Un lymphome rare survient sans hypertrophie des ganglions lymphatiques
Le lymphome T hépatosplénique (HSTCL) est un lymphome très rare. Connue cliniquement sous le nom de «lymphome hépatosplénique γ δ à cellules T», cette maladie n'a été que rarement rapportée dans la littérature scientifique, et sa véritable incidence est donc inconnue.
La HSTCL a souvent été observée chez des hommes plus jeunes, bien que des cas impliquant des femmes et des enfants aient également été documentés. En outre, il semble y avoir un lien avec le risque accru de HSTCL chez les patients immunodéprimés.
Basé sur des cas publiés, HSTCL est susceptible d'être mal diagnostiqué au début, et il porte un mauvais pronostic.
Symptômes
- Malaise généralisé
- Fatigue
- Les symptômes d'une faible numération globulaire (anémie, thrombocytopénie)
- L'anémie peut produire de la fatigue, de la fatigue
- La thrombocytopénie peut provoquer des ecchymoses ou des saignements
- Les symptômes constitutionnels, y compris les suivants:
- Fièvres inexpliquées
- Perdre du poids sans essayer de perdre du poids
- Sueurs nocturnes qui trempent votre chemise ou vos draps
- Plénitude abdominale, oppression ou douleur (en raison d'une hypertrophie du foie, d'une hypertrophie de la rate)
- Absence de ganglions lymphatiques enflés détectables
- Contrairement à de nombreux lymphomes, celui-ci ne comporte généralement pas de ganglions lymphatiques détectables, ni de bosses et de bosses, que vous pourriez ressentir sous la peau du cou, des aisselles ou de l'aine.
Facteurs de risque
- Le sexe masculin a toujours été considéré comme un facteur de risque basé sur la première série de cas publiée.
- L'utilisation continue de l'immunosuppression, soit actuellement, ou dans les années passées:
- Médicament de transplantation d'organe
- Thérapie systémique pour les maladies inflammatoires de l'intestin (maladie de Crohn ou colite ulcéreuse)
- Antécédents médicaux:
- Greffe de rein ou autre greffe d'organe solide
- Histoire du paludisme
- Histoire EBV-maladie de Hodgkin
Bien que le profil ci-dessus ait été compilé, il convient de noter que les descriptions de HSTCL s'appuient sur un nombre relativement limité de cas.
HSTCL est censé représenter moins de 2 pour cent de tous les lymphomes à cellules T périphériques.
En dépit de sa cause inconnue, environ 10 à 20% des patients atteints de ce lymphome ont des antécédents d'immunosuppression chronique, comme une greffe d'organe solide, un trouble lymphoprolifératif, une maladie intestinale inflammatoire, une infection par l'hépatite B ou un traitement immunosuppresseur.
Examiner l'immunosuppression
Dans une étude réalisée par Parakkal et ses collègues, vingt-cinq cas de HSTCL ont été identifiés chez des patients sous traitement immunosuppresseur. Vingt-deux (88 pour cent des patients) avaient une maladie inflammatoire de l'intestin et trois avaient une polyarthrite rhumatoïde. Quatre cas (16%) concernaient des femmes et quatre patients avaient plus de 65 ans. Vingt-quatre cas (96%) ont également reçu un immunomodulateur (azathioprine, 6-mercaptopurine ou méthotrexate). Deux patients ont reçu l'adalimumab seul.
Dans l'étude de Deepak et ses collègues, un total de 3 130 267 rapports ont été téléchargés à partir du système de notification des événements indésirables de la FDA (2003-2010). Quatre-vingt-onze cas de LNH de lymphocytes T avec des inhibiteurs du TNF-α ont été identifiés dans l'AERS de la FDA et neuf autres cas ont été identifiés en utilisant la recherche de la littérature. Un total de 38 patients souffraient de polyarthrite rhumatoïde, 36 cas de maladie de Crohn, 11 de psoriasis, neuf de colite ulcéreuse et six de spondylarthrite ankylosante.
Soixante-huit de ces cas (68%) concernaient à la fois un inhibiteur du TNF-α et un immunomodulateur (azathioprine, 6-mercaptopurine, méthotrexate, léflunomide ou cyclosporine). Le lymphome hépatosplénique à lymphocytes T (HSTCL) était le sous-type rapporté le plus commun, alors que le mycosis fongoïde / syndrome de Sezary et le HSTCL étaient plus fréquemment associés à l'exposition aux inhibiteurs du TNF-α.
