Le lymphome hodgkinien sclérosant nodulaire, un cancer des cellules lymphatiques, est un type de maladie de Hodgkin. C'est le type le plus commun de lymphome de Hodgkin dans les pays développés, représentant 60 à 80 pour cent de tous les individus affectés par cette maladie.
Le lymphome hodgkinien sclérosant nodulaire affecte principalement les adolescents et les jeunes adultes. Il est également légèrement plus fréquent chez les filles que chez les garçons.
Le nom de «sclérose nodulaire» est dérivé de l'apparition de tissu ganglionnaire au microscope dans ce type de lymphome de Hodgkin.
Les principaux symptômes du lymphome hodgkinien sclérosant nodulaire sont des ganglions lymphatiques élargis dans le cou, les aisselles ou dans la poitrine . Le diagnostic de lymphome est fait avec une biopsie du ganglion lymphatique.
La plupart des individus sont diagnostiqués à un stade précoce et peuvent être guéris avec un traitement qui inclut la chimiothérapie et la radiothérapie.
Un de plusieurs différents lymphomes de Hodgkin
Les noms de tous les types et sous-types de lymphomes sont déroutants même pour les médecins qui ne les traitent pas régulièrement. La maladie de Hodgkin et le lymphome de Hodgkin signifient exactement la même chose, cependant, il existe différents types de lymphomes, dont Hodgkin en est un. Et il y a plusieurs types de lymphomes de Hodgkin aussi. Donc, voici un délabrement du lymphome hodgkinien sclérosant nodulaire en termes de où il s'intègre dans l'image plus grande de tous les lymphomes:
Les 2 catégories de lymphomes de base sont le lymphome hodgkinien et le lymphome non hodgkinien.
Le lymphome de Hodgkin peut ensuite être divisé en deux groupes:
- Lymphome de Hodgkin classique - qui a plusieurs sous-types
- Lymphome nodulaire prédominant lymphocytaire nodulaire
"Les lymphocytes nodulaires prédominants" et "sclérosants nodulaires" ne sont pas la même chose - ils se réfèrent à deux types différents de lymphome de Hodgkin.
Le lymphome hodgkinien sclérosant nodulaire - le lymphome en cours d'explication - est un sous-type du lymphome hodgkinien classique. Le lymphome de Hodgkin classique a les quatre sous-types suivants:
- Sclérose nodulaire
- Cellularité mixte
- Riche en lymphocytes
- Lymphocytes-appauvri.
Mises à jour: Lymphome hodgkinien classique sclérosant nodulaire
Sclérose nodulaire Le lymphome hodgkinien (NSHL) est le sous-type de pathologie tissulaire le plus courant chez les adolescents et les jeunes adultes dans les pays industrialisés. NSHL a également une forte composante héréditaire, avec un risque 100 fois plus élevé pour les jumeaux identiques.
Récemment, une vaste étude a été réalisée sur l'association des rayons ultraviolets du soleil et des différents sous-types de lymphomes de Hodgkin. Dans l'étude réalisée par Emily Bowen et ses collègues, l'incidence du lymphome hodgkinien était la plus faible dans les groupes de personnes ayant l'exposition au rayonnement ultraviolet la plus élevée. Bien que cette conclusion était une tendance, seulement, cette tendance a semblé être vraie chez les personnes atteintes du sous-type de la sclérose nodulaire.
D'autres études récentes ont étudié une thérapie particulière, l'inhibition du point de contrôle immunitaire, et comment il peut interagir avec différents processus qui sont connus pour se dérouler dans certaines formes de HL classique.
Une étude de Peter Hollander et ses collègues a noté que l'inhibition du point de contrôle immunitaire ciblant la voie du récepteur de mort programmée (PD) -1 est une nouvelle approche de traitement dans le lymphome de Hodgkin classique récidivant et réfractaire.
Ce groupe a trouvé que certaines caractéristiques des cellules trouvées tout autour de la tumeur, et non des cellules tumorales elles-mêmes, étaient liées au pronostic. L'étude a trouvé que les résultats dans le HL classique étaient plus mauvais quand ces globules blancs environnants, ou cellules de microenvironnement, étaient dans de grandes proportions rendant les PD-1 et PD-L1. Ils ont proposé que ces sous-groupes de patients pourraient bénéficier de chimiothérapies plus agressives et, éventuellement, d'inhibiteurs de la PD-1 en traitement de première intention.
> Sources:
> Cozen W, Li D, Best T, et al. Une méta-analyse à l'échelle du génome du lymphome hodgkinien sclérosant nodulaire identifie les locus à risque en 6p21.32. Du sang. 2012; 119 (2): 469-475.
> Hollander P, Kamper P, Ekstrom K, et al. Des proportions élevées de leucocytes PD-1 + et PD-L1 + dans le microenvironnement du lymphome de Hodgkin classique sont associées à un résultat inférieur. Blood Adv. 2017; 1 (18): 1427-1439.
> Bowen EM, Pfeiffer RM, Linet MS, et al. Relation entre le rayonnement ultraviolet ambiant et les sous-types de lymphome hodgkinien aux États-Unis. British Journal of Cancer. 2016; 114 (7): 826-831.