La microtie est une déformation de l'oreille qui survient une fois sur 6 000 à 12 000 naissances. Il existe plusieurs degrés de microtie, allant d'une partie de l'oreille externe manquante à l'absence complète d'une oreille externe. Quand il y a une microtie présente, il n'y a généralement pas de canal auditif présent. C'est ce qu'on appelle l'atrésie.
Un enfant atteint de microtie et d'atrésie aura habituellement une surdité neurosensorielle normale et une surdité de transmission modérée à sévère.
Tout cela signifie que l'oreille interne de l'enfant est normale (état neurosensoriel normal), mais parce qu'il n'y a pas de canal auditif, il n'y a aucun moyen de "conduire" le son à l'oreille interne via le conduit auditif. Lorsque la perte auditive survient à cause d'un problème d'oreille externe ou moyenne, on parle de perte auditive conductrice. Lorsque la perte auditive survient à cause d'un problème d'oreille interne, on parle de perte auditive neurosensorielle.
On pense que la microtie peut être causée par une ischémie ou une diminution du débit sanguin au cours du développement.
Heureusement, l'oreille interne (l'emplacement des organes de l'ouïe et de l'équilibre) se forme à un autre moment que les oreilles externe et moyenne. En conséquence, l'oreille interne fonctionnera à un niveau normal, même chez un enfant avec une microtie. Les reins se développent à peu près en même temps que les oreilles, de sorte qu'une évaluation est généralement faite avant de quitter l'hôpital après la naissance. La microtie est plus fréquente chez les Indiens américains du Japon et de Navaho, et plus fréquente chez les mâles.
Si une seule oreille est touchée, c'est généralement l'oreille droite qui est affectée. Environ 10% du temps, les deux oreilles sont impliquées. Les chances de cette affection récurrente dans une future grossesse est inférieure à 6%.
La première priorité sera de tester l'audition de l'enfant. Dans tous les cas, il est urgent de donner à l'enfant le maximum de son pour maximiser le développement du cerveau et le développement de la parole.
Un test BAER (réponse cérébrale évoquée auditive) sera recommandé, avec un test auditif comportemental lorsque le bébé est un peu plus âgé. Une tomodensitométrie (tomographie assistée par ordinateur) sera également effectuée pour déterminer l'anatomie des structures osseuses et des oreilles moyennes et intérieures.
Les parents atteints de microtie ont tendance à être coupables de l'état de leur enfant. Ce n'est pas la faute des parents!
Il est important de consulter un spécialiste en génétique afin d'évaluer les antécédents familiaux. Certains enfants atteints de microtie auront d'autres affections comme le syndrome de Goldenhar, le syndrome de Treacher-Collins et la microsomie hémifaciale (sous-développement des structures d'un côté du visage). Les enfants peuvent également avoir des anomalies de l'oreille moyenne. Les anomalies dentaires et de la mâchoire peuvent également être associées à la microtie.
Il existe différentes options pour aider l'état d'audition des enfants atteints de microtie et d'atrésie.
Une prothèse auditive à ancrage osseux (BAHA) est une option à la chirurgie du conduit auditif pour améliorer l'audition.
Les plans de traitement seront uniques à chaque enfant en raison de la variation de cette condition. Une équipe interdisciplinaire devra travailler ensemble pour donner à l'enfant les soins les mieux coordonnés. Cette équipe sera composée d'un oto-rhino-laryngologiste, d'un chirurgien plastique, d'un audiologiste (audiologiste), d'un spécialiste en génétique, d'un dentiste, d'un orthophoniste et d'un pédiatre ou d'une infirmière praticienne en pédiatrie.
Dans certains cas, un travailleur social ou un psychologue peut aider la famille à faire face à cette condition et à prendre des décisions.
Même si une oreille n'est pas affectée et entend bien, une prothèse auditive à conduction osseuse est recommandée pour fournir une stimulation auditive et favoriser le développement du cerveau auditif du côté affecté. Jusqu'à ce que l'enfant soit assez âgé pour une intervention chirurgicale, une prothèse auditive à conduction osseuse peut être portée sur une bandelette semblable à un bandeau.
Video Clip: Un garçon de 6 mois avec une microtie droite et une atrésie auditive entend un son clair dans l'oreille droite pour la première fois. Le changement de son comportement montre à la seconde qu'il commence à entendre un son clair dans son oreille droite.
Typiquement, l'enfant aura environ 4-10 ans si la chirurgie de reconstruction de l'oreille est faite. L'oreille externe sera généralement reconstruite, en utilisant parfois un morceau d'os costal pour former la structure de l'oreille. Cette oreille externe est autorisée à guérir pendant plusieurs mois avant la chirurgie de deuxième étape pour créer les conduits auditifs.
Si les enfants ont aussi des défauts de l'oreille moyenne (comme le syndrome de Treacher-Collins), la chirurgie reconstructive du conduit auditif n'améliorera peut-être pas l'audition. Une option peut être une prothèse auditive à ancrage osseux qui est idéale pour un enfant qui a des problèmes d'oreille moyenne mais une oreille interne intacte et une structure nerveuse vers le cerveau.
> Sources:
> Informations congénitales sur les anomalies congénitales du CDC
> Perte auditive des CDC chez les nourrissons et les enfants
> Maladies et affections identifiées chez les enfants et les jeunes ayant des besoins de santé spécifiques (CYSHN). Ministère de la Santé du Minnesota.
> Bonilla, Arturo. Institut de difformité congénitale de Microtia.