personne contenant les anticorps anormaux est retiré et le plasma frais est remis
Les perspectives à long terme
Les personnes atteintes de myasthénie peuvent dans la plupart des cas mener une vie pleine. Parfois, la faiblesse musculaire se résout au point de ne pas être un problème (rémission spontanée). Pour certaines personnes, la faiblesse est seulement dans les paupières. Pour d'autres, la faiblesse progresse jusqu'à un certain point et reste à ce niveau. Rarement, et habituellement au cours des deux premières années de la maladie, la faiblesse peut s'étendre aux muscles qui contrôlent la respiration, et la personne devra être hospitalisée.
Il n'y a pas de remède pour la myasthénie, mais les traitements sont généralement efficaces pour minimiser ses problèmes.
Les chercheurs qui cherchent un remède contre le trouble se concentrent sur la correction du problème dans le système immunitaire qui crée les anticorps anormaux. Les chercheurs examinent également toute la chaîne des événements dans le corps qui se produisent avec la libération des anticorps, pour voir s'ils peuvent interrompre le processus en cours de route et empêcher les anticorps de causer des problèmes.
La source:
> "Qu'est-ce que la Myasthénie Gravis?" À propos de la myasthénie 15 février 2007. Myasthenia Gravis Foundation of America.