Syndrome de West et spasmes infantiles
Le syndrome de West est une forme de trouble épileptique (épilepsie) qui commence en bas âge. Un type spécifique de crise appelée spasme infantile fait partie de ce syndrome, de même que des formes anormales d' ondes cérébrales appelées hypsarythmie et retard mental. Presque n'importe quelle condition qui peut causer des dommages au cerveau peut causer le syndrome de West. Les deux causes les plus fréquentes sont la sclérose tubéreuse et le manque d'oxygène pendant la naissance.
Parfois, une cause est suspectée mais ne peut être confirmée; dans ce cas, il est appelé "syndrome cryptogénique de West".
Le syndrome de West représente 2% des épilepsies dans l'enfance, mais 25% de l' épilepsie qui commence dans la première année de vie. Le taux de spasmes infantiles est estimé entre 2,5 et 6,0 pour 10 000 naissances vivantes.
Les symptômes du syndrome de West
Le syndrome de West commence le plus souvent entre 3 et 6 mois. Les symptômes comprennent:
- Les spasmes infantiles - Le plus souvent dans ce type de crise, le bébé se penche soudainement vers l'avant à la taille et le corps, les bras et les jambes se raidissent. Ceci est parfois appelé une saisie "jackknife". Au lieu de cela, certains nourrissons peuvent cambrer le dos ou bomber la tête, ou croiser les bras en travers du corps comme s'ils se serraient eux-mêmes. Ces spasmes durent quelques secondes et se produisent en groupes de 2 à 100 spasmes à la fois. Certains nourrissons ont des douzaines de ces groupes de spasmes en un jour. Les spasmes surviennent le plus souvent après le réveil d'un bébé le matin ou après une sieste.
- Hypsarythmie - Un électroencéphalogramme (EEG) enregistre l'activité électrique dans le cerveau sous la forme d'ondes cérébrales. Un nourrisson atteint du syndrome de West présentera des ondes cérébrales anormales et chaotiques appelées hypsarythmie.
- Retard mental - Ceci est dû à la lésion cérébrale qui a causé le syndrome de West.
D'autres symptômes peuvent être présents en raison du trouble sous-jacent causant le syndrome de West.
D'autres troubles neurologiques tels que la paralysie cérébrale peuvent également être présents.
Diagnostiquer le syndrome de West
Le syndrome de West sera suggéré par la présence de spasmes infantiles. Un examen neurologique approfondi sera effectué pour rechercher les causes possibles. Cela peut inclure des tests de laboratoire et un balayage du cerveau en utilisant la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Un EEG sera fait pour rechercher l'hypsarythmie habituellement présente dans le syndrome de West.
Traitement du syndrome de West
Le plus souvent, le syndrome de West est traité par l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) ou la prednisone. Ces traitements peuvent être très efficaces pour arrêter ou ralentir les spasmes infantiles. Certains nourrissons peuvent répondre à des médicaments antiseptiques tels que le Felbatol (felbamate), le Lamictal (lamotrigine), le Topamax (topiramate) ou le Depakote (acide valproïque). Les nourrissons atteints de sclérose tubéreuse peuvent être traités avec de la vigabatrine (pas actuellement approuvé pour une utilisation aux États-Unis). Parfois, l'élimination des tissus cérébraux endommagés par une chirurgie cérébrale peut être efficace.
Les spasmes infantiles disparaissent généralement vers l'âge de 5 ans, mais plus de la moitié des enfants atteints développent d'autres types de crises, y compris le syndrome de Lennox-Gastaut. De nombreux nourrissons atteints du syndrome de West ont des troubles cognitifs et d'apprentissage à long terme, très probablement en raison des lésions cérébrales qui ont causé les spasmes infantiles.
> Sources:
"NINDS page d'informations sur les spasmes infantiles." Troubles AZ. 9 déc 2008. Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux.
"Spasmes Infantiles / Syndrome de l'Ouest." Syndromes d'épilepsie. Fondation de l'épilepsie.