Aux États-Unis, le cerf et le wapiti abritent une maladie débilitante chronique
Au début de 2018, les inquiétudes au sujet du «zombie cerf» propageant la maladie aux humains ont attiré l'attention du public. Bien que possible, les chances d'être infecté par la maladie débilitante chronique (MDC) - qui est similaire à la maladie de la vache folle - après avoir mangé du gibier est très faible. À ce jour, de nombreuses populations de cerfs ont une faible prévalence de la MDC. De plus, il n'y a jamais eu de cas avéré de maladie de cachexie chronique transmise par des cerfs ou des wapitis à des humains.
Chez les cerfs et les wapitis, la MDC entraîne une mort lente et agonisante qui prive l'animal de sa capacité à manger et à boire. Chez les humains, la MDC détruit lentement le cerveau. C'est une maladie neurologique transmise par les rennes, les wapitis, les cerfs et les orignaux. Plus généralement, la MDC peut être classée comme une maladie infectieuse «lente». Les maladies infectieuses lentes sont dues aux virus et aux prions; La MDC est causée par des prions.
La maladie débilitante chronique est mieux comprise dans le contexte de la maladie à prion. Commençons par jeter un regard plus général sur la maladie à prion.
Qu'est-ce que la maladie à prion?
Des études récentes ont éclairé quatre points sur les prions.
Premièrement, les prions sont les seuls pathogènes transmissibles connus qui manquent d'acide nucléique. D'autres agents infectieux comme les bactéries et les virus contiennent de l'ADN et de l'ARN qui guident leur reproduction. Différentes souches de prions entraînent différents types de maladies.
Deuxièmement, les prions entraînent des troubles infectieux, génétiques et sporadiques.
Aucune autre maladie due à une seule cause ne se manifeste dans une gamme aussi large de présentation clinique.
Troisièmement, les prions sont des protéines mal repliées qui se propagent dans le cerveau. Typiquement, on pense que la protéine prion joue un rôle dans la signalisation nerveuse. Cette protéine normale appelée PrP C (protéine prion cellulaire) a une formation alpha-hélicoïdale.
Dans la maladie à prion, cette formation alpha-hélicoïdale se transforme en une feuille pathologique bêta-plissée appelée PrP SC (prion protein scrapie). Ces PrP SC s'accumulent dans les filaments qui perturbent le fonctionnement des cellules nerveuses et provoquent la mort cellulaire.
Les prions se propagent lorsque les feuilles bêta-plissées (PrP SC ) recrutent des formes alpha-hélicoïdales (PrP C ) pour devenir des feuilles bêta-plissées. Un ARN cellulaire spécifique intervient dans ce changement. Il convient de noter que PrP SC et PrP C ont la même composition en acides aminés mais des conformations ou formes différentes. De manière analogue, la différence de ces deux conformations peut être considérée comme des plis ou des plis dans le tissu.
Maladie médiée par les prions chez les humains
Chez les humains, les prions provoquent des maladies infectieuses «lentes». Ces maladies ont une longue période d'incubation et prennent beaucoup de temps à se manifester. Leur apparition est progressive, et leur évolution est progressive. Malheureusement, la mort est inévitable.
Les maladies à médiation par les prions chez l'homme sont appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Ces maladies sont «spongiformes» parce qu'elles provoquent chez le cerveau une apparence spongieuse, criblée de trous dans le tissu cérébral.
Cinq types d'EST surviennent chez les humains, notamment:
- Kuru
- Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)
- Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vCJD)
- Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
- Insomnie familiale fatale
La présentation clinique de la MCJ comprend la démence, la perte des mouvements corporels, les secousses, la perte de vision et la paralysie affectant un côté du corps. Bien que similaire au kuru, qui affecte les tribus Fore en Nouvelle-Guinée après l'ingestion de cerveaux humains, le kuru n'aboutit pas à la démence. De plus, la MCJ est présente dans le monde entier et n'a aucun lien avec les habitudes alimentaires, la profession ou l'exposition des animaux. En fait, les végétariens peuvent développer la MCJ. Dans l'ensemble, la MCJ touche une personne sur un million et survient dans les pays où les animaux ont une maladie à prion ainsi que dans les pays où les animaux ne sont pas porteurs de la maladie à prion.
