La maladie de l'oreille interne auto-immune est une maladie rare qui entraîne une baisse rapide de votre capacité à entendre et parfois des symptômes tels que des vertiges ou une perte d'équilibre.
Qu'est-ce que la maladie auto-immune de l'oreille interne et quelles sont les causes?
Les maladies auto-immunes qui affectent l'oreille interne ne sont pas toutes bien comprises, mais elles impliquent généralement des composants du système immunitaire (cellules immunitaires ou anticorps) qui, pour des raisons inconnues, commencent à attaquer les structures qui constituent l'oreille interne.
Il existe plusieurs théories sur la façon dont cela se produit, mais cela se produit généralement par rapport à un autre trouble auto-immune co-existant tels que:
- Allergies (le plus souvent liées à l'alimentation)
- Le syndrome de Cogan
- Le lupus érythémateux disséminé (considéré comme courant mais la perte d'audition peut également être liée aux effets secondaires des médicaments utilisés pour traiter cette maladie)
- Le syndrome de Sjogren (parfois appelé syndrome de l'œil sec)
- La polyarthrite rhumatoïde (controversée)
- Spondylarthrite ankylosante
- Colite ulcéreuse
- La granulomatose de Wegener
- Sclérodermie
- Rhumatisme psoriasique
- La maladie de Behcet
- Polychondrite récidivante (commune)
- Polyartérite nodeuse
Certaines maladies infectieuses ont également été associées à une perte auditive auto-immune. Ceux-ci inclus:
- maladie de Lyme
- Syphilis
On pense que ces maladies sont associées à une production accrue d'anticorps et à l'attaque subséquente de l'oreille interne par ces anticorps. D'autres causes possibles ou conditions connexes incluent:
- L'hydrops post-traumatique (une condition rare qui survient après une blessure à la tête)
- Traumatisme chirurgical ou traumatisme osseux temporal
- la maladie de Ménière
La perte d'audition causée par une maladie auto-immune est une cause relativement rare de perte d'audition dans environ 1% des cas.
Les symptômes de la maladie de l'oreille interne auto-immune
Le symptôme le plus caractéristique de la maladie auto-immune de l'oreille interne est une perte auditive soudaine qui survient habituellement dans les deux oreilles (bilatéralement).
Cette perte auditive rapide est habituellement classée comme neurosensorielle et s'accompagne souvent de symptômes vestibulaires tels que des vertiges ou une perte d'équilibre. La perte auditive se produit généralement sur une période de quelques mois.
Diagnostiquer la maladie auto-immune de l'oreille interne
Si vous présentez des symptômes de maladie auto-immune de l'oreille interne, votre médecin peut utiliser une combinaison de plusieurs tests pour confirmer ce diagnostic. Voici quelques-uns des tests que votre médecin peut choisir de commander:
- Analyses sanguines pour confirmer ou exclure un trouble auto-immun sous-jacent (ANA, taux de sédimentation érythrocytaire, facteur rhumatoïde, antigène leucocytaire humain, protéine C-réactive).
- D'autres tests sanguins peuvent inclure: test d'anticorps anti-cochléaire, essai de transformation des lymphocytes, titre de Lyme.
- Différents tests auditifs incluant: audiométrie, ABR, test d'émission otoacoustique, ECOG (électrocochléographie).
- Votre médecin peut également choisir d'essayer un médicament immunosuppresseur ou un corticostéroïde et voir si vous y répondez. Une réponse positive permettrait de confirmer un diagnostic de maladie de l'oreille interne auto-immune. Cependant, si vous ne répondez pas au médicament, cela ne signifie pas nécessairement que vous n'avez pas de maladie de l'oreille interne auto-immune.
- Test du fauteuil rotatif: Ce test permet de déterminer si des problèmes d'étourdissement ou d'équilibre proviennent du système vestibulaire ou d'une autre partie du corps.
Aucun des tests énumérés ci-dessus n'est spécifique à la maladie auto-immune de l'oreille interne, mais sert à éliminer ou à confirmer les affections associées. Un diagnostic est basé sur une combinaison de vos symptômes, des antécédents médicaux, des résultats du médecin lors d'un examen physique ainsi que des résultats de tests pertinents.
Traiter la maladie auto-immune de l'oreille interne
Souvent, la première ligne de traitement est un cours de médicaments stéroïdes par voie orale tels que la prednisone, la dexaméthasone, ou même l'aldostérone. Ils sont généralement utilisés pour une période d'environ 1 mois. Les stéroïdes ne sont généralement pas utilisés chez les personnes atteintes de diabète, d'ulcère peptique, de glaucome ou d'hypertension artérielle.
Les stéroïdes sont efficaces dans environ 60% des cas. Les stéroïdes ne devraient jamais être interrompus brusquement, mais plutôt lentement coniques.
Les stéroïdes oraux peuvent provoquer des effets secondaires importants chez certaines personnes. Pour cette raison, votre médecin peut choisir de mettre les stéroïdes directement dans votre oreille interne (cette méthode d'administration du médicament est appelée transtympanique). Cela implique une petite incision chirurgicale dans le tympan (appelée myringotomie ) qui peut souvent être réalisée avec une anesthésie locale ou, si nécessaire, dans un hôpital ou un centre chirurgical sous anesthésie générale. Un tube de tympanostomie est généralement placé pour maintenir l'incision ouverte afin que le traitement peut être poursuivi pendant une période de temps. La procédure est relativement simple et ne cause généralement pas beaucoup de douleur. Une fois le tube retiré, l'incision cicatrisera d'elle-même assez rapidement.
Si vous n'êtes pas candidat à la thérapie aux stéroïdes ou si la thérapie aux stéroïdes ne fonctionne pas pour vous, votre médecin peut choisir un autre médicament.
Les médicaments cytotoxiques tels que le méthotrexate et le cyclophosphamide peuvent être efficaces dans le traitement de la maladie auto-immune de l'oreille interne lorsque les stéroïdes échouent ou ne sont pas une option, mais les effets secondaires peuvent limiter leur utilisation. Le méthotrexate est habituellement utilisé parce qu'il est associé à moins d'effets secondaires que les autres médicaments cytotoxiques et lorsque des effets secondaires surviennent, ils sont habituellement légers et réversibles.
Les effets secondaires du méthotrexate et du cyclophosphamide peuvent inclure: anémie, thrombocytopénie, toxicité rénale ou hépatique, infertilité ou suppression de la moelle osseuse. Pendant la prise de ces médicaments, votre médecin devrait surveiller étroitement votre état de santé et des analyses sanguines de routine pourraient être nécessaires pour surveiller votre fonction rénale ou hépatique. Le traitement par le méthotrexate a un taux de succès d'environ 69%.
D'autres médicaments que votre médecin peut choisir d'essayer comprennent:
- Etanercept (un antagoniste du facteur de nécrose tumorale)
- N-acétylcystéine
La recherche prouvant l'efficacité de ces médicaments est très limitée, votre médecin peut donc choisir de les essayer si d'autres traitements ont échoué.
Un autre traitement possible qui doit être davantage étudié est la plasmaphérèse. La plasmaphérèse consiste à filtrer le sang d'une personne pour éliminer les composants du système immunitaire qui attaqueraient l'oreille interne (antigène, anticorps, etc.). Les substances du système immunitaire retirées sont remplacées par une solution saline normale ou une protéine appelée albumine (ou les deux). Ce traitement peut être coûteux et il est peu probable qu'il soit utilisé en première intention.
Quel que soit le traitement utilisé, la recherche a montré que plus le traitement commence tôt, plus il est susceptible d'être efficace. Pour cette raison, vous devriez consulter un médecin immédiatement si vous avez des symptômes de maladie de l'oreille interne auto-immune.
> Sources:
> Maladie de l'oreille interne auto-immune (AIED). Site Web de l'American Hearing Research Foundation. http://american-hearing.org/disorders/autoimmune-inner-ear-disease-aied/. Mise à jour en octobre 2012. Accédé le 17 juin 2017.
> Maladies de l'oreille interne auto-immunes (AIED): maladies auto-immunes avec implication audio-vestibulaire. Audiology Site web en ligne. http://www.audiologyonline.com/articles/autoimmune-inner-ear-disease-aieds-1160. Mise à jour en août 2002. Accédé le 17 juin 2017.
> Maladie auto-immune du traitement et de la gestion de l'oreille interne. Site web de Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/857511-traitement. Mis à jour en décembre 2016. Consulté le 17 juin 2017.
> Test de chaise rotative. Site web de Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1832765-overview. Mis à jour en février 2016. Consulté le 17 juin 2017.