Le cancer de la thyroïde est la troisième tumeur maligne la plus fréquente chez les enfants. Ce cancer pédiatrique partage plusieurs caractéristiques avec les patients atteints de cancer de la thyroïde adulte, y compris les sous-types communs qui comprennent papillaire, folliculaire et médullaire; et un rapport femelle-mâle est approximativement de 6: 1, entre autres.
Alors que la survie à long terme du cancer de la thyroïde pédiatrique est censée être excellente, il y a eu quelques grandes études identifiant les résultats cliniques de ce cancer infantile.
La plupart des études ont consisté en des examens d'un seul établissement. Des études institutionnelles multiples ont eu lieu mais les efforts visant à créer une base de données plus large peuvent être limités par des biais institutionnels ou régionaux. Les limites de la taille de l'échantillon dans ces études, associées à la nécessité d'un suivi à long terme d'une maladie à faible taux de récidive, ont entraîné des difficultés à évaluer les résultats prédictifs positifs et négatifs du traitement.
Deux oto-rhino-laryngologistes et chirurgiens du cou ont entrepris d'identifier ces variables de résultat en suivant un grand nombre de patients sur une longue période de temps, ce qui évite les biais institutionnels et régionaux. Ils ont examiné une vaste base de données nationale sur une période de 12 ans dans le but de mieux comprendre les résultats cliniques à long terme de cette maladie indolente, quoique parfois mortelle, à l'échelle nationale dans la population pédiatrique. La longueur de cette étude évitait les biais inhérents à ce type de recherche.
Les auteurs des résultats basés sur la population pour le carcinome thyroïdien pédiatrique, sont Nina L. Shapiro MD, Division de chirurgie cervico-faciale, UCLA School of Medicine, Los Angeles, CA; et Neil Bhattacharyya MD, à la Division d'oto-rhino-laryngologie, Hôpital Brigham and Womens, et le Département d'Otologie et de Laryngologie, Harvard Medical School, Cambridge, MA.
Leurs conclusions doivent être présentées à la 19e réunion annuelle de la Société américaine d'otolaryngologie pédiatrique http://www.aspo.us qui aura lieu les 2 et 3 mai 2004 au JW Marriott Desert Ridge Resort & Spa à Phoenix, AZ.
Méthodologie: La base de données Surveillance, Epidémiologie et Résultats Finaux (SEER) (1988-2000) a été revue en extrayant tous les patients pédiatriques atteints d'un carcinome thyroïdien selon les critères suivants: (1) Âge au diagnostic allant de la naissance à 18 ans; (2) l'extension primaire de la tumeur thyroïdienne maligne; (3) Carcinome thyroïdien bien différencié (papillaire ou folliculaire) et (4) Année du diagnostic entre 1988 et 2000. Les patients ayant d'autres types de tumeurs, tels que le carcinome anaplasique ou médullaire, ont été exclus. Les données cliniques et tumorales extraites de la base de données comprenaient l'âge au diagnostic, le sexe, l'histologie tumorale, la taille de la tumeur, l'étendue de la maladie primitive, l'étendue de la maladie nodale, le traitement chirurgical et / ou l'iode radioactif.
Les données ont été tabulées et importées dans SPSS version 10.0. À partir des variables de la maladie, l'étendue de la maladie du site primaire a été mise en scène comme indiqué précédemment. La maladie nodale a été enregistrée comme présence ou absence de ganglions cervicaux au moment du diagnostic initial.
L'étendue du traitement chirurgical du site primaire a été classée comme une biopsie seulement, une lobectomie, une thyroïdectomie subtotale ou une thyroïdectomie totale.
Résultats: Les chercheurs ont identifié 566 carcinomes thyroïdiens pédiatriques au cours de la période de 12 ans. L'âge moyen à la présentation était de 16,0 ans, avec 84% des patientes. Les types de tumeurs consistaient en 378 (66,8%) carcinomes papillaires, 137 (24,2%) carcinomes papillaires avec variant folliculaire et 51 (9,0%) carcinomes folliculaires. Dans l'ensemble, la taille moyenne de la tumeur à la présentation était de 2,6 centimètres. En ce qui concerne le site de la maladie primaire, la majorité des patients (74,2%) avaient une maladie intrathyroïdienne seule.
Un petit groupe avait une extension locale mineure (12,5%) et quelques-uns avaient une extension majeure ou extraviscérale (5,4%). Une maladie nodale positive dans le cou était présente chez 37,1% des patients au diagnostic initial. La vaste majorité des patients ont été traités par thyroïdectomie totale (72,8%) suivie d'une thyroïdectomie subtotale (13,4%) suivie d'une lobectomie simple (7,2%). Un traitement à l'iode radioactif a été administré à 51,4% des patients.
La survie globale pour l'ensemble du groupe était de 153,8 mois, limitée à 155 mois de suivi maximum. Les carcinomes papillaires (survie moyenne, 155,3 mois) ont mieux résisté que les carcinomes folliculaires L'âge du patient, la présence de ganglions cervicaux positifs, l'étendue de la chirurgie et l'utilisation de l'iode radioactif n'ont pas influencé significativement la survie globale. Le sexe masculin, l'histologie folliculaire et l'invasion locale initiale de la maladie ont eu les effets les plus significatifs sur la diminution de la survie à long terme.
Les résultats concordent avec les résultats d'autres études qui indiquent que le cancer de la thyroïde pédiatrique se manifeste le plus souvent à l'adolescence, et principalement chez les femmes. Le type histologique le plus commun est papillaire, comme on le voit dans la population adulte. La distribution de la maladie nodale (37,1%) était également similaire à celle observée dans les études antérieures. Cette recherche a révélé que, bien que le traitement de la tumeur primaire allait de la simple lobectomie à la thyroïdectomie totale, l'étendue de l'intervention chirurgicale n'a pas influencé les résultats de survie. Cette constatation diffère de plusieurs rapports antérieurs qui décrivent des résultats supérieurs chez les patients subissant une résection plus radicale comme la thyroïdectomie totale ou partielle. L'âge au moment du diagnostic, le statut ganglionnaire et l'addition d'un traitement à l'iode radioactif n'ont pas eu d'influence significative sur la survie. Le sexe masculin, l'extension du site de la maladie primaire et le sous-type folliculaire ont tous eu une influence pronostique négative sur la survie par rapport aux autres variables du site de la maladie. Conclusions: Le carcinome thyroïdien pédiatrique présente d'excellents résultats de survie à long terme. Les patients avec des variants folliculaires présentent des résultats légèrement plus pauvres que ceux avec des variants papillaires. Bien que cette maladie soit beaucoup plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, les hommes atteints d'un carcinome thyroïdien ont de moins bons résultats que les femmes. L'extension locale du site de la maladie primaire avancée a également un pronostic plus défavorable par rapport à la maladie intrathyroïdienne seule. Bien que le diagnostic et le traitement doivent être axés sur chaque patient, en tenant compte des éventuelles morbidités à court et à long terme, cette nouvelle recherche offre des données de survie de référence pour les patients atteints de carcinome thyroïdien pédiatrique.