La maladie débilitante chronique est un type de vMCJ. Une forme plus courante de vMCJ est l'encéphalopathie spongiforme bovine ou maladie de la vache folle. La raison pour laquelle la MDC et la maladie de la vache folle sont appelées MCJ «variantes» est que la maladie survient chez des patients beaucoup plus jeunes que ceux qui présentent habituellement une MCJ. De plus, certaines découvertes pathologiques et cliniques sont différentes dans la vMCJ.
En 1996, la maladie de la vache folle est apparue sur le devant de la scène après l'apparition d'une série de cas en Grande-Bretagne. Les personnes tombées malades avaient probablement consommé du bœuf mélangé à du cerveau de vache. De plus, seules les personnes ayant un certain type de protéines prion-prion homozygotes pour la méthionine ont développé la maladie. Apparemment, les protéines prion homozygotes pour la méthionine sont plus facilement repliées dans la forme de feuille plissée bêta (PrP SC ).
Maladie débilitante chronique
À ce jour, il n'y a eu aucun cas connu de transmission de la MDC à l'homme. Cependant, il existe des preuves circonstancielles. En 2002, une maladie neurodégénérative a été diagnostiquée chez trois hommes qui ont mangé de la viande de chevreuil dans les années 1990. Un de ces hommes a été confirmé avoir la MCJ. (Rappelez-vous que la MCJ est «lente» et prend du temps à se manifester.)
Selon le CDC, en janvier 2018, des cas de MDC chez les cerfs, les wapitis et les orignaux en liberté ont été signalés dans au moins 22 États et deux provinces canadiennes. Aux États-Unis, la MDC a été identifiée dans le Midwest, le Sud-Ouest et certaines parties de la côte Est. Il est également possible que la MDC soit présente dans des régions des États-Unis qui manquent de systèmes de surveillance robustes. Bien qu'il se rencontre principalement aux États-Unis et au Canada, CWD a également été trouvé en Norvège et en Corée du Sud.
Fait intéressant, CWD a été identifié pour la première fois chez des cerfs en captivité à la fin des années 1960. En 1981, il a été identifié chez le cerf sauvage. Bien que la prévalence de l'encéphalopathie des cervidés dans les populations de cerfs sauvages soit généralement faible, dans certaines populations, la prévalence de la maladie peut dépasser 10%, avec un taux d'infection allant jusqu'à 25% dans la littérature. Fait à noter, dans les populations de cerfs en captivité, la prévalence de la cachexie chronique peut être beaucoup plus élevée. Plus précisément, près de 80 p. 100 des cerfs dans un troupeau de chevreuils avaient la MDC.
Des études chez l'animal suggèrent que la MDC pourrait être transmise à des primates non humains, tels que des singes, qui consomment de la viande de cerf contaminée par le cerveau ou les fluides corporels.
Chez les cerfs et les wapitis, il peut s'écouler jusqu'à un an avant que les symptômes de la MCJ se manifestent. Ces symptômes incluent la perte de poids, l'apathie et la trébucher. Il n'y a pas de traitements ou de vaccins pour la MDC. De plus, certains animaux peuvent mourir de la MDC sans développer de symptômes.
En 1997, l'OMS a recommandé que tous les agents responsables de la maladie à prion, y compris les cervidés atteints de la MDC, soient tenus à l'écart de la chaîne alimentaire par crainte de transmission.
La prévention
Si la MDC devait être transmise aux humains, la meilleure façon de prévenir cette transmission est de ne pas manger de viande de cerf ou de wapiti. La pratique de la consommation de venaison est répandue aux États-Unis. Dans un sondage mené en 2006-2007 par la CCL, 20% des répondants ont déclaré chasser le cerf ou le wapiti, et les deux tiers ont déclaré avoir mangé de la viande de chevreuil ou de wapiti.
Comme la consommation de chevreuils et de wapitis est répandue et qu'aucune preuve tangible de transmission n'a encore été documentée, il est peu probable que de nombreux aficionados de viande de chevreuil et d'élan arrêtent leur consommation. Par conséquent, il est recommandé que les chasseurs prennent des précautions lors de la chasse.
Certaines agences nationales de la faune surveillent la prévalence de la cachexie chronique dans les populations sauvages de chevreuils et de wapitis à l'aide de tests. Il est important de vérifier auprès des sites Web des États et des responsables de la faune de l'État pour obtenir des conseils et éviter les populations de chasse dans lesquelles la MDC est identifiée.
Fait important, tous les États ne surveillent pas la MDC chez les cerfs et les wapitis sauvages. De plus, un test négatif pour la MDC ne signifie pas nécessairement qu'un cerf ou un wapiti est indemne de maladie. Néanmoins, la probabilité qu'un cerf ou un wapiti ayant un test négatif n'entraîne pas la MDC est élevée.