Diagnostic
Le lymphome hépatosplénique à lymphocytes T peut prendre beaucoup de temps à diagnostiquer, car de nombreuses autres affections courantes peuvent être considérées en premier. Le diagnostic repose sur des échantillons de biopsie de moelle osseuse, de foie et / ou de rate, et une analyse de cytométrie de flux.
L'examen du matériel de biopsie par un hématopathologiste expert est recommandé.
Les biopsies de moelle osseuse montrent généralement hypercellulaire (espace supplémentaire absorbé par les cellules) de la moelle en raison des cellules lymphoïdes atypiques, mais les changements ont été décrits comme subtils. Belhadj et ses collègues ont noté ce qui suit dans leur rapport de 2003 sur une série de 21 patients avec HSTCL:
Cette implication subtile n'a pas été immédiatement reconnue chez six patients, conduisant à des diagnostics de moelle hypercellulaire réactive chez cinq patients et de leucémie myélomonocytaire chronique chez un autre patient présentant une monocytose manifeste lors de l'examen initial.
Cependant, ce groupe de recherche a également noté un profil caractéristique d'infiltration sinusale sur la biopsie de moelle osseuse de routine: "... une distribution sinusale particulière des cellules tumorales qui, à l'examen initial, est souvent subtile et donc difficile à reconnaître sans immunohistochimie."
Des tests de laboratoire spécialisés tels que la cytométrie en flux et l'immunophénotypage des échantillons de biopsie sont des outils essentiels pour le diagnostic de la HSTCL, mais les chercheurs notent l'importance d'avoir un indice élevé de suspicion clinique.
L'examen physique et les tests de laboratoire peuvent également être suggestifs. Les résultats sur l'examen physique, y compris une hypertrophie de la rate et du foie peuvent être présents. La numération globulaire complète peut montrer des anomalies telles que la thrombocytopénie (faible numération plaquettaire), l'anémie (faible nombre de globules rouges) et la leucopénie (faible nombre de globules blancs) Les tests hépatiques peuvent être essentiellement normaux ou présenter des enzymes élevées.
Histoire naturelle et pronostic
La HSTCL est caractérisée par l'infiltration des lymphocytes cancéreux dans les espaces caverneux du foie, de la rate et de la moelle osseuse - le tout sans élargissement des ganglions lymphatiques, ou lymphadénopathie.
L'invasion des cellules de lymphome peut conduire à un élargissement important de la rate et du foie. Les numérations faibles significatives sont moins fréquentes, en dehors de la numération plaquettaire basse, qui peut être sévère.
Jusqu'à 80 pour cent des personnes atteintes de STHC ont ce que l'on appelle les symptômes B, qui comprennent la fièvre, les sueurs nocturnes et la perte de poids involontaire. L'évolution clinique est très agressive, avec une survie globale médiane d'environ un an à compter du diagnostic; Cependant, il existe beaucoup d'incertitude quant aux meilleurs résultats possibles avec une détection précoce et un traitement approprié.
La transplantation autologue ou allogénique doit être envisagée ainsi que le recrutement des patients pour les essais cliniques. Bien que les données à l'appui de ces stratégies agressives soient limitées, le résultat est médiocre avec la chimiothérapie seule.
Traitement
Une fois que le diagnostic de HSTCL est confirmé et que le bilan de stadification est complet, le traitement doit être instauré rapidement car la maladie peut progresser assez rapidement. Aucune thérapie standard n'existe en raison de la rareté de cette maladie; cependant, des schémas chimiothérapeutiques ont été introduits sur la base de l'extrapolation d'études sur d'autres lymphomes agressifs. La greffe de cellules souches hématopoïétiques et la participation à des essais cliniques pourraient faire partie des options envisagées.
> Sources:
> Belhadj K, F Reyes, Farcet JP, et al. Hépatosplénique gammadelta lymphome à cellules T est une entité clinicopathologique rare avec un mauvais résultat: rapport sur une série de 21 patients. Du sang. 2003; 102 (13): 4261-9.
> F Brinkert, P Arrenberg, Krech T et al. Deux cas de lymphome T hépatosplénique chez des adolescents traités pour une hépatite auto-immune. Pédiatrie 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. Lymphomes non hodgkiniens à lymphocytes T signalés à la FDA AERS avec des inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale alpha (TNF-α): résultats de l'étude REFURBISH. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Lymphome hépatosplénique à lymphocytes T chez les patients traités par un inhibiteur du TNF-α: élargissement des groupes à risque. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.