Si vous ou un proche avez été informé que vous souffrez du syndrome de Rasmussen ou de l'encéphalite de Rasmussen, vous pouvez avoir un sentiment de soulagement en sachant que vous avez enfin un diagnostic qui explique vos symptômes. Mais vous pourriez également avoir beaucoup d'inquiétude à propos de ce à quoi s'attendre de cette condition.
Le syndrome de Rasmussen ou l'encéphalite de Rasmussen ne sont pas communs, et on estime qu'il y a moins de 2000 personnes vivant avec cette maladie aux États-Unis.
Bien qu'il soit rare, il existe une prise en charge médicale du syndrome de Rasmussen et de l'encéphalite de Rasmussen, bien qu'il y ait également de fortes chances que vous continuiez à ressentir des effets à long terme même après le traitement et que vous ayez besoin de suivre un traitement. pendant de nombreuses années.
Qu'est-ce que le syndrome de Rasmussen et l'encéphalite de Rasmussen?
Le syndrome de Rasmussen est le terme utilisé pour décrire la maladie à tout moment au cours de la maladie. On pense que le syndrome de Rasmussen peut parfois être causé par ou précédé par un type d'inflammation du cerveau appelée encéphalite de Rasmussen.
L'encéphalite de Rasmussen elle-même est une condition dans laquelle le cerveau a une très forte réaction immunitaire qui provoque une perturbation grave de la fonction cérébrale d'un côté. Cela peut se manifester par des crises , des faiblesses, des problèmes de langage ou des déficits cognitifs (difficultés de réflexion et de résolution de problèmes).
Typiquement, l'inflammation active ne persiste pas à long terme, mais une fois l'inflammation résolue, les gens continuent souvent de ressentir des symptômes. Ces symptômes peuvent être appelés syndrome de Rasmussen plutôt que l'encéphalite de Rasmussen s'il n'y a pas d'évidence d'inflammation active dans le cerveau.
Le syndrome de Rasmussen est une affection médicale de longue durée qui persiste pendant des années, parfois après les étapes les plus intenses de l'inflammation de l'encéphalite de Rasmussen. Parfois, le syndrome de Rasmussen peut survenir même si l'on ignore s'il y a eu une encéphalite de Rasmussen avant celle-ci.
Le syndrome de Rasmussen, comme l'encéphalite de Rasmussen, est caractérisé par des crises difficiles à contrôler et provenant d'un seul côté du cerveau. Certaines personnes atteintes du syndrome de Rasmussen souffrent également de faiblesse d'un côté du corps, de problèmes de langage ou de troubles cognitifs.
Cette affection affecte le plus souvent les enfants âgés de 2 à 12 ans, mais peut toucher les personnes de tout âge.
Que devrais-je attendre?
Généralement, les crises provoquées par l'encéphalite de Rasmussen sont difficiles à contrôler avec des médicaments, et affectent souvent principalement un côté du corps. Les crises sont généralement associées à des secousses et des secousses d'un côté du corps, souvent avec perte de conscience ou diminution de la conscience.
Si vous souffrez d'une encéphalite de Rasmussen, vous pourriez ne pas vous souvenir des crises en détail et vous pourriez vous sentir épuisé par la suite. La faiblesse, les problèmes de langage et les difficultés cognitives commencent souvent à se manifester des mois après le début des crises, mais ces symptômes peuvent survenir plus tôt ou plus tard.
Diagnostic de l'encéphalite de Rasmussen
Le diagnostic définitif de l'encéphalite de Rasmussen peut prendre beaucoup de temps. C'est parce qu'il n'y a pas un test simple qui peut confirmer cette condition.
L'encéphalite de Rasmussen et le syndrome de Rasmussen sont diagnostiqués sur la base des observations faites par votre médecin de vos symptômes cliniques pendant des mois (voire des années), ainsi que des tests EEG et des tests d'IRM cérébrale.
On s'attend à ce qu'un EEG montre l'activité de saisie d'un côté du cerveau. Mais ce modèle d'EEG n'est pas unique au syndrome de Rasmussen, et par conséquent un EEG n'est pas un test définitif, mais il est utilisé en corrélation avec vos symptômes, vos autres tests et les observations de votre médecin sur votre état.
Une IRM cérébrale devrait montrer une différence significative entre les deux côtés du cerveau. Au début de la maladie, un côté du cerveau peut présenter un schéma inflammatoire ressemblant à une infection. Plus tard au cours de la maladie, l'IRM du cerveau peut montrer une atrophie du côté affecté, ce qui est en fait la diminution du cerveau en raison des dommages prolongés de l'inflammation. Cet aspect de l'IRM cérébrale n'est pas unique à l'encéphalite de Rasmussen ou au syndrome de Rasmussen, et il est pris en compte dans toute la situation pour conclure que vous avez le syndrome de Rasmussen ou l'encéphalite de Rasmussen.
Traitement et gestion
Si vous souffrez d'une encéphalite de Rasmussen, vous recevrez très probablement des médicaments anti-épileptiques pour vous aider à maîtriser vos crises. Parfois, les stéroïdes sont utilisés pour diminuer l'inflammation dans le cerveau. Si votre équipe médicale a des raisons de croire que vous avez une infection dans votre cerveau (encéphalite infectieuse ) , vous pouvez également recevoir des médicaments pour cibler l'infection.
Si vous avez des convulsions ou de la faiblesse ou tout autre déficit neurologique, mais aucune preuve d'inflammation, alors votre traitement sera largement ciblé pour traiter vos crises et votre déficit neurologique.
Parfois, l'épilepsie du syndrome de Rasmussen est si grave que vous devrez peut-être avoir une chirurgie de l'épilepsie. Cette chirurgie pourrait impliquer l'ablation de la région affectée de votre cerveau si la maladie dans une région particulière de votre cerveau cause la plupart des dommages. Souvent, l'intervention chirurgicale produit des effets tels que la faiblesse partielle ou complète d'un côté du corps. L'intervention chirurgicale pour le syndrome de Rasmussen est très soigneusement délibérée, et ce n'est qu'une option si on s'attend à améliorer votre qualité de vie globale.
Quelles sont les causes de l'encéphalite de Rasmussen et du syndrome de Rasmussen?
L'encéphalite est une inflammation du cerveau. On ne sait pas quelle est la cause exacte de l'encéphalite de Rasmussen. Actuellement, la communauté médicale a considéré deux possibilités principales:
- Il peut être causé par une infection qui déclenche une réaction immunitaire grave.
- Il peut être provoqué par une réaction auto-immune (le corps attaquant lui-même).
Malheureusement, parce que la cause de l'encéphalite de Rasmussen n'est pas connue, il n'y a pas de prévention connue pour cette maladie rare.
Un mot de
Si vous ou votre proche avez un problème médical rare comme l'encéphalite de Rasmussen ou le syndrome de Rasmussen, cela peut aider à rencontrer d'autres personnes qui vivent avec la même maladie. Vous pourriez être en mesure d'obtenir des conseils et d'apprendre à travers des expériences partagées si vous vous joignez à un groupe de soutien et parlez à d'autres personnes qui peuvent vous donner des conseils et des astuces pendant que vous naviguez avec le syndrome de Rasmussen.
> Sources:
> Nabbout R, Andrade DM, Bahi-Buisson N, et al, Résultat de l'épilepsie apparue chez l'enfant de l'adolescence à l'âge adulte: Problèmes de transition, Comportement de l'épilepsie. 2017 Feb 27. pii: S1525-5050 (16) 30629-1. doi: 10.1016 / j.yebeh.2016.11.010.