Voici quelques conseils pour les chasseurs concernant CWD:
- Ne pas manipuler, tirer ou manger des cerfs ou des wapitis qui ont l'air maladif ou agissent de manière étrange
- Évitez les tirs sur la route
- Pendant que vous habillez un cerf sur le terrain, portez des gants en latex ou en caoutchouc, minimisez la manipulation de cerveaux ou d'autres organes, et n'utilisez pas de couverts ni d'ustensiles de cuisine.
- Envisagez de faire tester le cerf ou le wapiti que vous prévoyez manger.
- Si votre jeu est commercialisé, demandez que votre viande soit préparée séparément des autres cerfs et wapitis.
- Ne mangez jamais un chevreuil ou un wapiti dont les tests sont positifs à la MDC
- Vérifiez auprès des autorités de la faune de l'état pour savoir si les essais de cerfs ou de wapitis pour la MDC sont recommandés ou requis
En ce qui concerne la viande commerciale de venaison et de wapiti, le Service d'inspection de la santé des animaux et des végétaux du ministère de l'Agriculture des États-Unis gère un programme national de certification des troupeaux de blé CWD. Ce programme est volontaire, et les propriétaires de troupeaux acceptent de soumettre leurs troupeaux à des tests. Tous les propriétaires de troupeaux commerciaux ne participent pas au programme. C'est probablement une bonne idée de ne consommer que de la viande de cerf ou de wapiti des fournisseurs commerciaux qui participent au programme.
Prions dans certains types de sols
En 2014, Kuznetsova et ses collègues ont découvert que certains types de sols dans le sud-est de l'Alberta et le sud de la Saskatchewan (certaines régions du Canada) peuvent abriter des prions responsables de la maladie.
Selon les chercheurs:
En général, les sols riches en argile peuvent lier avidement les prions et améliorer leur pouvoir infectieux, comparable à la montmorillonite minérale pure d'argile. Les composants organiques des sols sont également divers et mal caractérisés, mais peuvent avoir une incidence sur l'interaction prion-sol. D'autres facteurs contributifs importants comprennent le pH du sol, la composition de la solution du sol et la quantité de métaux (oxydes métalliques) .... Les principaux sols de la région endémique de l'Alberta et de la Saskatchewan sont les chernozems, présents dans 60% de la superficie totale; ils ont généralement une texture, une minéralogie argileuse et une teneur en matière organique du sol semblables et peuvent être caractérisés par des sols limoneux argileux, montmorillonitiques (smectites) contenant de 6 à 10% de carbone organique.
Les animaux mangent du sol pour répondre à leurs besoins en minéraux. Ce sol est réintroduit dans le sol sous la forme d'excréments ou de carcasses. Ainsi, les prions peuvent être recyclés dans le sol. Il semble que les prions s'attachent assez bien à l'argile.
Un mot de
À ce jour, il n'y a eu aucune transmission prouvée de la maladie de gaspillage chronique du cerf ou du wapiti aux humains; néanmoins, les experts sont préoccupés par le risque. La maladie débilitante chronique est similaire à la maladie de la vache folle, qui s'est propagée de la vache à l'homme.
Lorsque vous consommez de la viande de chevreuil ou de wapiti, c'est une bonne idée de prendre certaines précautions et de consulter les responsables de la faune de l'État. Avec le gibier sauvage, ne mangez jamais de la viande d'un cerf ou d'un élan qui semble maladif. De plus, c'est une bonne idée de faire tester la viande de cerf sauvage ou de wapiti pour la MDC.
Lorsque vous achetez de la viande commerciale de cerf ou de wapiti, assurez-vous que cette viande est certifiée exempte de MDC.
> Sources:
> Maladie débilitante chronique. CDC.
> Kuznetsova A et al. Rôle potentiel des propriétés du sol dans la propagation de la cachexie chronique dans l'Ouest canadien. Prion. 2014; 8 (1): 92-9.
> Prusiner SB, Miller BL. Maladies à prions. Dans: Kasper D, Fauci A, S Hauser, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Principes de médecine interne de Harrison, 19e New York, NY: McGraw-Hill; 2014
> Virus lents et Prions. Dans: Levinson W. eds. Revue de la microbiologie médicale et de l'immunologie, 14e New York, NY: McGraw-Hill.