Encéphalopathie cortico-réactive associée à une thyroïdite auto-immune
La maladie connue sous le nom d '« encéphalopathie de Hashimoto » n'a été décrite qu'en 1966. Après cette période, les médecins ont commencé à rassembler des rapports de cas et «l'encéphalopathie de Hashimoto» est devenue le nom accepté pour l'encéphalopathie associée à la thyroïdite de Hashimoto.
Parce que la plupart des patients atteints d'encéphalopathie de Hashimoto s'améliorent avec des stéroïdes ou un traitement immunosuppresseur, certains experts se réfèrent maintenant à la maladie comme «encéphalopathie cortico-réactive associée à la thyroïdite auto-immune» (SREAT).
Dans certains cas, la maladie peut également être appelée «méningo-encéphalite autoimmune non-vasculeuse» (NAIM), qui peut inclure non seulement des problèmes thyroïdiens auto-immuns, mais également d'autres maladies auto-immunes telles que le syndrome de Sjögren et la méningo-encéphalite associée au lupus érythémateux disséminé. Le point commun entre toutes ces conditions est qu'elles répondent au traitement stéroïdien.
Le terme «encéphalopathie» fait référence à une maladie du cerveau qui modifie la fonction ou la structure du cerveau. La caractéristique clé de toute encéphalopathie est un état mental altéré. Bien que les symptômes dépendent du type d'encéphalopathie et de sa gravité, certains symptômes courants comprennent:
- perte de mémoire
- difficulté de concentration
- perte de capacité cognitive et de la fonction
- changements de personnalité
- léthargie et fatigue
- perte de conscience
- myoclonus (contraction involontaire des muscles)
- nystagmus (mouvements oculaires rapides et involontaires)
- tremblements
- affaiblissement des muscles
- démence
- convulsions
- difficulté à avaler
- difficulté à parler
Certains autres symptômes qui peuvent être vus comprennent:
- confusion, désorientation
- psychose
- maux de tête
- hémiparésie droite - paralysie partielle droite
- problèmes de mouvement moteur fine - problèmes de coordination des bras, des mains, des doigts
Parce que l'encéphalopathie / SREAT de Hashimoto est si mal comprise, dans une étude publiée dans les Archives of Neurology de février 2006, les experts se sont attachés à caractériser les divers résultats cliniques, biologiques et radiologiques de la maladie.
Leur objectif est d'aider les médecins à mieux reconnaître et diagnostiquer cette maladie.
L'étude a porté sur 20 patients (14 femmes, 6 hommes) diagnostiqués entre 1995 et 2003. Leur âge médian à l'apparition de la maladie était de 56 ans, avec une fourchette de 27 à 84 ans (extrêmes, 27-84 ans).
Les caractéristiques / symptômes cliniques observables les plus fréquents étaient:
- Tremblement - 80%
- Aphasie transitoire - 80% (L'aphasie est une difficulté avec le langage, affectant la capacité de parler, de lire ou d'écrire)
- Myoclonus - 65% (secousses soudaines et involontaires d'un muscle ou d'un groupe de muscles)
- Ataxie de la démarche - 65% (marche non coordonnée ou maladroite, difficulté à marcher)
- Saisies - 60%
- Anomalies du sommeil - 55%
Le diagnostic erroné est standard
Ce qui est particulièrement préoccupant, c'est que les experts ont constaté que TOUS LES PATIENTS avaient initialement été mal diagnostiqués. Par exemple:
- Encéphalite virale - 25%,
- Démence dégénérative - 20%
- Maladie de Creutzfeldt-Jakob - 15% (La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie cérébrale rare, dégénérative, invariablement fatale, parfois appelée à tort «maladie de la vache folle» chez l'homme)
Anomalies de laboratoire et de test dans l'encéphalopathie de Hashimoto / SREAT
Un certain nombre d'anomalies ont été observées, notamment:
- Augmentation des niveaux d'enzymes hépatiques - 55%
- Augmentation des taux de thyréostimuline (TSH) - 55%
- Augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes («taux de sed») - 25%
- Anomalies du liquide céphalorachidien suggérant une inflammation - 25%
- Anomalies de l'imagerie par résonance magnétique compatibles avec l'encéphalopathie - 26%
Conclusions
Les chercheurs ont conclu qu'il y a une variété de résultats qui peuvent être associés à l'encéphalopathie de Hashimoto / SREAT, et que les erreurs de diagnostic sont fréquentes.
Les chercheurs recommandent de considérer l'encéphalopathie / SREAT de Hashimoto même si la TSH et le «taux de sed» sont normaux, le liquide céphalo-rachidien ne présente pas d'inflammation et l'IRM est normale.
Pour plus d'informations
La page d'information sur l'encéphalopathie de Hashimoto
> Sources
> Castillo, Pablo MD; et. Al. "Encéphalopathie stéroïdienne-réactive associée à la thyroïdite auto-immune." Arch Neurol . 2006; 63: 197-202. (Vol 63 no 2, février 2006)
> Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux