L'hypertension artérielle pulmonaire est une maladie grave pour laquelle il existe des traitements mais pas de traitement, selon l'Institut national du cœur, des poumons et du sang. L'hypertension artérielle pulmonaire secondaire peut être causée par ou se produit en raison d'une autre affection secondaire.
Causes d'hypertension artérielle pulmonaire
L'hypertension artérielle pulmonaire (ou l'hypertension artérielle pulmonaire) est une affection médicale rare mais très grave.
Ce problème, sans rapport avec l'augmentation de la tension artérielle systémique (hypertension), est causé par une perte de volume pulmonaire et une perte de flexibilité (élasticité) de l'artère pulmonaire dont le rôle est de retourner le sang vers les poumons pour l'oxygénation.
Maladies rhumatismales associées à l'hypertension pulmonaire
L'hypertension pulmonaire est associée à un certain nombre de conditions. Chez les patients qui ont une cicatrisation étendue des poumons (fibrose comme dans la sclérodermie et parfois la polyarthrite rhumatoïde ), la capacité pulmonaire est diminuée, de sorte que le cœur doit augmenter la pression nécessaire pour pousser le sang dans les poumons vers l'artère pulmonaire. D'autres patients développent une augmentation de la pression artérielle pulmonaire due au rétrécissement de l'artère. Cela peut être vu dans des conditions telles que la sclérodermie (souvent sous la forme limitée appelée CREST) ou moins couramment le lupus (lupus érythémateux disséminé). Récemment, ce type d'hypertension pulmonaire a été associé à des médicaments diététiques qui ne sont plus sur le marché.
Symptômes
Les symptômes de cette maladie comprennent l'essoufflement et la douleur thoracique. Le diagnostic peut être suggéré par une échographie non invasive du cœur (échocardiogramme). Un cathétérisme cardiaque (cathétérisme cardiaque) comportant des risques médicaux est souvent effectué pour confirmer le diagnostic.
Traitement
Dans le passé, il y avait peu de traitement disponible pour ce problème qui avait un mauvais pronostic.
Heureusement, il existe de nouvelles thérapies disponibles pour aider les patients avec leur condition, y compris:
- époprosténol (médicament à courte durée d'action qui nécessite une perfusion continue avec une grande IV)
- tréprostinil (administré par perfusion sous-cutanée continue)
- Bosentan (administré par voie orale)
- sildénafil (administré par voie orale)
- iloprost (inhalé)
Les thérapies supplémentaires comprennent l'oxygène, les anticoagulants, les diurétiques et la réadaptation cardiopulmonaire. Si diagnostiqué avec ce problème, il est préférable de voir un médecin du poumon qui a une expertise dans ce trouble.
Réponse fournie par Scott J. Zashin, MD, professeur assistant clinique à l'Université du Texas Southwestern Medical School, Division de rhumatologie, à Dallas, au Texas. Le Dr Zashin est également médecin traitant aux Presbyterian Hospitals de Dallas et de Plano. Il est membre de l'American College of Physicians et de l'American College of Rheumatology et membre de l'American Medical Association. Le Dr Zashin est l'auteur de Arthritis Without Pain - Le miracle des anti-TNF et co-auteur du traitement de l'arthrite naturelle .